肥厚型心肌病指南教学文案.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,肥厚型心肌病指南,1,、1958年病理学家,Brock,首先描述了室间隔不对称肥厚，从猝死患者尸检结果，其描述室间隔或室壁 明显肥厚、心肌细胞排列紊乱，周围结缔组织增殖。,-,奠定了,HCM,的形态学基础，,HCM,概念的里程碑,2,、,20,世纪,80,年代临床医师意识到,HCM,的家族性，并第一次报道了肌球蛋白基因突变至,HCM,曾命名：,左室流出道梗阻,主动脉瓣下特发性狭窄,肥厚型梗阻性心肌病,2025/6/27 周五,一,.,定义,（,Definition,）,肥厚型心肌病（,Hypertrophic Cardiomyopath,，,HCM,）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚,Hypertrophic cardiomyopathy(HCM)is defined by the presence of increased left ventricular(LV)wall thickness that is not solely explained by abnormal loading conditions,2025/6/27 周五,二,.,流行病学（,Epidemiology,）,HCM,显示出与年龄相关的发病率，很少在,25,岁前诊断；以人群为基础的研究报告每年每,10,万人,0.30.5,的发病率,国外报道人群患病率为,200/10,万。我国有调查显示患病率为,180/10,万,心超检出率0.5%，是青少年和运动员猝死的主要原因。多于20,40岁发病，男性多于女性,2025/6/27 周五,三,.,病因（,Aetiology,）,高达,60%,的青少年与成人,HCM,患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传,5-10%,的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性,药物：他克莫司、类固醇、羟化氯喹,未知病因（,25%-30%,）,5,基因（在染色体的位置）,已明确突变的举例,数目,突变（在分子中的位置）,临床联系,心脏肌钙蛋白,T,（,TNN,2,）,lq32,11,外显率低，轻型，但预后差,基本轻链（,MYL,3,）,3p21.2-p21.3,2,Met129Val,中央型,HCM,，外显率高，预后差,Arg154His,中央型,HCM,肌球结合蛋白,C,（,MYBPC,3,）,11p11.2,21,大多数突变导致了短链蛋白,外显率低，轻型，发病晚，预后好,调节轻链（,MYL,2,）,12q23-q24.3,4,Glu22Ly,中央型,HCM,-,肌球蛋白重链,（,MYH,7,）,14q11.2-q13,50,Arg249Gln,预后差,Gly256Glu,（,ATP,区的外端）,外显率低，预后较好,Arg403Gln,（肌球,-,肌纤蛋白接口）,外显率高，预后差,Arg453Cys,（,ATP,区的外端）,预后差,Val606Met,（,50-kd,交叉点）,外显率高，大多数家族预后差,Arg719Trp,（,ELC,结合点）,外显率高，预后适中,Gly716Arg,预后差,Arg719Gln,（,ELC,粘接口）,预后差,Lys847Glu,（在杆上）,预后良好,Arg870His,（在杆上）,外显率高，预后较好,Leu908Val,（在杆上）,外显率低，中央型,HCM,，预后较好,-,原肌球蛋白（,TPM,1,）,15q22,4,Asp175Asn,表型多变，预后较好,Glu180Gly,轻度左室肥厚，预后不清楚,Ala63Val,轻度左室肥厚，心衰，预后差,Lys70Thr,轻度左室肥厚，心衰，预后差,心脏肌钙蛋白,I,（,TNN,13,）,19p13.2-q13.2,6,摘自,JAMA,，,1999,；,281,：,1746,52,肥厚型心肌病（,HCM,）的基因多变性,四,.,诊断（,diagnosis,）,诊断标准：,1.,成人：成人中,HCM,定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机,断层扫描）检测显示，,并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度,15 mm,遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（,13-14 mm,），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为,HCM,，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像,2025/6/27 周五,2.,儿童：,与成人中一样，诊断,HCM,需要保证,LV,室壁厚度 预测平均值,+2 SD,（标准差）,3.,亲属：,对于,HCM,患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或,CT,）检测发现,无其他已知原因的,LV,室壁某节段或多个节段厚度,13 mm,，即可确诊,HCM,在遗传性,HCM,家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异常的特异性较差，但在有遗传性,HCM,的家族成员身上，可视为,HCM,疾病的早期或温和表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性,2025/6/27 周五,图解总结肥厚型心肌病的一般诊断过程,2025/6/27 周五,心电图特点：变化多端，,主要表现,QRS,波左心室高电压、倒置,T,波和异常,q,波。左心室高电压多在左胸导联。,ST,压低和,T,波倒置多见于,I,、,aVL,、,V4-V6,导联。少数患者可有深而不宽的病理性,Q,波，见于导联,I,、,aVL,或,II,、,III,、,aVF,和某些胸导联。可伴有室内差异传导阻滞,35,岁，男性，因间断心悸,3,年入院，心脏超声示室间隔厚度达,31-36mm,，,ECG,示,II,、,III,、,aVF,导联，胸导联,V1-V3,呈,QS,型，胸导联明显高电压（记录定准电压,1/4,）,2025/6/27 周五,Table4,：心电图描记异常提示的特异性诊断及形态学改变,发现,提示,异常,Q,波宽度,40ms,和,/,或,R,波深度的,25%,和,/,或除,aVR,导联外的至少两个肢导联深度,3mm,肢导联的异常深,Q,波常伴有正向,T,波，它与左室肥厚的不对称分布有关。异常宽,Q,波（,40ms,）与室壁纤维化有关,胸导联,ST,段下移改变,一些患者的尖端或末端肥厚导致小动脉瘤，有时与心肌瘢痕形成相关。这可能仅依靠心脏磁共振、心室超声或对比超声检测到，偶与胸导联,ST,下移相关,2025/6/27 周五,1.,静息和动态心电图检查建议,对疑似肥厚型心肌病的患者，建议采用标准,12,导联心电图协助诊断，并为潜在病因提供线索,Ib,对首次临床评估的患者，建议监测,48,小时动态心电图，以检测房性和室性心律失常,Ib,2025/6/27 周五,2.,超声心动图检查建议,（,1,）经胸超声心动图（,TTE,）检查建议,HCM,患者,首次评估,时，推荐在患者在坐位、半仰卧位和站立时静息态和做瓦尔萨瓦尔动作时进行经胸超声心动图和多普勒超声心动图检查,I,推荐采用,2D,短轴,观检测左室节段从,基底至心尖最大舒张期室壁厚度,I,推荐,对左室舒张功能进行综合评价,，包括二尖瓣流入血流的脉冲多普勒检查、二尖瓣环组织多普勒速度成像、肺静脉血流速率、肺动脉收缩压和左心房大小和容积测定,I,对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值,50 mm Hg,的,有症状患者,，推荐在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行,2D,和多普勒超声心动图检查，以检测刺激后,LVOTO,和运动诱导的,二尖瓣反流,I,2025/6/27 周五,对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值,50 mm Hg,的,无症状患者,，若,LVOT,压差的存在与生活方式建议和药物,治疗决策相关,，可考虑在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行,2D,和多普勒超声心动图检查,IIb,对于图像不够理想、疑似左室心尖肥厚或动脉瘤的患者，可考虑采用左室腔增强显像（静脉注射超声心动图造影剂）的,TTE,检查作为,CMR,成像的候选方案,IIa,推荐所有接受,SAA,（室间隔酒精消融）的患者接受超声心动图冠脉造影，以,确定酒精消融位置正确,I,2025/6/27 周五,（2）经食道超声心动图（TOE）检查建议,对接受,室间隔心肌切除术的患者,，推荐进行围手术期,TOE,（食道超声），以确认,LVOTO,机制，指导手术策略，评价术后并发症，并检测残余左室流出道阻塞,I,若患者,LVOTO,机制不明,、室间隔切除术前,评估,二尖瓣器或患者疑有瓣膜内部异常引起的严重二尖瓣反流时，考虑进行,TOE,检查,IIa,若,经胸,超声心动图声窗,不足,以清晰观察心肌层的造影回声，可考虑对候选室间隔动脉穿支进行注射冠脉造影剂的,TOE,检查，以指导室间隔酒精消融,IIa,2025/6/27 周五,（,3,）心血管磁共振成像检查建议,对于无禁忌症且超声心动图声窗不足以诊断的,疑似,HCM,患者，建议进行,LGE-CMR,（磁共振）检查，以,验证诊断,结果,I,在无禁忌症存在的前提下，若患者满足,HCM,的诊断标准，可考虑进行,LGE-CMR,检查,评估,心脏解剖结构、心室功能与心肌纤维化的存在与否和累及程度,IIa,疑似心尖肥厚或动脉瘤、心脏淀粉样变性的患者可考虑接受,LGE-CMR,检查,IIa,室间隔酒精消融,术前,可考虑进行,LGE-CMR,检查，以评估心肌肥厚与心肌纤维化的分布和严重程度,IIb,2025/6/27 周五,（,4,）核成像和计算机断层成像,MRI,和多排,CT,在舒张晚期左室腔的形态就像一个,，在垂直长轴的层面显示最佳,具有,TTR,（甲状腺素运载蛋白）相关,淀粉样病变,症状、迹象或非侵入性检查证据的患者可考虑进行,核素显像,检查（特别推荐,99m Tc-DPD,）,IIa,超声心动图检查不足且伴有,CMR,禁忌症的患者可考虑接受心脏,CT,检查,IIa,2025/6/27 周五,（,5,）心内膜心肌活检,若其他临床检查提示存在心肌侵润、炎症，且没有其他验证手段的时候，可考虑行心内膜心肌活检,IIb,2025/6/27 周五,Table6成人肥厚型心肌病实验室检查推荐,项目,意义（,comment,）,血红蛋白,贫血会加重胸痛和呼吸困难，当出现症状改变的时候，需排除是否存在贫血,肾功能,严重左室功能受损的病人肾功能可出现损伤,淀粉样变性、安德森,-,费勃莱氏病（,Anderson-Fabry Disease,）、线粒体,DNA,疾病可出现,GFR,受损和蛋白尿,转氨酶,肝功能异常可出现在线粒体疾病、溶酶体储积病（,Danon disease,）、,氧化缺陷,肌酸磷酸激酶,血清肌酸磷酸激酶在一些代谢性疾病中升高，如：溶酶体储积病、线粒体疾病,血浆,/,白细胞,半乳糖苷酶,A,（男性,30,岁）,男性法布里疾病患者血浆,/,白细胞,半乳糖苷酶水平低下（,10,正常值），甚至无法检测到,由于女性患者中血浆,/,白细胞,半乳糖苷酶水平大多处于正常范围内，当怀疑患有法布里疾病的女性患者，可行基因检查,2025/6/27 周五,Table6成人肥厚型心肌病实验室检查推荐,血清免疫球蛋白轻链检测，血浆和尿免疫固定，尿电泳,既往病史和非侵入性检查提示有淀粉样变性，可考虑行此项检查，明确诊断常需要组织学的分析,空腹血糖,血糖可在一些线粒体疾病中出现升高,血糖低可出现在脂肪酸和左旋肉碱利用障碍的疾病中,BNP,和肌钙蛋白,T,血浆中,BNP,、,NT-proBNP,、肌钙蛋白,T,的越高，出现心血管事件、心力衰竭、和死亡的风险更高,甲状腺功能检测,1.,在进行疾病诊断时必须检测,2.,使用胺碘酮的病人必须每,6,个月检测一次,血浆乳酸,某些患有线粒体疾病的患者中可出现升高,2025/6/27 周五,3.,遗传学检测和家族筛选,（,1,）遗传咨询建议,若,HCM,患者的病因无法完全以非遗传因素解释，建议对患者家族成员进行遗传咨询,I,应选择多学科专家团队中有该方面专科训练的专业人士进行遗传咨询,IIa,2025/6/27 周五,（2）对先证者进行遗传检测的建议,推荐对,满足,HCM,诊断标准,的患者进行遗传检测,I,若疾病存在,可提示,HCM,明确病因的症状或迹象,，推荐进行遗传检测以确认诊断结果,I,检查结果处在,HCM,诊断标准,边界值,的患者应在专家团队详细评估后在进行遗传检测,II a,应考虑对,病理诊断,为,HCM,的已死亡患者组织或,DNA,进行遗传检测,II a,2025/6/27 周五,（3）成年亲属遗传和临床检查推荐,携带,明确致病突变,患者的成年一级亲属在检查前咨询后，建议进行逐层遗传筛查,I,对与,先证者携带相同明确致病突变,的一级亲属，建议进行临床评估，,ECG,和超声心动图检查，并进行长期随访,I,未携带与先证者一致的明确致病突变的一级亲属无需后续随访，但若之后出现相关症状或该家族,出现,新的临床相关数据，建议对其进行再次评估,IIa,若未进行遗传检测或先证者中未发现明确的致病突变，应考虑对一级亲属进行,ECG,和超声心动图临床评估，每,2-5,年重复一次（若无诊断学异常可每,6-12,个月检查一次）,IIa,2025/6/27 周五,（4）对儿童进行遗传检测和临床检查的建议,对于父母携带明确致病突变的儿童，应考虑在,10,岁时或以后进行预测性遗传检测,IIa,对于遗传状态不明的,10,岁或,10,岁以上的儿童一级亲属，应考虑在,10-20,岁间每,1-2,年进行一次,ECG,和超声心动图临床检查，,20,岁以后每,2-5,年检查一次,IIa,若该家族有童年阶段或疾病早发的恶性家族病史，或该儿童出现心脏症状或是参与剧烈体育活动，可考虑在,10,岁前进行临床或遗传检测,IIb,2025/6/27 周五,遗传咨询,先证者和亲属的基因及临床筛查流程图,基因检测,2025/6/27 周五,五,.,症状评估（,Assessment of symptoms,）,早期临床表现多样，绝大多数无症状或症状较轻，在常规体检或因为家属成员发病要求体检时才发现,最常见症状是劳力性呼吸困难（,90%,）和乏力。,1/3,患者可有劳力性胸痛。最常见的持续性心律失常是房颤。部分患者有,晕厥及晕厥前驱症状,1,、胸痛,2,、心衰,3,、晕厥,4,、心悸,2025/6/27 周五,1,、胸痛,冠脉造影检查建议,对于心脏停搏的成年幸存者、持续性室性心律失常患者和严重稳定心绞痛（加拿大心血管学会,CCS,分级,3,）患者，推荐进行侵入性冠脉血管造影检查,I,对于典型活动性胸痛（,CCS,分级,3,）患者，若根据年龄、性别和动脉粥样硬化风险因子评估，患者的冠脉粥样硬化风险为中度，或是有冠脉血运重建病史，应考虑进行侵入性或,CT,冠脉血管造影检查,IIa,对于,年龄不低于,40,岁,的所有患者，无论是否存在典型活动性胸痛，在,室间隔消融术前,都应考虑进行侵入性或,CT,冠脉血管造影检查,IIa,心肌肥大、排列紊乱、结缔组织增加，供血、供氧不足，舒张储备受限，心肌内血管肌桥压迫冠状动脉，小血管病变等,2025/6/27 周五,2,、心衰,慢性心衰是,HCM,常见的临床症状，心力衰竭情况与舒张功能不全及保存,EF,和,LV,的大小有关。房颤等心律失常可以加重心衰症状,在心室重构过程的早期阶段,患者通常无症状。随着病情进展，左室舒张和收缩功能下降，左室壁变厚，到严重的左室舒张功能不全；在终末期阶段出现二、三尖瓣重度返流、肺动脉高压,急性心衰很少见，常常有一些引起急性左心衰的原因，如房颤、室上性心动过速、持续性室性心律失常等心律失常，急性二尖瓣返流，心肌缺血和心肌梗塞,其他伴随疾病,(,如贫血、甲状腺机能亢进,),2025/6/27 周五,（,1,）侵入性血流动力学研究建议,侵入性血流动力学研究适合于非侵入性的心脏成像不足以评估的严重性,LVOTO,或当计划侵入性治疗和心脏移植,对于考虑接受,心脏移植或机械辅助循环,的患者，推荐进行心脏插管，评估左右心功能和肺动脉阻力,I,对于非侵入性心脏成像,结果不明确的有症状,患者，可考虑进行心脏插管，评估,LVOTO,严重程度并测量,LV,充盈压,IIb,（,2,）心肺运动试验建议,可能有助于为区分,HCM,与运动员的生理心室肥大提供线索,对于,准备心脏移植或机械辅助循环,时检查发现收缩期和,/,或舒张期,左室功能障碍的严重有症状患者,，推荐进行心肺运动试验，并同步监测患者呼吸情况,I,无论症状如何，都应考虑采用心肺运动试验并同步监测呼吸情况（或标准跑步机或踏车运动试验）来,分析运动不耐的严重程度和机制，以及心脏收缩压,IIa,对于接受室间隔酒精消融和室间隔切除的有症状患者,，可考虑进行心肺运动试验并同步监测呼吸情况（或标准跑步机或踏车运动试验），以确定运动受限的程度,IIa,2025/6/27 周五,3,、晕厥,对于不明原因晕厥的患者，推荐进行,12,导联,ECG,、直立运动试验和运动,2D,和多普勒超声心动图检查和,48,小时动态心动图监测，以,确定晕厥的原因,I,对经常发生不明原因晕厥而,SCD,（心脏性猝死）风险又较低的患者，应考虑进行,ILR,（埋藏式心电循环记录器）检查,IIa,不明原因的晕厥是心脏猝死的危险因素。可植入心律转复除颤器,(ICD),治疗与预防,。,对晕厥患者的建议,2025/6/27 周五,4,、心悸,电生理检查建议,对于持续性或复发性,室上性心动过速,患者和心室预激患者，以检测并治疗可消融基质,I,对于有症状的单行性持续（,30 s,）,室性,心动过速的部分患者，可考虑进行侵入性电生理研究，以检测并治疗可消融的心律失常基质,IIb,对于有心脏骤死风险的患者，不建议进行程序心室刺激的非侵入性电生理研究,III,2025/6/27 周五,六、治疗,1,、左心室流出道阻塞（,LVOTO,）的治疗,2,、左心室中央左心室腔阻塞和顶端动脉瘤患者的治疗,3,、无症状左心室流出道梗阻患者的治疗,4,、房性心律失常,5,、心脏性猝死,6,、症状性心动过缓、房室传导阻滞,7,、室性心律失常,2025/6/27 周五,1.,左心室流出道阻塞（,LVOTO,）,（,1,）,LVOTO,治疗建议：一般措施,静息时或刺激时,LVOTO,的患者应,避免使用,动静脉扩张剂，包括硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂,IIa,对于新发或控制不当的,房颤,患者，在进行侵入性治疗前，应考虑先使患者恢复窦性节律或控制患者心率在适当水平,IIa,静息时或刺激时,LVOTO,的患者应避免使用地高辛,III,2025/6/27 周五,（,2,）药物治疗建议,对于静息时或刺激后出现,LVOTO,的患者，推荐一线治疗方案为滴注无血管扩张作用的,受体阻滞剂,（剂量可升高至最大耐受剂量），以改善患者症状,I,若静息时或刺激后出现,LVOTO,的患者无法耐受,受体阻滞剂或伴有禁忌症，推荐滴注,维拉替米,以改善症状（剂量可升高至最大耐受剂量）,I,除,受体阻滞剂外（或合并维拉替米），推荐添加滴注,丙吡胺,以改善静息或刺激后出现,LVOTO,的患者症状（剂量可升高至最大耐受剂量）,I,2025/6/27 周五,可考虑滴注丙吡胺作为单一疗法，,改善,静息或刺激后出现,LVOTO,的患者的,症状,，应格外注意患有或倾向于,AF,的患者，因为丙吡胺会,增加,这部分患者的,心室率,反应,IIb,对于静息或刺激后出现,LVOTO,的儿童或无症状患者，可考虑采用,受体阻滞剂或维拉帕米治疗，以减小左心室压力,IIb,对于有症状的,LVOTO,患者，可考虑,谨慎采用,低剂量袢利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼吸困难,IIb,对于,受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或伴有禁忌症的有症状,LVOTO,患者，应考虑滴注,地尔硫卓,以改善症状（剂量可升高至最大耐受剂量）,IIa,刺激后出现严重,LVOTO,且伴有低血压和肺水肿的患者，应考虑口服或静脉注射,受体阻滞剂和血管收缩药物,治疗,IIa,2025/6/27 周五,（,3,）室间隔消融治疗建议,无论最大耐受治疗如何，,NYHA,功能分级,III-IV,且静息或刺激后,最大,LVOT,压差,50 mm Hg,的患者，建议接受室间隔消融手术以改善症状,I,对于同时出现室间隔消融适应症和,其他需要手术干预,（如二尖瓣修复,/,置换，乳头肌干预）的病灶的患者，建议进行室间隔切除而非室间隔消融手术,I,对于因静息或刺激后,LVOTO,压差大于等于,50mmHg,而,反复发作劳力性晕厥,的患者，应考虑进行室间隔消融手术,IIa,对于静息或刺激后最大,LVOTO,压差,50mmHg,且,伴有中至重度二尖瓣反流,（并非二尖瓣收缩期前移单独引起）的患者，可考虑进行二尖瓣修复或置换手术,IIa,对于静息或刺激后最大,LVOTO,压差,50 mm Hg,的患者，若二尖瓣叶,-,室间隔接触时室间隔最大厚度,16 mm,，或者在单独的切除手术后仍有中至重度二尖瓣反流，可考虑进行二尖瓣修复或置换,IIb,2025/6/27 周五,室间隔消融：,历史：1994年，,Gitetzen,无意中发现暂时阻断患者左冠前降支第一间隔支可缓解流出道梗阻,1995,年，,Sigwart,首次化学消融成功,原理：供应室间隔的血管中注入无水酒精，造成局灶心梗，从而改善流出道梗阻状况,消融的主要并发症有：进入冠脉的其它血管造成急性心梗，三度,AVB，,室间隔穿孔，术后的疤痕导致严重的折返性心律失常等,解剖：室间隔多数由第一间隔支供血，少数可由第一或第二间隔支供血,（4）起搏治疗建议,对于部分静息时或刺激时,LVOTO50mmHg,、窦性心律且药物治疗无效的患者，若合并有室间隔酒精消融或室间隔切除术禁忌症或术后发生心传导阻滞风险较高，应考虑,房室顺序起搏并优化,AV,间期，以降低左室流出道压力差，并促进,受体阻滞剂和,/,或维拉帕米药物治疗,的疗效,IIb,对于静息时或刺激时,LVOTO50mmHg,、窦性心律、药物治疗无效且伴有,ICD,适应症的患者，应考虑植入双腔,ICD,（替代单导联设备），以降低左室流出道压力差或促进,受体阻滞剂和,/,或维拉帕米药物治疗的疗效,IIb,2025/6/27 周五,（5）外科手术,Morrow,及改良法切除和修剪室间隔肥厚心肌,90%病人,LVOTG,（压力阶差）降低，症状改善率70,-80,%,与药物治疗比较，能改善手术成功者的预后,手术死亡率,3,-,4,%,手术预后良好的决定因素是年龄小于,50,岁,男性，左心房小于,46mm,没有房颤,手术并发症主要有,AV,阻滞,心室中隔缺损和主动脉瓣返流,(AR),2.,左心室流出道未阻塞患者的症状治疗,（,1,）,LV,射血分数正常（,50%,）的心衰患者治疗建议,NYHA,功能分级,II-IV,且,EF 50%,的患者，若在静息时和刺激时,没有,LVOTO,，应考虑接受,受体阻滞剂、维拉帕米或地尔硫卓,治疗，以改善心衰症状,IIa,NYHA,功能分级,II-IV,且,EF 50%,的患者，若在静息时和刺激时没有,LVOTO,，应考虑接受,低剂量,噻嗪类袢利尿剂治疗，以改善心衰症,IIa,2025/6/27 周五,（2）LV 射血分数降低的心衰患者治疗建议,对于无,LVOTO,且,LVEF,50%,的患者，除,受体阻滞剂,外，应考虑接受,ACE,抑制剂,（,ARB,）治疗，以降低,HF,住院率和过早死亡的风险,IIa,对于无,LVOTO,且,LVEF,50%,的患者，除,ACE,抑制剂（,ARB,）,外，应考虑接受,受体阻滞剂,治疗，以降低,HF,住院率和过早死亡的风险,IIa,对于,NYHA,功能分级,II-IV,且,LVEF,50%,的,有症状患者,，应考虑接受低剂量,袢利尿剂,治疗，以改善心衰症状降低心衰住院率,Iia,对于所有,NYHA,功能分级,II-IV,且,LVEF,50%,的有,持续性症状,的患者，无论是否服用,ACE,抑制剂（若,ACE,抑制剂不耐受，可考虑,ARB,）和,受体阻滞剂，都应考虑接受,盐皮质激素受体拮抗剂,（,MRA,）治疗，以降低,HF,住院率和过早死亡风险,Iia,对于,NYHA,功能分级,II-IV,、,EF,50%,且没有,LVOTO,的永久性房颤患者，可考虑接受低剂量地高辛治疗，控制心率反应,IIb,2025/6/27 周五,对于无,LVOTO,且,EF,降低的患者,阻,+ACEI/ARB,治疗,心衰且,EF,降低的有症状患者可加用,低剂量袢利尿剂,心衰且,EF,降低的有持续性症状的患者可加用盐皮质激素受体拮抗剂,心衰且,EF,降低且没有,LVOTO,的永久性房颤患者，可考虑低剂量地高辛治疗，控制心率,2025/6/27 周五,（3）心脏再同步化治疗建议,对于最大,LVOTG,30 mm Hg,、,NYHA,功能分级,II-IV,、,LVEF,50%,且伴有,QRS,持续时间,120 ms,的,LBBB,的药物难治性,HCM,患者，应考虑进行心脏再同步化治疗，以改善症状,IIB,2025/6/27 周五,（4）心脏移植建议,对于,NYHA,功能分级,III-IV,且,LVEF,50%,的合适患者，可考虑进行原位心脏移植，不论患者有无接受优化药物治疗或难治性室性心律失常,II a,对于,LVEF,正常（,50%,）的合适患者，若伴有舒张期功能障碍引起的严重药物难治性症状（,NYHA,功能分级,III-IV,），应考虑进行原位心脏移植,IIb,2025/6/27 周五,（5）无左心室流出道阻塞、用力时胸痛患者的治疗建议,对于出现心绞痛样胸痛且无,LVOTO,或阻塞性冠状动脉疾病证据的患者，应考虑进行,受体阻滞剂和钙拮抗剂,治疗，以改善症状,IIa,对于出现心绞痛样胸痛且无,LVOTO,或阻塞性冠状动脉疾病证据的患者，可考虑进行口服,硝酸盐类药物,改善症状,IIB,2025/6/27 周五,在肥厚性心肌病心力衰竭的治疗,2025/6/27 周五,4.心脏性猝死（1）心脏骤停预防建议,HCM,患者应避免竞争性运动,I,对于因,VT,（室性心动过速）或,VF,（室颤）发生心脏骤停的幸存患者，或自发持续性,VT,引发晕厥或血流动力学异常且预期寿命,1,年的患者，建议植入,ICD,I,对于无复苏后,VT/VF,或自发持续性,VT,引发晕厥或血流动力学异常病史的不小于,16,周岁以上的患者，建议采用,HCM,风险,-SCD,（心脏性猝死）评估,5,年后心脏骤停的风险,I,建议在患者初诊或临床状态改变时进行,5,年,SCD,风险评估，之后每,1-2,年再次评估,I,若患者,5,年后,SCD,风险,6%,且预期寿命,1,年，在对患者进行详细临床评估（包括,ICD,植入终身并发症风险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响）后，应考虑植入,ICD IIa,2025/6/27 周五,若患者,5,年后,SCD,风险,4%,而,6%,，且预期寿命,1,年，在对患者进行详细临床评估（包括,ICD,植入终身并发症风险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响）后确定植入,ICD,有益，可考虑植入,ICD IIb,若患者,5,年后,SCD,风险,4%,，在对患者进行详细临床评估（包括,ICD,植入终身并发症风险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响）后确定植入,ICD,有益，且患者临床特征证明植入,ICD,存在重要预后价值，方可考虑植入,ICD IIb,对于,5,年后,SCD,风险,4%,且没有临床特征证明植入,ICD,存在重要预后价值的患者，不建议植入,ICD III,2025/6/27 周五,一级预防,2025/6/27 周五,二级预防,2025/6/27 周五,七,.,常规随访建议,建议,分级,水平,参考文献,对于临床稳定的患者，建议每,12-24,个月进行一次临床评估，包括,12,导联,ECG,和,TTE,。,I,C,68,，,72,，,74,，,84,，,85,建议对出现症状改变的患者进行临床评估，包括,12,导联,ECG,和,TTE,。,I,C,68,，,72,，,74,，,84,，,85,对于临床稳定的患者，建议每,12-24,个月进行一次,48,小时动态,ECG,监测，对于,窦性心律且左心房直径,45 mm,的患者每,6-12,个,月检查一次，而对出现新心悸的患者随时可进行检查。,I,C,69-73,对于临床稳定的患者，每,5,年可考虑进行一次,CMR,检查，而对病情进展的患者，每,2-3,年检查一次。,IIb,C,424,对于临床稳定的患者，每,2-3,年可考虑进行一次症状限制性运动试验，而对病情进展的患者，每年检查一次。,IIa,C,425,条件允许时，对临床稳定患者，每,2-3,年可考虑进行一次心肺运动功能试验，而对病情进展的患者可每年检查一次。,IIb,C,233,426,2025/6/27 周五,HMC病人一般的生活考虑,避免竞赛性运动，,娱乐活动需要根据症状和疾病相关的并发症风险包括心脏骤停而进行调整,保持健康的体重指数，少量多餐,对患者有利（饱食能引起突然的胸痛尤其是在有左室流出道梗阻的患者）,避免失水和大量饮酒，尽可能避免使用周围血管扩张药物,，尤其是有左室流出道梗阻的患者,对于无禁忌症和症状的患者应该建议其接受每年的,流感疫苗,儿童患者缺乏症状和危险因素的，应该被允许做低中强度的身体运动，并与心脏病专家的意见保持一致,2025/6/27 周五,谢谢,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,