腺垂体功能减退症.ppt

,内 科 学,第四章 腺垂体功能减退症,编者 杨涛,内科学,第,8,版,一、知识要点,二、病例分析,三、练习思考,四、课外阅读,内容提要,知识要点,概念,病因和发病机制,临床表现,实验室检查,诊断和鉴别诊断,治疗,概 念,腺垂体功能减退症,（,hypopituitarism,）指腺垂体激素分泌减少，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和,/,或鞍区占位性病变。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解,病因和发病机制,原发性,先天遗传性：,Kallmann,综合征等,垂体瘤：原发性（鞍内和鞍旁肿瘤）和转移性肿瘤,垂体缺血性坏死：产后、糖尿病、颞动脉炎等,蝶鞍区手术、放疗和创伤,垂体感染和炎症：脑炎、脑膜炎、流行性出血热、梅毒等,垂体卒中,垂体浸润,其它：如自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍等,继发性,垂体柄破坏：手术、创伤、肿瘤、血管瘤等,下丘脑病变及中枢神经系统疾患,临床表现,临床表现各异，无特异性，往往取决于原发疾病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退速度以及相应靶腺萎缩程度,希恩综合征患者往往因围生期大出血休克而有全垂体功能减退症，即全部垂体激素均缺乏,垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征,性腺（卵巢、睾丸）功能减退,女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落尤以阴毛、腋毛为甚,成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、胡须稀少、无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少、骨质疏松,临床表现,甲状腺功能减退,与原发性甲状腺功能减退症相似，但通常无甲状腺肿,肾上腺功能减退,与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似，不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深,临床表现,垂体危象,：在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象,临床表现：高热型（,40,）；低温型（,30,）；低血糖型；低血压、循环衰竭型；水中毒型；混合型,各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心呕吐、头痛、神志不清、谵妄抽搐、昏迷等严重垂危状态,临床表现,实验室检查,诊断和鉴别诊断,根据病史、症状和体检，结合实验室和影像学检查全面分析，并排除其它影响因素和疾病,鉴别诊断,内分泌腺功能减退症,神经性厌食,原发性甲状腺功能低下,原发性肾上腺皮质功能低下,失母爱综合征,治 疗,病因治疗,肿瘤患者可选择手术、放疗和化疗,鞍区占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状,出血、休克而引起缺血性垂体坏死，关键在于预防，加强产妇围生期监护，及时纠正产科病理状态,患者宜进高热量、高蛋白、高维生素膳食，注意维持水、电解质平衡，不宜过多饮水，尽量避免感染、过度劳累和应激刺激,激素替代治疗,治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生,应激情况下需适当增加糖皮质激素剂量,有生育需要者，女性可先用雌激素促进子宫生长，再周期性雌激素和黄体酮诱导月经，然后可用,HMG,刺激卵泡生长，并肌注,HCG,诱导排卵；男性可用,HCG,、,HMG,肌注，以期精子形成,治 疗,垂体危象处理,首先给予静脉推注,50%,葡萄糖液,40,60ml,抢救低血糖，继而补充,5%,葡萄糖盐水，每,500,1000ml,中加入氢化可的松,50,100mg,静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象,有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松,低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温,禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等,治 疗,典型病例分析,女性患者，,64,岁，因“垂体瘤术后,19,年，全身乏力伴纳差,3,月余”入院,患者,19,年前无明显诱因下出现头痛、视力减退，当地医院,MRI,示“垂体瘤卒中”，查泌乳素偏高（具体不详），考虑“泌乳素瘤”，行“垂体瘤切除术”，术后第二年,MRI,示垂体瘤复发，遂于外院行伽马射线治疗，术后患者出现腋毛及阴毛脱落，性功能下降，无畏寒怕冷嗜睡，未进行垂体功能评估及治疗。,3,月前患者上述症状加重，并出现全身乏力，尤以双下肢较重，伴有纳差,T36.9,，,P88,次,/,分，,R18,次,/,分，,BP135/77mmHg,身高,150cm,，体重,54kg,，,BMI 24.0kg/m,2,神志清，精神可，全身皮肤颜色正常，,未见腋毛、阴毛,，皮肤无黄染，无瘀点瘀斑，无紫纹，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，口唇不绀，扁桃体无肿大，伸舌居中，颈软，气管居中，,双侧甲状腺,I,肿大,。胸廓无畸形，胸骨无压痛，叩诊清音，,两肺呼吸音粗,，未闻及明显干湿性罗音，心前区无隆起，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。全腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音（,-,），肠鸣音正常。双侧足背动脉搏动正常，四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出,体格检查,甲功：,FT3,2.87pmol/L,、,FT4 10.51pmol/L,TSH 10.51pmol/L,PTH 84.5pg/mL,；降钙素,25.21pg/ml,性激素六项：,FSH,5.9IU/L,、,LH,0.5IU/L,、,PRL,118.16ug/L,、,E2,43.00pmol/L,、,T,0.43nmol/L,、,P,0.93nmol/L,血电解质：,K,2.99mmol/L,、,Na,131.70mmol/L,、,C,l,94.8mmol/L,、,Ca,2.28mmol/L,骨密度测定：跟骨骨量减少,甲状腺彩超：双侧甲状腺回声增粗伴多发结节,实验室检查,8:00,16:00,24:00,F,（,nmol/L,）,218.0,111.0,70.0,ACTH,（,ng/L,）,56.7,31.7,21.6,皮质醇节律,精氨酸兴奋试验,0 min,30 min,60 min,90 min,120 min,GH,（,ng/ml,）,0.020,0.010,0.023,0.028,0.025,实验室检查,垂体,MR3T,（平扫,+,增强）：垂体瘤术后改变,实验室检查,诊断,垂体前叶功能减退症,垂体瘤术后,甲状腺结节,鉴别诊断,原发性甲状腺功能减退症：,TSH,升高（腺垂体功能减退症为正常或偏低）,慢性肾上腺皮质功能减退症：有典型皮肤、粘膜色素沉着，而性器官萎缩及甲减症状不明显，实验室检查,ACTH,升高,自身免疫性多发性内分泌腺病综合征：有多种内分泌腺原发性功能减退的表现,诊断与鉴别诊断,注意休息，有感染等应激状态来院就诊，必要时静脉应用小剂量氢化可的松,出院带药：优甲乐,37.5ug,，每天一次,内分泌科随诊，定期复查垂体靶腺激素水平，垂体,MRI,，监测肝功能、电解质等,治 疗,思考题,腺垂体功能减退症的病因？,腺垂体功能减退症的临床表现？,什么是垂体卒中？,垂体危象的处理原则？,Figure,Regulation of hypothalamic-pituitary-peripheral function,The anterior pituitary produces adrenocorticotropic hormone(ACTH),thyrotropic hormone(TSH),luteinising hormone(LH),follicle-stimulating hormone(FSH),prolactin(PRL),and growth hormone(GH).Their secretion is regulated by hypothalamic releasing and inhibiting factors and by negative feedback inhibition of their peripheral hormones.The posterior pituitary is a storage organ for the hypothalamic hormones antidiuretic hormone(ADH)and oxytocin.Hypopituitarism can arise at hypothalamic,stalk or pituitary level.,Harald Jrn Schneider,et al.,Hypopituitarism.,Lancet,2007;369:146170.,课外阅读,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,