医学脾功能亢进专题知识讲座课件.pptx

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2018-07-31,#,脾功能亢进专题知识讲座,作者,:,高素君,单位,:,吉林大学第一医院血液科,第十三章,脾功能亢进,一、脾功能亢进的定义及病因,二、脾功能亢进的发病机制,三、脾功能亢进的临床表现,四、脾功能亢进的实验室及影像学检查,五、脾功能亢进的诊断,六、脾功能亢进的治疗,重点难点,熟悉,了解,掌握,脾功能亢进的定义、,病因,及,临床表现,脾功能亢进的,诊断标准,、实验室和影像学检查及治疗,脾功能亢进的发病机制,脾功能亢进（,hypersplenism,，简称脾亢）：是一种临床综合征，其共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应,增生,。,内科学（第,9,版）,一、定义及病因,根据病因明确与否，脾亢分为原发性和继,发,性,原发性脾亢病因未明，较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类：,（一）,感染性疾病,传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、病毒性肝炎、粟粒性,肺结核,、,布鲁菌病,、血吸虫病、黑热病及疟疾,等,。,（二）,免疫性疾病,Felty,综合征、系统性红斑狼疮,等,。,（三）,充血性疾病,充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、,Budd-Chiari,综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成,等,。,内科学（第,9,版）,一、定义及病因,（四）,血液系统疾病,1.,溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血,等,。,2.,恶性血液病：各类急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉样变性,等,。,3.,骨髓增殖性肿瘤：真性红细胞增多症、原发性,骨髓纤维化,。,（五）,脾脏疾,病：,脾囊肿、脾血管瘤,等,。,（六）脂质贮积病,：,戈谢病,、尼曼,-,匹克病和糖原沉积,症,。,（七）其他,：,恶性肿瘤,转移、药物因素、髓外造血,等,。,内科学（第,9,版）,一、定义及病因,脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确，可能与以下因素,有关,：,1.,过分吞噬,2.,过分阻留,3.,血,流动力学异常,4.,免疫异常,内科学（第,9,版）,二、发病机制,1.,过分吞噬机制,血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床，然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔（,2,5,m,）回到循环中，在此过程中，血液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，被巨噬细胞识别并,吞噬,。,血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来，亦被巨噬细胞识别,吞噬,。,内科学（第,9,版）,各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例增加，流动更为缓慢，脾的滤血功能亢进，正常或异常的血细胞在脾中阻留或破坏增加，使循环血细胞减少，并可引起骨髓造血代偿性,加强,。,二、发病机制,2.,过分阻留机制,正常人脾内无储存红细胞的功能，仅有约,1/3,的血小板及少量白细胞（主要为淋巴细胞）被阻留于脾。当脾显著增大时，阻留作用明显加强，,50,90,的血小板、,30,的红细胞以及更多的淋巴细胞被阻留于脾，致外周,血细胞减少,。,内科学（第,9,版）,二、发病机制,3.,血,流动力学异常,脾大常伴随血浆容量增加，脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，脾血流量增加，形成,恶性循环,。,4.,免疫异常,正常时脾参与抗原加工与抗体形成，脾肿大时单核巨噬细胞会过度合成各种自身抗体，例如抗红细胞抗体、抗血小板抗体,等,。,内科学（第,9,版）,临床上脾大和全血细胞减少可能是上述发病机制各个环节共同作用,的结果,二、发病机制,1.,脾脏肿大,几乎,所有,病人,查体,时都发现不同程度脾大，但有,少数,病人,影像,学检查,发现。,轻至中度的脾大常无症状，明显增大时可产生腹部症状，如饱胀感、牵拉感及消化系统,症状,。,左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，常提示脾,梗死,。,2.,血细胞减少,红系、粒系、巨核三系均可累及，相应出现贫血、出血、感染等临床,表现,。,临床症状严重程度与血细胞减少程度,有关,。,3.,原发病的表现,内科学（第,9,版）,三、临床表现,1.,血象,血细胞可一系、两系,甚至,三系减少，但细胞形态正常；早期以白细胞或（和）血小板减少为主；晚期常发生全,血细胞减少,。,2.,骨髓象,增生活跃或明显活跃，外周血中减少的血细胞系列，在骨髓常呈显著的增生。,部分,病人,可,出现成熟障碍，这与外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放,有关,。,3.,影像学检查,超声、,CT,、,MRI,及,PET-CT,均可明确脾脏大小，同时还可提供脾脏结构的信息，超声和,CT,常,用,。,内科学（第,9,版）,四、实验室及影像学检查,1991,年国内制定诊断标准,（,以前,4,条依据最重要,）,脾大：,绝大多数,病人,根据,体检即可确定，少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及脾大者，还需经过超声和,CT,等,确定,。,外周血细胞减少：可一系减少或多系同时,减少,。,骨髓造血细胞增生：呈增生活跃或明显活跃，,部分,病人,出现,轻度成熟,障碍,。,脾切除后外周血象接近或恢复,正常,。,51,Cr,标记的红细胞或血小板注入人体内后行体表放射性测定，脾区体表放射性为肝区,23,倍,。,内科学（第,9,版）,五、诊断,内科学（第,9,版）,六、治疗,脾亢者应首先寻找,病因,。,对于继发性脾亢，应治疗原发病，若无效且原发病允许，可以考虑脾部分栓塞术或脾切除，脾切除,常用,。,脾切除指,征,：,脾大造成明显压迫,症状,；,严重,溶血性贫血,；,显著血小板减少引起,出血,；,粒细胞极度减少并有反复感染,史,。,脾切除后常见并发症是血栓形成和栓塞、感染，因此需严格掌握手术适应证,。,1.,脾功能亢进,是一类临床,综合征。,2.,共同,表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应,增生,。,3.,根据,病因明确与否，脾亢分为原发性和继发性,，以继发性更为,常见。,4.,明确,脾功能亢进的原因对治疗方案选择十分,重要。,5.,脾,切除,需严格掌握手术,适应证,。,