横纹肌溶解综合征描述.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,横纹肌溶解综合征,ICU,定义,横纹肌溶解综合征(Rhabdomyolysis,RM)指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤,细胞膜完整性改变,细胞内容物漏出,包括肌红蛋白(Myo)、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶类,离子和小分子毒性物质。,流行病学,国内尚缺统计数据,美国国内统计横纹肌溶解综合征年发病率约为2/10000人,在战争或巨大灾难中，挤压综合征致横纹肌溶解综合征发病率骤增,约85%严重创伤者出现横纹肌溶解综合征,横纹肌溶解综合征,并不少见,总体死亡率约5%,1.由血管炎引起的横纹肌溶解综合征死亡率约32%,2.主要由药物和酒精引起的横纹肌溶解综合征死亡率约3.4%,3.ICU中横纹肌溶解综合征合并AKI患者死亡率可高达,50%,以上,病 因,横纹肌溶解病因多种多样,已有超过200多种相关病因,物理性和非物理性,挤压 与 创伤,运动及肌肉过度活动,电 击,高 热,物理性原因,非物理性原因,药 物,毒 物,感 染,电解质紊乱,自身免疫性疾病,内分泌及遗传代谢性疾病,物理性原因-挤压与创伤,地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的,挤压综合征,，在临床上比较常见。,以及各种原因引起的,昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。,挤压综合征：是人体四肢或躯干等肌肉丰富的部位遭受重物长时间的挤压，在挤压解除后出现一系列的病理生理改变，主要表现为肢体肿胀、肌红蛋白尿、高钾为特点的急性肾功能衰竭。,任何原因所致的躯体受压或创伤，均可致横纹肌溶解。,物理性原因-运动性横纹肌溶解症,剧烈运动或长时间不运动后的突然运动,，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可,导致横纹肌溶解,，称为,运动性横纹肌溶解症,。,高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。,新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。,物理性原因-肌肉过度活动,肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于,痉挛性癫痫持续状态,以及服用,“,摇头丸,”,等毒品后过度兴奋、持续运动。,劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。,非物理性原因-药物,镇静催眠药,巴比妥、苯二氮类,抗组胺剂,苯海拉明,抗精神病药,抗抑郁药,奋乃静、氯丙嗪,成瘾药,降脂药,他汀类,贝特类,其他：如利尿剂、,抗生素、免疫抑制剂等,他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素,大剂量给药,高龄,女性,肾脏或肝脏功能不全、糖尿病,合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物,有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇,毒等常见。,非物理性原因-毒物,病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。,病毒感染:流感病毒A和B感染;HIV；柯萨奇病毒。,细菌感染:肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。,非物理性原因-感染,低钾血症,低磷血症,低钠血症,低钙血症,非物理性原因-电解质紊乱,多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。,非物理性原因-自身免疫性疾病,非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病,内分泌疾病,甲状腺危象,嗜铬细胞瘤,糖尿病高渗性非酮症昏迷,遗传代谢疾病,遗传性碳水化合物代谢紊乱,肌肉磷酸化酶缺乏症,先天性磷酸果糖激酶缺乏症,磷酸甘油酸转换酶缺乏症,肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症,横纹肌溶解症的发病机制,病因,引起细胞破坏的机制,挤压、创伤、剧烈运动或,肌肉活动过度、电击,直接损伤肌细胞膜,血管闭塞、受压、休克、高热及,各种原因所致的肌细胞缺血缺氧,肌细胞ATP耗竭，进而影响,Na,+,-K,+,-ATP酶和Ca,+,-Na,+,的交换,低血钾、低血钠等,电解质紊乱,影响Na,+,-K,+,泵的功能,细胞外钙离子进入细胞内，,细胞内钙离子浓度升高,。,细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。,共同通路,主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷,增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。,严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。,横纹肌溶解症的病理生理,任何原因所致的横纹肌溶解,肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环,一系列病理,生理学变化,大量骨骼肌细胞破坏,肌红蛋白,经肾小球滤过，肾小管内浓度升高,肌细胞内,肌红蛋白,入血,分解为,亚铁血红素,和珠蛋白,尿液酸性环境下,诱发氧自由基形成,小管上皮细胞脂质过氧化损伤,清除血管舒张因子NO,小管缺血性损伤,横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制,急性肾衰竭,低血容量或脱水,血液重新分布,肾脏缺血,酸性尿,诱因,形成,管型阻塞肾小管,管腔内压力增高,肾小球滤过受阻,横纹肌溶解症的临床表现-1,1,导致横纹肌溶解原发病的表现,如皮肌炎、一氧化碳中毒等,2,横纹肌溶解本身的表现,包括局部表现及全身表现,3,横纹肌溶解并发症的表现,如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等,局部表现：,受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。,急性肾衰竭表现：,深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。,横纹肌溶解症的临床表现-2,全身表现：,全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。,横纹肌溶解典型的,“,三联征,”,:肌痛、乏力和深色尿,辅助检查-血肌酸激酶增高,肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。,CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。,CK超过正常峰值5,倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-Mb增高的患者。,血清肌酶学指标,肌酸磷酸激酶（CK）升高是,最可靠、最敏感,的指标,CK1 000U/L,提示肌肉损伤,CK20 000U/L，出现肌红蛋白尿,辅助检查-血肌酸激酶增高,肌红蛋白,血肌红蛋白阳性率为50%,肌红蛋白0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿,肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性,肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测,敏感性不高,辅助检查-血、尿肌红蛋白增高,辅助检查-血、尿肌红蛋白增高,尿常规：,深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。,色素管型,多种色素管型,肌红蛋白免疫染色阳性,辅助检查,血生化,肾功能异常,：,肌酐上升速度比其他类型AKI快,血尿素氮/肌酐比率低（正常12-20：1）,正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1,横纹肌溶解时会降至6:1或更低。,内环境紊乱,高钾血症、高磷酸血症、低钙血症,代谢性酸中毒、乳酸酸中毒,低容量性休克,血小板减少或DIC,PLT减少，纤维蛋白原降低,PT、APTT延长,辅助检查,肌活检,50%的横纹肌溶解综合征无肌肉损伤症状,肌活检并非诊断非创伤性横纹肌溶解综合征的必要手段,病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润,影像学检查,MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强,斑点征有助于确定肌肉坏死的范围,结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断,横纹肌溶解症的诊断,病因诊断,有明确引起横纹肌溶解的病因,1,横纹肌溶解症的诊断,典型表现、辅助检查,2,合并症的诊断,急性肾衰竭等,3,1创伤性因素2肌肉疲劳3肌肉长时间受压4肌肉缺血或缺氧5感染6药物和毒物7内科系统疾病8遗传性疾病,肌痛、乏力、尿色深；,CK、血肌红蛋白,少尿 无尿 Cr升高,横纹肌溶解症诊断的注意事项,临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血CK和血、尿肌红蛋白及肾功能，CK超过正常峰值5倍以上有诊断价值。,用药过程中或其他原因行生化检查发现血CK明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。,肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。,横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断,急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿。,挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，,提示有肾脏问题（nephrological problems）：,(1)尿量14.3 mmol/L,(3)血清肌酐176.8mol/L (4)血尿酸475.8mol/L,(5)血钾6 mmol/L (6)血磷2.6 mmol/L,(7)血钙2 mmol/L,横纹肌溶解症的治疗,1,病因治疗,2,横纹肌溶解本身的治疗,3,并发症或合并症的防治,病 因 治 疗,针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理,长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。,挤压所致的解除挤压,高热所致的给予降温,药物所致的停用可疑药物,皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等,注 意,5.12 汶川,大地震,横纹肌溶解本身的治疗,治疗原则,：及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。,补 液 治 疗,尽早、尽快,补液是横纹肌溶解症,最重要,的治疗。,开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量(300mL/h)。,同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。,纠正电解质紊乱,高钾血症：,积极处理,低钙血症：,一般不需特殊处理,除非出现低钙症状,拮抗钾的毒性,：葡萄糖酸钙静脉推注,促进钾的转移,：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内,增加钾的排泄,：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，,利尿，如无尿积极透析清除血钾,减少钾的摄入,：避免输陈旧血、减少饮食钾,血液净化治疗,血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是心、肺等重要器官的支持治疗。,持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。,并发症或合并症的防治,主要是抗感染以及营养支持治疗,合并筋膜间室综合征,有创口：,要积极、干净地清创,无创口：,尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重,筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染,合并DIC或其他器官损害，给予相应的处理,总 结,横纹肌,溶解症,病因,多种多样,物理性原因,非物理性原因,发病机制及病理生理学,发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环,肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起ARF,临床表现,原发病的表现,横纹肌溶解本身的表现,并发症的表现,“,三联征,”,：,肌痛、乏力和深色尿,辅助检查,血肌酸激酶增高,血、尿肌红蛋白增高,血生化指标异常,影像学检查异常,诊断,病因诊断,横纹肌溶解症的诊断,合并症的诊断,治疗,积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。,