小儿颈部淋巴结的诊断思路-.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,P,o,w,e,r,B,a,r,中国专业,PPT,设计交流论坛,小儿颈淋巴结肿大的诊断思路,关于人体淋巴结,淋巴结（,Lymph nodes,，,LN,）：,450,600,个,/,个体,外周,/,次级免疫器官，是淋巴细胞增殖与分化的场所,正常淋巴结：直径,0.2,0.5cm,、豆形,/,椭圆形，质软扁平、表面光滑，无压痛，与周围组织无粘连,正常人可触及的浅表淋巴结部位：颌下、颈、腋下、腹股沟,健康儿童和青少年：在下颌可触及,1cm,的淋巴结，质软扁平,关于儿童淋巴结,儿童淋巴组织在青春期前逐步增大，然后慢慢萎缩,儿童至,4,8,岁时,LN,最明显；,90%,的,8,岁孩子可扪及颈部,LN,儿童正常,LN,直径一般,1.0 cm,左右，锁骨上,LN,通常不能触及,免疫缺陷患儿全身浅表,LN,不能触及（但免疫缺陷伴高,IgM,血症及浆细胞病患者淋巴结、腺样体及肝脾多肿大）,健康儿童可触及的浅表,LN,位置及出现几率,淋巴结肿大概述,定义：指,LN,直径超过,1.5cm,，伴外形改变，质地异常,儿童可触及的颈部,LN,病变非常常见，大多数均为反应性增生及其他炎症性病因,临床医生针对小儿颈,LN,肿大的,首要任务,是排除,/,确证结核感染和恶性肿瘤,几个名词,Lymphadenopathy,淋巴结由于感染、炎症、肿瘤等引起的淋巴结肿大,Generalized lymphadenopathy,2,组、不相关的淋巴结病（肿大）,Regional lymphadenopathy,同一组内的淋巴结病（肿大）,Lymphadenitis,淋巴结的急性,/,慢性炎症，通常源于某部位的急性细菌（包括毒素）炎症,3,岁，颈淋巴结肿大伴失明,Burkitt,淋巴瘤,Youssef D,et al.La Tunisie Medicale,2015;93:66-68,头颈部淋巴结和相应的引流区,Sahai S.Pediatr Rev,2013;34(5):216-227,未触及淋巴结，但若其引流区有感染证据，应高度怀疑免疫缺陷,局部性淋巴结病的部位及相关疾病,Sahai S.Pediatr Rev,2013;34(5):216-227,33,例儿童颈淋巴结肿大临床与病因分析,确诊疾病,例数,构成比（,%,）,组织细胞坏死性淋巴结炎,11,33,急性淋巴结炎,6,18.2,慢性淋巴结炎,5,15.2,淋巴结结核,3,9.1,恶性淋巴瘤,2,6.1,腮裂囊肿,2,6.1,全身弓形虫病,1,3,猫抓病,1,3,幼年黄色肉芽肿,1,3,恶性黑色素瘤,1,3,王叶红,中华儿科杂志,2007,45(4):299-300,颈淋巴结肿大原因,感染因素,肿瘤因素,其他,颈淋巴结肿大原因,感染因素,肿瘤因素,其他,感染因素,细菌性,牙齿、扁桃体、面部,/,头皮细菌感染；结核；梅毒；猫抓病；莱姆病,病毒性,疱疹性口炎，,EBV,，,CMV,、,HIV,感染,寄生虫,弓形体病,颈部淋巴结炎,是儿童期最常见的局部淋巴结炎,病原体及各自特点,金葡菌、链球菌,：化脓性,CMV,：发热、咽喉炎症、脾肿大,巴尔通氏体,：淋巴结肿大可持续,1,4,月,弓形虫,：多为无症状性颈淋巴结肿大，,WHO,报道，淋巴结肿大原因不明的，,15%,由弓形虫引起,非结核性分支杆菌,：通常单侧；颈部、颌下或耳前淋巴结肿大；最常见于幼儿；,LN,相对不痛、初期坚实，逐渐软化破溃（见右上图）,颈部淋巴结炎,病原体及各自特点,GAS,、,SA,：化脓性,病毒：,EBV,CMV,可仅表现发热、咽喉炎轻、脾肿大明显,巴尔通氏体：淋肿可持续,1-4,月,弓形虫：多为无症状性颈淋肿；,10%,获得性弓病为慢性颈后组淋肿伴乏力、无显著高热,非结核性分支杆菌：通常单侧；颈部、颌下或耳前淋肿；最常见于幼儿；,LN,相对不痛、初期坚实，逐渐软化破溃；多手术切除,【,见右上图,】,结核性淋巴结炎,多低热,肿大淋巴结质较硬（纤维化或钙化）、表面不光滑，质地不均匀（干酪样变），或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，活动度差，可破溃,常伴发肺结核,PPD,和血中结核抗体阳性,确诊：多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组织检查，并找出原发病灶,PPD,（,+,）,X,线检查疑诊结核,有传染性,TB,患者的接触史,符合上述,3,条中的,2,条，提示结核性淋巴结炎的敏感性达,92%,EBV,所致颈淋巴结炎,三联征（发热、咽扁炎、淋肿）,VCA-IgM,是最特异的血清学检查,颈前、颈后及颌下淋肿最明显,腋下及腹股沟淋肿次常见,50%,合并脾肿大,10,30%,合并肝肿大,应用羟氨苄等半合成青霉素皮疹发生率,80,90%,主要死因：脾破裂,猫抓病,指患者被猫抓或咬之后，引起伤口附近的淋巴结发炎,80%,以上年龄在,21,岁以内,，,60%,为男性,患者中,87,99%,在患病数周内有和猫接触的病史（少数人有被狗抓,/,咬过，或是被木头碎片、别针、仙人掌等刺过）,；,75%,患者身上可找到曾被猫抓或咬过的痕迹,尚未发现此病在人,-,人间的传染,猫抓病,临床表现,慢性疼痛的局部淋巴结肿大是猫抓病患者就医的最主要原因,在淋肿前,1,4,周，几乎都有与猫接触史,在猫抓痕或咬痕处有一个,或,多个红色丘疹或水疱，,2,5cm,大小，为病原侵入人体处。见于,90%,以上患者。丘疹约在感染后,7,12,天出现，持续数日至数月,猫抓病,临床表现,淋巴结肿大：,80%,以上患者的淋肿见于腋窝、颈部、下颌,；,少数发生在腹股沟、大腿、耳前等处,通常仅一个淋巴结肿大,；,约,20%,患者在同一区域有,2,个以上淋巴结肿大,肿大的淋巴结会疼痛，表面皮肤有明显的红肿,大部分为,15cm,，偶尔可大至,810cm,一般，淋巴结愈肿大，红肿热痛愈明显，愈易化脓,肿大的淋巴结大部分在,26 m,内慢慢消失，最长者可达,2,年,颈淋巴结肿大原因,感染因素,肿瘤因素,其他,肿瘤因素,原发性,相对常见,：霍奇金病；非霍奇金淋巴瘤；白细胞尤其是淋巴细胞型白血病,罕见,：皮肤,T,细胞淋巴瘤；幼年横纹肌肉瘤,继发性,癌（口腔、唾液腺或鼻咽部转移性肿瘤），恶性黑色素瘤，尤文肉瘤，其他间叶肿瘤,恶性淋巴瘤,（,malignant lymphoma,，,ML,）,可原发于淋巴结和结外淋巴组织,血清碱性磷酸酶，骨髓检查，病理活检,B,超淋巴结血流丰富，可见小血管自淋巴门进入淋巴结内，分支达淋巴结的皮质区，甚可达淋巴结包膜下,颈淋巴结肿大原因,感染因素,肿瘤因素,其他,其他因素,皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）,组织细胞坏死性淋巴结炎（菊池病）,统性红斑狼疮（布洛芬禁用）、幼年型特发性关节炎,结节病，窦性组织细胞增多症，血管滤泡增生（包括,Castleman,病、伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生即木村病及相关疾病）,免疫球蛋白（,IgG,）重链病、低丙种球蛋白血症,川崎病之颈淋巴结肿大,构成川崎病（,KD,）诊断之,6,条主要症状之一,直径,1.54.5cm,，,坚硬有触痛，热退时消退,不仅颈部淋巴结有病变，全身均有；,颈淋巴结肿大出现率约,50%,急性非化脓性、一过性肿大，以前颈部最为显著，直径通常,1.5cm,以上，大多在单侧，稍有压痛,于发热后,3,天内发生，数日后自愈,川崎病急性期淋巴结活检,大多数,LN,病变为非特异性,表现为窦的扩张，副皮质区增大,部分,LN,因缺血出现程度不等的坏死区域，伴小血管内纤维素性血栓及分布于血管周边的核碎片,Yokonchi Y,et al.Histopathology,2013;62(3):387-96,川崎病之颈淋巴结肿大,组织细胞,坏死性淋巴结炎,三大主征：,痛性淋巴结肿大，且有时与发热有关；发热达高峰，淋巴结肿大疼痛越明显,发热,34d,后局部淋巴结肿大，以颈部淋巴结最常见；耳前、腋下、腹股沟、肠系膜淋巴结也可累及，少数伴全身淋巴结肿大。直径,12cm,，很少大于,3cm,。一般排列呈串珠状，偶可见数个淋巴结融合成,56cm,大的包块，轻度压痛，表面无红肿,全部病例的发热对抗菌素治疗无反应，全身症状重，局部反应轻,WBC,，骨髓有时呈感染性骨髓像或增生活跃,组织细胞,坏死性淋巴结炎,病理改变,：,病理改变包括淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化，组织细胞增殖，但无中性粒细胞浸润（确诊本病有赖于此）,与一般组织坏死不同，病变往往始于皮质和副皮质区，其后为坏死期，表现为广泛的凝固液化坏死灶，留有大量核碎片，周围出现薄层组织增生,早期（增殖阶段）误诊率达,3040%,伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生,（,Kimura diseaes,）,李某，男，,7,岁,6,月。,主诉：颈部包块,5,年余,查体：双侧颈部及颌下淋巴结肿大，呈串珠样排列，最大约,2.5,2,，质韧，活动度好，无压痛,辅助检查：,彩超：双侧颈部及颌下淋巴结肿大,CT,：颈,LN,肿大并颈静脉扩张,EBV,：核抗原,IgG,（,+,），壳抗原,IgG,（,+,）,血常规：嗜酸细胞比率：,39.24%,伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生,（,Kimura diseaes,）,初步诊断：颈淋巴结反应性增生,诊断依据：,A.,既往有反复扁桃体炎病史，,B.,扁腺术后颈部淋巴结肿大明显减小,待排除：组织细胞坏死性淋巴结炎、结核；木村病、恶性淋巴瘤,转血液科激素治疗后,LN,变小，嗜酸细胞比率正常,伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生,（,Kimura diseaes,）,需补充资料,病史：有无结核病接触史，,LN,肿大开始时间，持续增大还是时大时小？有无发热及全身其他症状？本次复发是否伴有其他症状，头面部是否存在其他感染源，抗感染治疗是否有效？,辅助检查：嗜酸细胞比率、异淋、血沉、,EBV,抗体、,CMV,抗体、肝肾功、,PPD,、弓形虫,IgG,、,IGM,，胸片、腹部,B,超,病理活检：入院后全麻下取两最大颌下,LN,送病理：回报木村病，送省医院病理会诊确认符合,Kimura,窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大,（,Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML,）,是一种少见的良性自限性疾病,表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大,其它处淋巴结或结外病变（如皮肤、软组织、骨损害）见于,40%,以上的患者,病因不明，可能与,EB,病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关,组织学特点：组织细胞群的窦性增生，并与其它淋巴样细胞和浆细胞相混合，病变细胞缺乏典型的,LC,细胞核凹陷特点,CD1a,抗原（,-,）；超微结构缺乏,Birbeck,颗粒。,泛发性淋巴结病（肿大）,幼年型特发性关节炎,SLE,血清病,其它药物不良反应（尤其是苯妥英及其它抗癫痫药、别嘌呤醇、异烟肼、抗甲状腺药,、乙胺嘧啶等,白血病,淋巴瘤,神经母细胞瘤,颈部淋巴结肿的比较,炎症性,淋巴结肿,结核性,淋巴结肿,肿瘤转移性,淋巴结肿,触诊,局部红肿,伴压痛,质硬、无压痛,质硬、无压痛,/,晚期压痛,活动度,好,初期好、粘连后,变差,差,抗感染,/,抗痨,有效,有效,无效,彩超,/MRI,示炎性,LN,示结核性,LN,示转移性,LN,LN,穿刺,可见脓液,涂片可见抗酸杆菌,涂片可见癌细胞,预后,好,良好,差,淋巴结炎时，淋巴结活检指征及方法,指征：,急性炎症性、有波动感的淋肿，尤其是,3cm,者,抗生素治疗无反应者,活检方法：,open biopsy,：对诊断免疫缺陷病有重要意义，尤其是诊断不明或伴淋巴组织增生的免疫缺陷病者,Fine needle aspiration cytology,：简单、安全、快速、可靠、价廉。总的诊断敏感性为,90.9%,。非特异；在儿童不能可靠地排除恶性肿瘤；不同单位敏感性不同,1.Hafez HN,et al.J Egypt Natl Canc Inst,2011;23:105-114,淋巴结病时，淋巴结活检指征及结果,活检指征,活检结果,大小：,2cm,；肿大超过,2,周；,4,周后不缩小,部位：锁骨上淋巴结,一致性：质硬、粗糙、质韧,相关特征：异常的,CXR,检查示淋巴瘤；发热；体重；肝脾大,50%,为反应性增生,30%,与肉芽肿过程如猫抓病、非典型分支杆菌、结核,/,真菌有关,13%,系恶性肿瘤（其中,67%,为,HD,）,Sahai S.Pediatr Rev,2013;34(5):216-227,何时的淋巴结肿大要考虑可能为恶性？,淋巴结直径,2cm,质硬,/,韧,多水平的淋巴结病变,锁骨上淋巴结肿大,无头颈部感染,胸片示纵膈增宽,血象异常,肝脾大,同时，全身症状重,应考虑淋巴结活检！,Sahai S.Pediatr Rev,2013;34(5):216-227,Nolder AR,et al.Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg.2013;21(6):567-70,谢谢聆听！,