嗜铬细胞瘤影像诊断版本.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,嗜铬细胞瘤,Pheochromocytoma,影像诊断,福建医科大学,皮质,髓质,醛固酮,儿茶酚胺,肾上腺素,去甲肾上腺素,多巴胺,性激素,皮质醇,嗜铬细胞瘤,|,解剖基础,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）,是起源于的肾上腺髓质嗜铬细胞、产生一种或多种,儿茶酚胺,（,肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺,）的肿瘤。（,80-85%,）,副神经节瘤（paraganglioma）,是起源于胸部、腹部、盆腔的交感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（,15-20%,）,二者合称为,PPGL,。,嗜铬细胞瘤,|,概念,10%肿瘤,10%家族性,10%恶性,10%双侧、多发,10%肾上腺外,起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织。（教科书）,嗜铬细胞瘤,|,病理,肉眼观：,常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有,出血、坏死、钙化及囊变,；,光镜下：,瘤细胞为大多角形细胞，,肿瘤内,血管丰富,，富含水分，周围有丰富的血窦，,细胞呈巢状分布，,瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；,电镜下：,胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。,良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，,只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为,恶性,。,嗜铬细胞瘤,|,流行病学,肾上腺髓质最常见的疾病,任何年龄，峰值：,20-40,岁,阵发性高血压,、,头痛、心悸、多汗,、皮肤苍白等,10%,肾上腺外,|,10%,双侧、多发,|,10%,恶性,|,10%,家族性,多发性内分泌腺肿瘤,型和,型（,MEN,、,MEN,）、神经纤维瘤病,1,型、,von-Hippel-Lindau,病和家族性嗜铬细胞瘤,几乎全部在肾上腺、常为双侧,24,小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（,VMA,）明显高于正常值,三联征,嗜铬细胞瘤,|,影像研究,一旦生化检测提示,PPGL,存在时，即应进行影像学定位检查。,首选,CT,。,MRI,适用于恶性,PPGL,、颅底和颈部病灶、外科夹子造成,CT,伪影、对,CT,造影剂过敏、放射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露者）。,123,I-,MIBG,闪烁扫描是恶性,PPGL,的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。,131,I-MIBG,则被用于恶性,PPGL,的放射性治疗。,18,F-FDG PET,用于恶性,PPGL,的诊断优越于,123,I-MIBG,。,嗜铬细胞瘤,|,CT,表现,一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双侧,直径常,3-5cm,，也可更大,较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度,较大肿瘤密度不均,-,出血、坏死、囊变,少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化,增强：,明显强化，快进慢出，,低密度区无强化,恶性：,只有在没有嗜铬细胞的区域发现,转移灶,才能确诊为,恶性。,肿瘤直径 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。,嗜铬细胞瘤,|,MR,表现,TIWI-,类似肌肉信号；,T2WI-,明显高信号,-,富含水分和血窦,短,T1,或更长,T1,、长,T2,信号,-,坏死、出血,反相位信号强度无下降,-,不含脂肪,增强：实性部分明显强化,肾上腺之外的嗜铬组织（,10-14%,）,-,腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁,CT,：,类似肾上腺嗜铬细胞瘤,MR,：,冠状位,T2WI,预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内的副神经节瘤,症状、体征、实验室检查,+,未发现肾上腺肿块,+,腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁肿块,肾上腺外嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤,|,病例,女，,38,岁，反复头晕、头痛,6,个月，加剧,9,天。多次非同日测血压高于,140/90mmHg,，最高达,200/110mmHg,，伴胸闷。,嗜铬细胞瘤,|,病例,女，,36,岁，右侧腰痛,10,天。,嗜铬细胞瘤,|,病例,男，,37,岁，体检发现血压高,1,年余。最高血压达,180/100mmHg,，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解。,肾上腺外嗜铬细胞瘤,|,病例,女，,32,岁，甲状腺癌术后,双侧嗜铬细胞瘤,|,病例,嗜铬细胞瘤,|,鉴别诊断,肾上腺腺瘤,肾上腺皮质癌,肾上腺转移瘤,肾上腺淋巴瘤,腹膜后肿瘤,嗜铬细胞瘤,VS,肾上腺腺瘤,嗜铬细胞瘤,肾上腺腺瘤,病理,发生于髓质，不含脂类,发生于皮质，含脂类,大小,3-5cm,多,3cm,CT,值,10HU,10HU,坏死出血囊变,多见,少见,强化方式,快进慢出,快进快出,15min,延迟,廓清率低,廓清率高,MR,正反相位,信号无降低,信号降低,临床表现,高血压、头痛、心悸、多汗,Cushing,综合征、,Conn,综合征,实验室检查,儿茶酚胺,皮质醇、醛固酮,乏脂腺瘤,女,53,反复头晕、乏力,10,余年。测血压最高达,230/115mmHg,，血钾,1.3mmol/l,肾上腺腺瘤,嗜铬细胞瘤,VS,肾上腺皮质癌,肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形成网络状结构,可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，,强化程度低于嗜铬细胞瘤,见不规则肿瘤血管和瘤栓,邻近脏器易受肿瘤组织浸润,嗜铬细胞瘤,VS,肾上腺转移瘤,肾上腺转移瘤以,双侧,多见,增强扫描以,边缘强化,为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤,原发肿瘤,病史,男，,62,岁，右肝癌术后,1,年余。,继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。,原发性肾上腺淋巴瘤,CT,表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较,均匀,，,轻中度强化,。,嗜铬细胞瘤,VS,肾上腺淋巴瘤,异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别,131,I-MIBG,诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性,副神经节瘤,VS,腹膜后肿瘤,嗜铬细胞瘤,|,小结,肾上腺髓质，分泌儿茶酚胺,阵发性高血压,、,头痛、心悸、多汗,10%,肾上腺外,|,10%,双侧、多发,|,10%,恶性,|,10%,家族性,密度不均，明显强化，快进慢出,T2WI,高信号，反相位信号强度无下降,只有在没有嗜铬细胞的区域发现,转移灶,才能确诊为,恶性,VS,肾上腺腺瘤,谢谢！,