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神经病学neurology
1选择题：（偏！）
进行性肌无力；
定位：急性起病的瞳孔针尖样、昏迷的损害部位、面神经麻痹等等
2名解：闭锁综合征；BELL麻痹；脊髓休克；癫痫持续状态
3问答：上下运动神经元瘫的鉴别；腔梗的临床分类及表现；重症肌无力的发病机制
4病例：1吃了两年避孕药吃到脑梗，定位不明问了一个定性及定位诊断、进一步检查、治疗原则
2 MS是急性脊髓炎问了个定位、诊断还有鉴别诊断（要求至少两种病，写出鉴别要点）

课本各论整理
第二章 神经系统疾病的定位诊断
第三章神经系统疾病的病史采集和体格检查
脑神经43（桥延沟）122
脑神经核：一般运动核靠近中线，感觉核在其外侧。
128感觉，579 11 12运动，579 10混合 369 10副交感
除面神经核下部&舌下神经核为对侧皮质支配（在皮质脑束范围内）
Olfactory：嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传导皮质的感觉系统。
嗅觉减退或缺失、嗅觉过敏、幻嗅（嗅中枢的刺激性病变）
Optic：视杆在周边，视椎在中央。
通路：视杆、视椎è视神经è视交叉è视束è外侧膝状体è内囊后肢、视辐射
è枕叶视皮质中枢（距状裂两侧的楔回&舌回）
瞳孔对光反射：视神经è顶盖前区è动眼神经；
视神经有三层被膜~脑膜延续~视乳头水肿~颅高压
一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在。
Oculomotor, Trochlear（上斜肌）, Abducent（外直肌）：眼球运动
动眼神经负责辐辏反射和调节反射。
内/外直肌---单一水平运动，其他都是多向运动。
眼肌麻痹：周围性、核性、核间性、核上性
---周围性：动眼神经麻痹最多见：外下斜（眼球）、上睑下垂（上睑提肌）、瞳孔散大、光反射/调节反射消失、复视
框上裂综合征/海绵窦血栓：三者都受损
---核性：脑干病变：伤害到运动神经核；选择性à分离性眼肌麻痹
---核间性：内侧纵束综合征（水平性同向运动的重要联络通路）：连接内直肌核&外展神经核è完成眼球同向水平运动。
--核上性：眼球同向运动中枢受损：
侧方凝视障碍：分为两部分损害（额中回后部/脑桥皮质下侧视中枢）【见书上图】
垂直凝视麻痹：上丘（上半---向上运动；下半---向下运动）特点：同时受累，无复视。
脑桥侧视中枢：也是对侧单侧皮质支配。
复视diplopia：主要还是由于眼肌麻痹造成的。
瞳孔：动眼神经：副交感===瞳孔括约肌受损===瞳孔散大
颈上交感神经节==交感===瞳孔散大肌==瞳孔缩小
Horner综合征：颈上交感神经节受损所致：缩小
①对光反射：不经过外侧膝状体，不到视放射、视中枢
②辐辏&调节反射：视神经è外侧膝状体è动眼神经
Trigeminal
感觉：面、口腔、头顶部
运动：咀嚼肌（颞、咬、翼内外肌）
三叉神经纵观面部感觉（通过丘脑腹外内侧核---内囊后肢---中央后回感觉中枢下1/3区）
主要任务分布：深感觉~三叉神经中脑核；
触觉~~~三叉神经感觉主核
痛温觉~三叉神经脊束核（最长脑神经核）
痛温觉的洋葱样改变：面部中央~核上部分；面部周围~核下部位
鉴别诊断：三叉神经周围支损害~痛温、触、深同时受损
三叉神经核受损~洋葱，分离性感觉障碍~多见于延髓空洞症
角膜反射：三叉神经眼支è主核è面神经è眼轮匝肌（闭眼反应）
Facial
运动：上部面肌：双侧支配【额、皱眉、眼轮匝肌】
下部面肌：单侧对侧支配【颧、颊、口轮匝肌、颈阔肌】
感觉：味觉è孤束核è对侧丘脑外侧核è中央后回下部
一般感觉：耳痛（鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤）
中枢性面瘫
周围性面瘫：进一步定位要看其他伴随症状。不能皱眉，眼裂变大（眼轮匝肌受损），
眼睑闭合无力
BELL征：当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴出白色巩膜。
Hunt综合征：周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜&外耳道疱疹，可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍。
Vestibulocochlear
蜗神经前后核、前庭神经核群
蜗神经损害：听力障碍&耳鸣；
耳聋：神经性=感音性：内耳&蜗神经病变；传导性：中耳/外耳病变。
前庭神经：眩晕、眼震、平衡障碍、呕吐
眩晕：可产生恶心、呕吐、全身大汗&面色苍白等迷走神经刺激症状
前庭周围性眩晕vs中枢性
眼震：当前庭器官、前庭神经、内侧纵束、前庭小脑束病变均可出现眼震
指鼻试验不准，手指向患侧倾斜。
Glossopharyngeal, vagus
疑核、孤束核：提高咽穹窿（茎突咽肌）
舌咽、迷走受损：声音嘶哑、吞咽困难、饮水反呛、咽反射消失。称为球麻痹（真性球麻痹）。【疑核、舌咽、迷走神经受损】GBS、Wallenberg综合征。
当双侧皮质脑干束皮损，才出现构音障碍吞咽困难，而咽反射存在，称为假性球麻痹。
【因为茎突咽肌仍有反射】
Accessory：延髓支&脊髓支
Hypoglossal：舌肌。舌下神经只受对侧皮质脑干支配。
核性&核下性~舌肌萎缩、肌束颤动。
运动的含义：骨骼肌活动：随意运动、不随意、共济失调
分为四部分：下运动神经元、上运动神经元、锥外、小脑
下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经核及其发出的神经轴突
上运动神经元：额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束&皮质脑干束
皮质、放射冠、内囊后肢&膝部è
1）皮质脊髓束à中脑大脑脚中3/5à延髓锥体交叉à皮质脊髓侧束/前束à脊髓前角细胞
2）皮质脑干束：在脑干各个脑神经核的平面上交叉到对侧。
弛缓性瘫痪、痉挛性瘫痪。
椎外：肌张力变化&不自主运动：
1）苍白球&黑质：运动减少，肌张力增高，如PD
2）尾状核&壳状核：运动增多，肌张力减低，如舞蹈病
3）丘脑底核：偏侧投掷运动
小脑：共济&平衡
症状流：
瘫痪paralysis：肌张力减弱或消失；
病变：下运动~脊髓前角细胞、前根、神经丛、周围神经
（后两者伴感觉障碍、自主神经障碍）
上运动~皮质型（三偏征）、脑干型（交叉瘫：病变侧颅神经周围性瘫&对侧中枢瘫）
~脊髓型
截瘫paraplegia：
双下肢瘫痪，多由脊髓的胸腰段病变引起（在胸段呈痉挛性，在腰段呈弛缓性）。
四肢瘫quadriplegia：高位颈髓：痉挛性四肢瘫；
颈膨大：双上肢迟缓性、双下肢痉挛性
不自主运动involuntary movement：主要见于椎外。
1）痉挛发作：肌肉阵发性自主收缩。见于癫痫等。
2）震颤：动作性震颤：肢体指向一定目的地所出现的震颤，见于小脑疾病。
特点：当肢体快达到目的物时震颤更加明显。
3）舞蹈样运动：肌张力减低。
4）手足徐动症athetosis 5）扭转痉挛6）偏身投掷运动7）抽动症
共济失调ataxia：
小脑性：宽基步态，站立不稳，吟诗样语言；
感觉性：深感觉传导径路损害，踩棉花样感觉，Romberg征阳性；
前庭性：行走时向病侧歪斜，站立不稳，卧位减轻。眩晕、呕吐。
额叶性：少见。对侧肢体共济失调。

感觉：特殊感觉~视听味嗅；一般感觉~浅深复合
一般路径：周围神经à脊髓à脑干à丘脑à皮质
I级：后根神经节
II级：脊髓后角or延髓背部的薄束核&楔束核à存在交叉
III级：丘脑腹后外侧核
三种一般感觉：
痛温觉：上升1-2节段à脊髓后角à前连和交叉（侧束）
触觉：薄束核、楔束核è内侧丘系交叉
后角è不交叉呈前束
深感觉：薄束核、楔束核
关于脊髓部位分布：侧束（及其他）：外下内上：CTLS；
后索：内薄外楔，内下外上SLTC
节段性感觉支配：皮节由多个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损害时，感觉障碍不明显，只有两个以上才会有感觉障碍è
脊髓损伤上界应比查体的感觉障碍平面高出1-2个节段。
关于脊髓半切征的三大症状理解：
病变侧深感觉，上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面依稀感温觉缺失。
比较难理解的：
前联合病变：触觉OK，温痛X（双侧对称性损害）
后角损害：深、触OK，痛温X
马尾圆锥型：肛门周围、会阴部~鞍状感觉缺失。
反射：当高级中枢病变时，深反射增强，浅反射减弱（抑制&易化的关系）
膝反射中枢C5-6，跟腱反射中枢S1-2
上下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱OR消失。

损害&定位：
额叶：额中回后部：书写中枢；侧视中枢
额下回后部：运动性语言中枢
顶叶：角回---视觉语言中枢
颞叶：听觉中枢：颞中回中部&颞横回
感觉性语言中枢：优势半球颞上回后部
嗅觉中枢：钩回&海马回前部
枕叶：距状裂、视觉
内囊：膝部~皮质脑干束
后肢：皮质脊髓束（前部）è上肢在前，下肢在后
丘脑皮质束（中部）；听放射、视放射（后部）
基底神经节：不自主运动，肌张力改变（同前）
病毒性脑炎：RNA：脊髓灰质炎病毒、柯萨奇病毒；DNA：单纯疱疹，CMV

脊髓功能：31对8，12，5，5，1
颈膨大：C5-T2上肢；腰膨大：L1-S2下肢
脊髓各节段位置比相应脊椎高，脊髓全长仅为椎骨的2/3
下颈段高1节椎骨；上、中胸段约高2节椎骨；下胸段约高3节椎骨；
腰髓相当于胸椎10-12；骶髓相当于胸椎12和第1腰椎。
脊髓休克：休克期过后，反射活动逐渐恢复，首先是B氏征等病理反射，后是膝反射，再后是屈曲反射。
第四章 神经诊断技术
第一节 脑脊液检查
适应症：疑有蛛网膜下腔出血，但颅脑CT检查正常者。
禁忌症：凡疑有颅内压升高者必须做眼底检查，如有明显视乳头水肿或有脑疝先兆征象者，禁忌腰椎穿刺。
标本采集：第一管做细菌培养，第二管做化学分析和免疫学检查，第三管做一般性状及显微镜检查。
在蛛网膜下腔或脑室出血时，三管则呈均匀红色，离心后上清液呈淡红色或黄色。
结核性脑膜炎常呈毛玻璃样微混；化脓性脑膜炎常呈明显浑浊。
细胞计数：正常脑脊液白细胞数为0~8*10E6/L，多为单个核白细胞（小淋巴细胞和单核细胞）
蛋白质：当脑脊液中蛋白质在10g/L以上时，流出后可凝固呈黄色胶冻状，而且还有蛋白-细胞分离现象，成为Froin综合征，是蛛网膜下腔梗阻所致梗阻性脑脊液的特征。
免疫球蛋白：寡克隆IgG带是在脑脊液蛋白电泳中发现gamma球蛋白区带出现一个不连续的特异条带，是神经系统内合成免疫球蛋白标志。对多发性硬化诊断有重要价值。
若发现IgM则提示中枢神经系统近期有感染。
葡萄糖：尤以化脓性脑膜炎早期降低最为明显。结核性、隐球菌性脑膜炎降低多在中晚期。病脑多为正常。
氯化物：结核性脑膜炎最为明显。
血脑屏障指数：用脑脊液白蛋白/血清，正常为7.4*10E-3。

第三节 神经系统电生理诊断检查
异常脑电图：对癫痫诊断和发作分类帮助最大。
50%以上癫痫病人即使在发病间歇期也可出现异常脑电活动，如出现棘波，尖波，棘-慢复合，尖-慢复合波或其他各种频率范围的发作性高波幅放电，称之为痫性放电。

肌电图：鉴别神经源性vs肌源性；重复神经刺激技术：鉴别MG和lambert-eaton综合征

第七章 脑血管疾病
1定义：脑血管疾病是指在脑血管壁病变或血流障碍基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。主要病因为高血压性脑动脉硬化&脑动脉粥样硬化。
急性脑血管病可分为短暂性脑缺血发作&脑卒中stroke（中风apoplexy，脑血管意外）
脑卒中：出血性&缺血性（脑梗死，脑出血，蛛网膜下出血）
2解剖基础：脑血流供应来自颈内动脉系统&椎-基底动脉系统。经过静脉、静脉窦&颅内静脉，最后流回右心房。
è颈内动脉：颈总动脉在甲状软骨上缘分叉，此处为动脉粥样硬化好发部位。
供应部位：额叶、颞叶、顶叶、和基底核等大脑半球前3/5，成为脑前循环。
主要分支：
眼动脉（最重要分支是视网膜中央动脉），
后交通动脉（沟通颈内动脉&椎-基底动脉主要动脉系，每侧后交通动脉还发出小穿支供应内囊后肢、丘脑、丘脑底核的血液）
脉络膜前动脉、大脑前动脉
大脑中动脉（颈内动脉直接延续，发出诸多细小穿通支，称为豆纹动脉，供应豆状核、尾状核以及内囊后肢前3/5【相当椎体束通过处】）
è椎-基底动脉basilar-verterbral a.：由锁骨下动脉发出的椎动脉及其分支组成。主要供应脑后部2/5（包括脑干、小脑、大脑半球后部，部分间脑），称为脑后循环。
主要分支：
椎动脉、基底动脉（两侧椎体动脉合并呈一条基底动脉，分叉成左右大脑后动脉）
大脑后动脉

关于脑动脉小分支：
è穿通支=中央支（终末动脉），供应壳核、丘脑、内囊的中央支及供应脑桥的旁中央支是高血压性脑出血&腔隙性脑梗死好发部位。
è皮质支=旋支：主要供应大脑半球皮质及皮质下白质&脑干背外侧。

关于侧枝循环
è脑底动脉环：最重要的是脑底动脉环，willis环。由双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、前后交通支连接而成。
前后循环在皮质和深部的分水岭分别位于顶、颞、枕交界处和丘脑。
当脑血流灌注压过低或脑血流量减少时，这些部位易发生缺血性损害，导致分水岭脑梗死cerebral watershed infarction。

关于脑静脉：特点1）管腔大，管壁薄，缺乏弹力纤维2）无静脉瓣，颅外尤其是头面部感染可逆流、蔓延至颅内3）多不伴行动脉4）静脉窦由坚韧硬脑膜围成。
3脑血流及其调节
正常脑血流量：正常成人每分钟全脑血流量为800~1000ml。1/5由椎-基底动脉流入，4/5流经颈内动脉。CBF及血管半径r的4次方和平均动脉压MAP及颅内压ICP之差成正比，及血粘度&血管长度L成反比。CBF=（MAP-ICP）*pai*r^4/ 8 yita*L
长期高血压患者，由于脑动脉壁硬化，舒缩功能差，自动调节上下限均高于正常人，因此能耐受较高血压，却不能耐受低血压。临床上常遇到高血压患者血压被急剧降至正常后，出现脑缺血症状。
4危险因素和病因
血管壁：
高血压性脑细小动脉硬化（出血性脑血管病&腔隙性脑梗死）；
脑动脉粥样硬化（颅内外大动脉分支或起始部、颈内动脉虹吸部等处最常发生）
心脏：心内附壁血栓或赘生物脱落
促发因素：瞬时高血压是出血性脑卒中重要诱发因素，一过性低血压可诱发缺血性脑卒中。
5定位：
颈内动脉系统损害表现：主要由大脑半球深部或额、颞、顶病变所致，可表现
1）病灶对侧中枢性面、舌下神经瘫痪和肢体瘫痪；2）对侧偏身感觉障碍3）优势半球损害时可有失语4）对侧同向偏盲
椎-基底动脉系统损害表现：主要是脑干、小脑或枕叶病变：
1）眩晕伴恶心、呕吐2）复视3）构音、吞咽困难4）交叉性瘫痪或感觉障碍5）小挠性共济失调6）皮质盲
疾病一：短暂性脑缺血发作 transient ischemic attack
1）定义：脑动脉一过性供血不足引起短暂发作的局灶性脑功能障碍，即尚未发生脑梗死的一过性脑缺血。每次发作出现的相应症状和体征一般持续数秒至数十分钟（5~20min），24h内完全恢复，但可以反复发作。症状发展至高峰多在2min内，一般不超过5min。
2）临床表现：
è颈内动脉系统：短暂性偏侧或单个肢体无力，面部、单个肢体或偏身麻木，同向偏盲、单眼一过性失明等单个症状或组合症状。
è椎-基底动脉系统：常见为眩晕、复视、平衡失调和吞咽困难等脑干和小脑症状，眩晕常伴有恶心、呕吐，但一般无耳鸣。
脑干网状结构缺血所致的猝倒发作drop attack：表现为突发四肢无力、跌倒，随后在极短时间内自行起立，病人不觉察到意识障碍，是椎-基底动脉系统TIA一种特殊表现。
短暂性全面性遗忘症：发作时对时间、地点定向障碍、但是谈话、书写能保持。
3）辅助检查：发作时MRI DWI和PWI（灌注加权成像）可发现脑局部缺血性改变。MRA可见颅内动脉狭窄征象。
4）诊断：主要靠病史。如CT或MRI未见相应脑部病灶，在排除其他病因后，可诊断为TIA。
5）鉴别诊断：
内耳性眩晕（=梅尼埃病）：发作性眩晕伴恶心、呕吐，发病年龄较轻，症状持续时间长，多超过24h。常伴耳鸣、眼球震颤明显。发作多次后听力减退。
颅内占位性病变：影像学变化；部分性癫痫：表现为单个或一侧肢体抽搐、发麻，常自局部向周围扩展，可有癫痫病史，多由脑部局灶性病变引起。脑电图异常有助于诊断。
6）治疗
---药物治疗：
抗凝治疗：适应症
短期内频繁发作、症状逐渐加重，尤其是椎-基底动脉系；超声发现颈动脉粥样硬化斑块或心内附壁血栓者；排除消化性溃疡、出血倾向、严重高血压或肝肾禁忌症；
肝素---APTT监测1.5倍；华法林---INR2~3
抗血小板聚集治疗：阿司匹林，氯比格雷
扩张血管治疗：倍他司丁=倍他啶
钙离子拮抗剂：尼莫地平，盐酸氟桂嗪（第四代，脑血管选择性强）
---手术治疗：颅外颈内动脉粥样硬化引起管腔严重狭窄（75%以上）伴反复TIA者，血管内介入，支架。
---病因治疗
6）预后：未经治疗TIA1/3发展为脑梗死，1/3反复发作，1/3自行缓解。

疾病2：缺血性脑卒中=脑梗死
1定义：各种原因导致脑动脉血管中断，局部脑组织发生缺氧缺血性坏死，而出现相应神经功能缺损。
2分类：可逆性缺血性神经功能缺损 进展型缺血性脑卒中 完全型缺血性脑卒中
可逆性：脑缺血所致的神经症状3周内完全恢复
进展型：脑缺血所致的神经症状在起病6h~2周仍逐渐加重。
完全型：起病6h内症状即达高峰
è动脉血栓性脑梗死arterothrombotic cerebral infarction
1）定义：在脑动脉粥样硬化等动脉壁病变的基础上形成管腔内血栓，造成该动脉供血区血流中断，局部脑组织发生缺血缺氧、坏死，而出现相应的临床症状。
脑梗死包括动脉-动脉栓塞（=血栓-栓塞）+脑血栓形成
动脉-动脉栓塞：脑动脉管壁上粥样硬化斑块或血栓脱落后，造成其远端动脉闭塞。
2）病因：主要是脑动脉粥样硬化。白色血栓（白细胞+血小板）è红色血栓（红细胞）
3临床表现：危险因素+安静或睡眠中起病。起病即昏迷者多为脑干梗死，有明确定位，可在数小时至3天内逐渐加重。
颈内动脉系统脑梗死：颈内动脉血栓形成；大脑中动脉；大脑前动脉；
椎-基底动脉系统脑梗死：椎-基底动脉血栓形成，大脑后动脉，小脑梗死
椎动脉闭塞，基底动脉主干闭塞，椎-基底动脉不同部位的旁中央支和长旋支闭塞。
最后一种表现为各种临床综合征，最常见的为：
①大脑脚综合征Weber syndrome：多为供应中脑的基底动脉穿通支闭塞引起，表现为病侧动眼神经麻痹，对侧椎体束受损。
②闭锁综合征locked-in syndrome：多由基底动脉脑桥旁中央支闭塞引起脑桥腹侧梗死所致。患者意识清楚，但四肢及面部瘫痪，不能张口说话和吞咽，仅保存睁闭眼和眼球垂直运动功能，并能依次表达自已的意愿。
③延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome：主要是一侧椎动脉闭塞引起，其余是小脑下动脉、基底动脉闭塞造成。表现为突发眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤，吞咽困难、声音嘶哑、软腭提升不能和咽反射消失，同侧面部和对侧偏身痛温觉障碍，同侧小脑性共济失调和同侧horner综合征。
④基底动脉尖综合征 top of the basilar artery syndrome：由基底动脉顶端、双侧大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉闭塞引起，临床表现为视觉障碍，动眼神经麻痹，意识障碍，行为异常，意向性震颤，小脑性共济失调，偏侧投掷及异常运动，肢体不同程度的瘫痪或椎体束征等。
4辅助检查：
CT：发病24h后，检查可显示梗死区为边界不清的低密度灶。2周后，梗死区呈等密度灶。5周后，为边缘持久性低密度灶。发病24h内、梗死灶过小或位于脑干、小脑时，常不能显示。
MRI：一般发病6-12h后，可显示T1低信号、T2高信号梗死灶。并能发现脑干、小脑、小梗死灶。DWI和PWI可发现更早（20-30min）缺血灶，对溶栓治疗有指导价值。
5诊断，鉴别诊断：各类卒中；颅内占位性病变（肿瘤、脓肿、外伤血肿）。
6治疗：
急性期：
1）一般治疗：
维持呼吸功能；调整血压（脱水降颅压，维持血压在185/105）；控制血糖（急性不宜输注高糖液体）；控制体温（亚低温32-35°）；预防并发症；营养支持
2）溶栓治疗：起病3h。适用年龄75y以下，肌力3级以下，无明显意识障碍，用药时血压低于180/110动脉血栓性脑梗死患者，禁用有出血倾向、CT可见大片低密度灶，深昏迷，严重心肝肾疾病。
3）降纤治疗defibrase：降纤酶、巴曲酶等
4）抗凝、抗血小板聚集
5）血液稀释疗法：10%低分子右旋糖酐。
6）扩血管治疗
7）脱水降颅压：甘露醇125~250ml，速尿20-40mg
8）脑保护治疗：CCB（氟桂嗪）、胞二磷胆碱
9）高压氧舱

疾病3 脑栓塞cerebral embolism
1定义：指血液中各种栓子进入脑动脉，阻塞脑血流，当侧枝循环不能及时代偿时，该动脉供血区脑组织缺血性坏死，从而出现相应的脑功能障碍，占脑卒中20%左右。
2病因：70%是心源性。可来自心瓣膜、心腔壁及其隐窝处附壁血栓。
风心、房颤、SSS、心脏手术（换瓣3个月以内，瓣膜置换术后常规长期服抗凝药）、
先心（反常栓塞paradoxical embolism：下肢或其他体循环静脉中的栓子，回流到右心房后，当屏气等原因引起右心房压力高于心房时，栓子可通过未闭的卵圆孔、缺损房间隔或肺动静脉瘘，到达左心房，然后随体循环动脉进入脑内，导致脑栓塞）、左房粘液瘤
3病理：多发生于颈内动脉系统，尤其是大脑中动脉。
4临床表现：参见鉴别诊断表
发病时有肢体抽搐者，和癫痫鉴别。
5治疗：脑栓塞和原发病两方面。治疗基本同动脉血栓性脑梗死。
但注意：大脑中动脉主干栓塞者，除积极溶栓外，要严格掌握适应症，因为出血性梗死多见。
感染性栓塞禁用溶栓或抗凝治疗。心腔内有附壁血栓或瓣膜赘生物，或脑栓塞可反复者，应长期抗凝治疗。

疾病4腔隙性脑梗死lacunar infarction
1定义：指发生在大脑半球深部后脑干的小灶性梗死，占脑卒中20%。主要是高血压所致的脑内细小动脉硬化引起。腔隙：脑单一深穿动脉闭塞所导致的局限性坏死。
2临床表现：腔隙综合征，见鉴别表。
3辅助检查：MR阳性率高于CT
4诊断：多年高血压病史+突然局灶性神经定位体征+影像学对应脑区腔隙灶者。
影像学结果是诊断腔隙性脑梗死主要依据。
5治疗：预后好，避免溶栓、抗凝、过度降血压和脱水等不当治疗。
应使用阿司匹林等抗血小板聚集药物。

疾病5脑出血
1定义：原发性或自发性脑出血。80%以上为高血压性脑内细小动脉病变引起。
是病死率最高的脑卒中类型。
2病理：多为脑动脉深穿支破裂所致，其中大脑中动脉的深穿支—豆纹动脉最常见。多在大脑半球基底核区。位于后颅凹的脑出血可直接伤害脑干，病情更危险。
3临床表现：根据出血量&出血部位
1）壳核出血=内囊外侧型出血：最常见。血肿向内囊压迫，引起三偏征。
2）丘脑出血=内囊内侧型出血：典型症状为偏身感觉障碍。
3）脑叶出血=皮质下白质出血：常无明显体征，多为头痛
4）脑干出血：旁正中动脉&短旋动脉破裂所致。
中脑、脑桥（多在48h内死亡）、延髓
5）小脑出血
6）脑室出血：多数为基底核出血后破入侧脑室所致。
4辅助检查：临床一旦怀疑脑出血应立即行颅脑CT，对指导治疗、估计预后有重要价值。
头颅MR高磁场下，对脑出血敏感，T1加权等信号，T2加权略高信号。
5诊断：以CT见到脑内出血病灶为确诊依据。
6治疗：颅高压、脑疝是脑出血急性期主要死因。控制脑水肿、颅高压是降低病死率的关键。
一般治疗：就地，卧床休息，物理降温。
脱水降颅内压：甘露醇、速尿。肾上腺素不主张使用。
控制血压：过度降血压可能会减少脑灌注流量，加重脑水肿。应先脱水，降低颅高压，随着颅内压的降低血压随着下降。
目前认为收缩压>200，舒张压>120时才作降血压处理，但不宜过速。
止血剂和凝血剂：对高血压性脑出血无效果，但因凝血障碍性疾病所致脑出血时，必须应用。
手术治疗：大脑、丘脑出血量>10ml或血肿直径>3cm者，壳核出血量>30ml，或颅内压明显增高，保守治疗显然无效重症患者。
并发症处理：上消化道出血、肺部感染
疾病6 蛛网膜下腔出血subarachnoid hemorrhage
1定义：各种原因导致的外伤性或非外伤性颅内出血，使血液流入蛛网膜下腔，统称蛛网膜下腔出血。主要是原发性蛛网膜下腔出血。
2病因：最常见是颅内动脉瘤，好发30岁以上成年人。多在颈内动脉系统，尤其是靠近脑底大动脉前部。其次是脑动静脉畸形，多见于青少年和儿童。
血液刺激脑膜，可致剧烈头痛及脑膜刺激征。
3临床表现：突然头部剧烈胀痛或炸裂样痛，位于前额、枕部或全头部，难以忍受，常伴恶心、喷射状呕吐。一侧动眼神经麻痹时，提示该侧大脑后动脉、基底动脉或小脑上动脉可能存在动脉瘤。起病有部分性癫痫发作，可能由大脑表面的动静脉畸形破裂引起。
脑膜刺激征，眼底改变（玻璃体后片状出血）
4并发症：再出血（多在第2周）、脑积水（CSF压力明显增高）、脑动脉痉挛（发病早期）、上消化道出血、发热
5辅助检查：CT首选，诊断蛛网膜下腔出血快速、安全手段。
一般在出血5天内可发现脑池和脑沟内有高密度血液。
腰穿：均匀性脑脊液。无CT条件或检查阴性，对高度怀疑蛛网膜下腔出血或需鉴别lu内感染者行腰穿。起病1周内，脑脊液呈均匀血性，1周后，变为黄色。
6诊断：症状+影像学
7治疗：原则：制止继续出血、降低颅内压、去除病因、防止并发症；
一般治疗：就地、卧床、休息、避免再出血诱因；
止血治疗：氨甲苯酸PAMPA，6-氨基已酸EACA；
脱水治疗：同前；
脑脊液置换治疗：置换等量生理盐水，每次10~20ml。可降低颅内压，减轻头痛。
病因治疗
防止并发症：脑积水（降颅压、脑室-腹腔分流）、脑血管痉挛（尼莫地平）
各类脑卒中鉴别诊断表!!!!
第六节 其他脑血管疾病
---脑血管性痴呆：=多发梗死性痴呆，主要为长期高血压、动脉硬化、反复发生腔隙性梗死、或其他原因多发性梗死，导致脑室扩大、皮质萎缩，使相应的传导束外，还逐渐出现皮质下痴呆。弥漫性脑缺血导致的皮质下白质广泛变性，影像学表现有脑室周围及半卵圆中心白质低密度或信号改变者，称为皮质下动脉硬化白质脑病（Binswanger病）
---高血压脑病：动脉性高血压所致的一种暂时性急性脑功能障碍综合征。
---脑底异常血管网=烟雾病moyamoya病，特点是脑血管造影时，脑底部出现大量密集小血管影，好似吸烟时吐出的烟雾。特点是脑底大动脉狭窄或闭塞，并见大量增生的小血管影，呈烟雾状，脑其他部位也可见丰富的侧枝循环。
---多发性大动脉炎=无脉病=Takayasu综合征：主要是主动脉弓及其发出的大动脉慢性、进行性炎性病变，导致管腔狭窄或闭塞而引起一系列临床症状。自身免疫性疾病，主要累及主动脉弓及其发出颈总动脉、锁骨下动脉和头臂干。
---脑动脉窃血综合征：各种原因导致的主动脉弓及其附近大动脉近段明显狭窄或闭塞，其远端动脉内压力明显下降，邻近脑动脉血液逆流过来以代偿病变血管供血，引起该脑动脉供血区缺血而出现症状。血压常较健侧低20mmhg以上，同侧颈部或锁骨上窝可听见收缩期杂音。

动脉血栓性脑梗死
脑栓塞
腔隙性脑梗死
脑出血
蛛网膜下腔出血
好发年龄
60岁以上
青壮年
65岁以上
50-60岁
中青年
主要病因
脑AS
风心瓣膜病
高血压脑动脉硬化
高血压脑动脉硬化
脑动脉瘤或AVM
诱因
血流慢，血压下降
无或激动、用力
血流慢，血压下降
情绪激动，用力
情绪激动，用力
发病方式
较缓（h\d）
最急（s/min）
急（min/h）
急（min/h）
急骤（min）
起病时血压
正常或低
多数正常
增高或正常
脑出血
增高或正常
好发部位
脑内各大动脉分支
大脑中动脉
脑内穿通动脉
脑内穿通动脉
脑底动脉环附近血管
全脑症状
无或轻
有，但短暂
无
持续较重
明显
眼底变化
动脉硬化
偶有动脉栓塞
动脉硬化
动脉硬化或视网膜出血
玻璃体后出血
瞳孔改变
一般无
一般无
一般无
有时患侧散大
有时患侧散大
局灶性脑损害
有
有
有
有
无
脑膜刺激征
一般无
一般无
无
可有
明显
头颅CT
低密度灶
低密度灶内可有出血
<1.5cm低密度灶
脑内高密度灶
蛛网膜下腔高密度灶
脑DSA
大动脉狭窄或闭塞
可有大动脉闭塞
大动脉一般通畅
大动脉一般通畅
动脉瘤或血管畸形

第八章 中枢神经系统感染
新型隐球菌是最常见的颅内真菌感染。治疗两性霉素-B、5-FU、氟康唑。

第九章 脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病是一大类以髓鞘脱失为共同病理特征，但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经细胞相对很少受累。
格林巴利综合征Guillain-Barre syndrome是临床最常见周围神经系统的脱髓鞘疾病。

第二节 多发性硬化multiple sclerosis
1定义：是一种病因未明的中枢神经系统炎性脱髓鞘为主要特征的脱髓鞘疾病。本病多20-40岁发病，女性较多。临床多呈反复发作及缓解的病程。病变最常侵犯部位是脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等处。在远离赤道地区更多见。
2临床表现：
缓解复发型：有缓解复发病史，每次复发持续24h以上，然后症状缓解，缓解长短不一。
首次发作进行型：无复发缓解特征，首次发病后表现为进行性病程。
进行性复发型：合并缓解复发且呈慢性进行性病程，预后差；
再次发作后进行型：首次发作后基本缓解，再次发作后进行性加重，失去复发缓解特点。
MS可累及视神经、脊髓和脑干，小脑及大脑半球白质。多出现白质受损表现。
椎体束损害产生的上运动神经元受损。视神经炎。感觉障碍（lhermitte征：脊髓颈段后束受到激惹表现）。脑干功能障碍。小脑性症状。自主神经功能障碍。
3辅助检查：
1）CSF：急性期白细胞增多，以L为主。75%gamma球蛋白增高。
高解析电泳（90%寡克隆IgG带，有利于早期诊断）。髓鞘碱性蛋白质升高。
2）视觉、听觉及体感诱发电位检查。
3）CT扫描：中枢神经系统白质内多发的，大小不一的低密度灶，最常分布在侧脑室周围，由于脑白质萎缩，侧脑室可扩大。
4）MR【首选】：长T1长T2 or等T1长T2。急性期病灶周边明显强化，激素治疗后病灶明显减少并缩小。
4诊断：基于临床诊断。
中枢神经系统两处或两处以上病灶；
缓解--复发交替病史，间隔1个月，持续24小时或病程>6个月；10~50岁；排除其他疾患；
如符合4项，诊断为“临床确诊的多发性硬化”。
亚临床病灶指通过诱发电位、CT或MR发现无症状性病灶。
5治疗
两种B-干扰素可被用来治疗复发缓解型。连续应用B干扰素-1b及B干扰素-1a 2年。
甲强龙作为MS急性发作的首选药物。
以感觉症状为主要表现者常表现为良性过程，而发作时运动和协调障碍及高龄发病是预后不好的表现。
第三节 视神经延髓炎neuromylitis optica=Devic病，是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、具有复发缓解倾向的一种MS变异型。
第四节 急性播散性脑脊髓炎ADEM acute disseminated encephalomyelitis：一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎性反应，以多灶性或弥漫性脱髓鞘病灶为主要病理特征。该病常发生在感染后（病毒感染，如麻疹、水痘等），及疫苗接种后（如狂犬疫苗等），分别成为感染后脑脊髓炎&疫苗接种后脑脊髓炎。
第六节 脑桥中央髓鞘溶解症central pontine myelinolysis CPM是一种以脑桥基底部髓鞘对称性破坏为主要病理特征的继发性脱髓鞘疾病。常出现特殊意识状态（闭锁综合征），，多继发于各种严重疾患引起的营养不良、电解质紊乱之后。
此病最早出现在慢性酒精中毒者中，目前认为可继发于各种疾病引起的代谢紊乱/电解质紊乱。多为消耗性疾病，尤其是低钠血症发生后补钠矫正过快时，更易引发此病。

第十章 运动障碍性疾病=锥体外系疾病
第一节 概论
此类疾病是由于随意运动的调节受损，而肌力、感觉或小脑功能并无障碍。è基底核。
分为三类：运动减少、运动增加、其他疾病（共济失调、Wilson病）
第二节 帕金森病=震颤麻痹paralysis agitans
1病理：黑质致密部的色素脱失和DA神经元大量丧失。
2临床表现TRAP：震颤、强直、运动迟缓、姿势障碍。
病人主诉：手抖+疲劳感（并非真正无力）+运动徐缓。
1）震颤：半数为首发症状。静止性震颤。4-6hz。手为搓丸样运动。加剧时可为姿势性震颤。
2）强直：【最核心】上肢先于下肢。协调肌、拮抗肌张力均增高。出现头向前倾、躯干和下肢屈曲特殊姿势，合并震颤常出现齿轮样强直或铅管样强直。
3）运动障碍：慌张步态、小写症、面具脸。
4）其他
老年人多以步态障碍&运动不能为主，年轻以震颤为主，儿童和青春期以肌张力异常&帕金森综合征。
3辅助检查MR可见黑质变薄或消失。PET可见壳核和尾状核放射性聚集减低。
4诊断&鉴别诊断
主要是鉴别诊断：
继发性帕金森综合征：感染、药物等。
帕金森叠加综合征：涉及到其他系统（小脑、椎体、自主）
进行性核上性麻痹PSP
【发病晚，震颤少，以躯干为中心的轴性僵直多见，眼球上下运动麻痹】
多系统萎缩MSA：纹状体黑质变性、橄榄脑桥小脑萎缩OPCA、shy-drager综合征
帕金森综合征-痴呆-ALS复合体、皮质基底核变性等
遗传性帕金森综合征：wilson病等
5治疗原则：剂量滴定：最小剂量达到满意效果；细水长流、不求全效；个体化。
三个方面。神经保护治疗、非多巴胺能药物治疗、多巴胺能药物治疗
1）神经保护治疗：单胺氧化酶MAO抑制剂：提高纹状体DA浓度。改善运动徐缓症状并能振奋精神。司来吉兰。
2）非多巴胺能药物治疗：
抗胆碱能：对静止性震颤和肌肉强直的治疗有效。苯海索。金刚烷胺。
3）多巴胺能药物治疗：提高黑质-纹状体内已降低DA水平。
①左旋多巴及其复发制剂：L-dopa+外周脱羧酶抑制剂（甲基多巴肼/苄丝肼）：
美多巴、信尼麦。注意前列腺肥大、窄角型青光眼、严重肝肾功能不全
症状波动、运动障碍=异动症
症状波动：随着服药后每个剂量药物作用时间逐渐缩短，血浆药物浓度不稳定，常出现剂末运动不能和双向运动障碍。
突发性僵直&运动不能，持续数分钟后又突然可以运动成为开关on-off现象。
异动症：常表现口舌面颈部异常运动，呈舞蹈样或手脚徐动样运动障碍，或肌阵挛性运动异常。其和超敏感相关。
②多巴胺能受体激动剂：可减少多巴胺用量。
溴隐亭、培高利特、吡贝地尔、卡麦角林
③儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂COMT：能阻止DA降解。托卡朋、恩托卡朋。
用药：从小剂量开始，对各年龄病人都可首选司来吉兰