脾功能亢进.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,脾功能亢进,Hyperspleenism,一、概述,1.定义,各种不同的疾病或原因导致脾脏肿大，引起周围血象一种或多种血细胞减少的综合征。临床表现为脾大、外周血一系或多系血细胞减少而骨髓造血相应增生。,脾功能亢进的,主要特征,为,(1)脾大；,(2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少.,2.分类,-原发性：病因不明,-继发性：感染性疾病、充血性脾肿大,血液系统疾病（溶贫、,MPD）、,类脂质沉积病、结缔组织病、,脾脏疾病,脾功能亢进常见原因,3.发病机制,-,过分滞留吞噬学说,：脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增多，滞留在脾脏的血细胞数量增加,-,体液学说,：脾脏产生的体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放,-,免疫学说,：产生,Ig，,破坏吸附抗体的血细胞作用增强,-,稀释学说,：全身血浆总容量增加致血细胞减少,4.临床表现,-大部分症状和体征都与基础疾病有关,-早期的食后饱胀感；,-左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏,梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏,的血液过度 回流)可能是食道静脉曲张出,血的预兆；,-血细胞减少可以引起感染,、,紫癜或粘膜,出血(血小板数减少)和贫血症状.,二、实验室检查,1.血象,红细胞、白细胞或血小板可一系、两系或三系减少,血细胞减少与脾大程度不一定成比例,正细胞正色素性贫血,网织红细胞增多,2.骨髓象,外周血全血细胞减少 骨髓全系增生,某一系细胞减少 相应系统增生,部分病例有成熟障碍表现,3.血细胞寿命测定,51,Cr,标记测定红细胞平均寿命,缩短,氟磷酸二异丙酯（,DF,32,P）,示踪法测白细胞、血小板生存时间,缩短,4.脾容积测定,51,Cr,标记红细胞，静脉注射入血循环后定时测定红细胞在血循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。,三、诊断和鉴别诊断,1.诊断,脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。,血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。,骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。,脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。,放射性核素扫描,51,Cr,标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的,51,Cr,量大于肝脏23倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。,在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。,2.鉴别诊断,排除其他引起脾肿大的原发病,四、治疗,先治疗原发疾病,切脾后再积极治疗原发疾病,脾脏切除的指证有以下各点：1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减,少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以,血小板正常或轻度减少者不宜切脾。4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。,对切脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。,复习思考题,1、何谓脾功能亢进？,2、脾功能亢进的实验室特点有哪些？,