脱髓鞘假瘤MRI诊断课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脱髓鞘假瘤（,DPT,）,Demyelinating,pseudotumor,哈医大二院磁共振,卢倩颖,脱髓鞘病变,脱髓鞘病变是指一组病因不明，病理表现为神经组织髓鞘脱失的一类疾病。,3,神经组培学,胞体,树突：接受,神经细胞 突起,轴突：传出,神经组织,星形胶质细胞：,20%,支持、修复,神经,CNS,少突胶质细胞：,75%,形成髓鞘 支持,胶质 中枢 小胶质细胞：,5%,单核吞噬系统,细胞 室管膜细胞：脑室和脊髓中央管壁,周围 施万细胞：形成髓鞘,神经 卫星细胞：保护,4,1.,神经纤维：轴突和外层包绕的神经胶质细胞组成,有髓：少突,/,施万细胞形成髓鞘 快,无髓：慢,大部分都是有髓纤维,破坏的神经,髓鞘,神经纤维,损伤的髓鞘,神经细胞,正常的神经,神经脱髓鞘示意图,5,有利于神经冲动快速传导,对神经轴突起绝缘作用,对神经轴突起保护作用,白质 脑 灰质,大脑半球,2.,灰质：神经元胞体及其树突（脑皮质、基底核、丘脑）,白质：神经纤维聚集处 （脑白质、胼胝体）,原发性,髓鞘发育正常,髓鞘形成障碍,多发性硬化（,MS,）,视神经脊髓炎,同心,圆硬化,脱髓鞘假瘤,急性播散性脑脊髓炎,缺血性卒中,CO,中毒,其他,因素,(,脑外伤,肿瘤等,),继发性,异染性脑白质营养不良,肾上腺脑白质营养不良,神经系统脱髓鞘病分类,中枢神经系统,周围神经系统,格林,巴利,综合征,DPT,概述,1.,中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认,是为,MS,的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病，,介于急性弥漫性脑脊髓炎和,MS,的独立中间型。,2.,命名：病理机制尚未十分清楚，因此，命名不一。,脱髓鞘性假瘤,脱髓鞘假瘤病,瘤样脱髓鞘病变,假瘤样脱髓鞘病变,瘤块型脱髓鞘疾病,脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一定局限，常误诊为脑肿瘤。,临床表现,1.,病因：不明，多认为是自身免疫病，可能与病毒,感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。,2.,起病多较急，好发于青少年,病史：既往可有脱髓鞘病史,3,.,临床表现不特异，相应病灶的神经症状,4.,治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，,病灶减小,-,脱髓鞘病变都有此特点,5.,预后：大部分患者治疗后随访可不遗留任何病灶，,不易复发，少数患者可发展为,MS,。,10,病理,髓鞘脱失而轴索相对保存完好，髓鞘破坏区域炎性,细胞浸润，同时伴有较多的肥胖型星形细胞瘤增生。,由于术前临床和影像的误导，冰冻病理切片容易将,急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性病变,误诊为纤维型星形细胞瘤。而特殊染色不但可以特,异地区分星形细胞瘤和脱髓鞘病变（特意地显示单,核及巨噬细胞,-,常与肥胖型星形细胞相似，从而,使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊，还能,更好地显示髓鞘脱失情况与轴索保留程度）。,12,13,MRI,表现,1.,部位,:,大脑内额顶叶多见,白质内或灰白交界处（白质内有髓纤维多）,2.,单发多见，多发少见,3.,信号：长,T1,长,T2,，,FLAIR,高信号，囊变多见，出血坏死不多见，囊壁在,DWI,上可,呈低,-,高信号,。,4.,水肿,：轻中度。水肿带随病程的推移而减轻或消失,-,区别于胶质瘤之处。,5.,增强：多见明显不均匀强化，少数为轻度强化，,强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。,开环样,强化为本病,特征性表现，缺口多,位于,病灶内侧缘、侧脑室旁,。“单开口”,开环征,：,文献报道,66%,脱髓鞘急性期可出现开,环样强化,，对不典型脱髓鞘病诊断有高度,特异性，,而非脱髓鞘病变只有,7%,出现开环样强化,。,强化的环代表了脱髓鞘的边界，中心未,强化代表,了慢性炎症。,不典型开环：在外侧开口,18,部分病例也可以看到不典型开环强化，即多开口、,不,连续样强化，有文章称为“爆裂样强化”，而多数肿瘤为紧凑或连续性强化相区分。,6.,病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与,MS,的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特征的征象。,20,7.T2,或者,SWI,上病变中心可见扩张血管样结构走形，意味着向扩张室管膜下静脉引流。,8,.PWI:DPT,呈低灌注（没有新生血管），有别于多数胶质瘤的高灌注。,9,.,局限性：脱髓鞘假瘤在影像学上,80%,会被误诊为,胶质瘤而行手术或放射治疗，所以当,MRI,倾向于脱,髓鞘假瘤时，可试行激素治疗，以避免手术或放疗,造成不可逆的损伤。,22,（,1,）淋巴瘤：发生在深部脑白质脑室周围，稍长长,T1,稍长,T2,信号，水肿不明显，有“握拳征”样强化，开环强化少见。对激素敏感，,48,小时内可见肿瘤消失“幽灵瘤”。但没有“直角脱髓鞘征”。,（,2,）胶质瘤：假瘤急性起病，病程短，随病程延长病情趋于稳定，而星形胶质瘤进展快。,DPT,多见于青少年，好发于幕上，常明显强化，而青少年幕上星形细胞瘤多为,-,级，通常无强化或仅轻度强化。,DPT,有,“,直角脱髓鞘征,”,。,（,3,）,MS,急性播散性脑脊髓炎：通常为多发,7.,鉴别诊断,病史,年龄,强化,激素治疗,病程,特点,脱髓鞘假瘤,疫苗接种史或病毒感染史,青少年,明显,(,开环强化多见,),敏感,起病急病程短，随病程延长趋于好转,病灶垂直于侧脑室,-,级星形细胞瘤,青少年,无或轻度,-,随病程延长恶化,-,级星形细胞瘤,中老年,明显,不规则的花环样强化,-,随病程延长恶化,淋巴瘤,握拳征,凹脐征,特别敏感,“幽灵瘤”,24,病例一,脱髓鞘假瘤,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,总结脱髓鞘假瘤,1.,临床及病史：青年人好发，且有急性起病，有疫苗接种史及病毒感染史可作为参考。,2.,水肿：随着病程进展范围缩小。,3,.,颅内占位表现，与胶质瘤相似（信号及弥散不特殊），增强强化明显，典型表现为开环强化，开口在内侧、侧脑室旁，与侧脑室垂直。,4.,治疗：对激素敏感，使用后症状明显减轻、病灶明显较小。,