骨瘤王振宁.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,颅骨促结缔组织增生性纤维瘤,Desmoplastic fibroma of the skull,东莞市人民医院,王振宁,1,.,Case Report,Presentation,：,张某，女，,32,岁。发现右枕部头皮下肿物伴有头痛近,1,年，肿物呈进行性增大，头痛为偶发性钝痛，每天发作,3,4,次。未诉其他不适。患者因怀孕,3,个月，未行任何检查及治疗。今年,6,月份剖腹产后，行,CT,检查发现右枕骨内侧板类圆形骨质密度病灶，向颅内突起约,1.8cm,。基底宽约,3.5cm,。相应右枕部可见软组织影。,Examination,：,见右枕部邻近枕外隆突处一类圆形肿物，肿物基底直径约,4cm,。触诊质地较硬，无压痛，活动受限。,2,.,Imaging Studies,Preoperative CT scans,右枕骨内侧板类圆形骨质密度病灶，向颅内突起约,1.8cm,。基底宽约,3.5cm,。相应右枕部可见软组织影。,3,.,Preoperative CT scans,4,.,Properative MRI scans,行颅脑,MR,检查示右枕骨大小约,455042mm,异常信号灶，信号不均匀，,T1WI,突入脑内部分呈低信号，脑外部分为等信号，,T2WI,呈低信号为主混杂高信号，增强扫描脑内部分未见强化，脑外部分边缘呈结节样强化。病灶与脑实质分界清楚，呈挤压改变。头皮帽状腱膜下局部软组织明显肿胀,.MRV,显示右侧横窦、乙状窦受压截断。,5,.,6,.,7,.,Operation,术中见腱膜下隆起的增生软组织，质地较韧，切除后见骨肿瘤。骨瘤质地坚硬，血供一般。见肿瘤骨性部分与窦汇、横窦与乙状窦交界部分的窦壁粘连紧密。,切除肿瘤后，用硅橡胶塑型，颅骨成形。,8,.,Postoperative CT scans,9,.,Pathology,头皮下肿物以及枕骨肿物（镜下）：肿瘤为梭形细胞构成，背景可见丰富的胶原纤维，细胞异型性不明显。符合骨促结缔组织增生性纤维瘤。,10,.,Review of the literature,Clinical,Desmoplastic fibroma,骨促结缔组织增生性纤维瘤是一种非常少见的骨良性肿瘤，最常见于长骨、骨盆及下颌骨。发病率为所有良性骨瘤的,0.3%,，但具有,局部侵袭性,。发生在颅骨的,DF,更为罕见，国外目前报道,17,例,国内未见有文献记录。,11,.,发生于颅骨的骨促结缔组织增生性纤维瘤最先报道于,1978,年,.,(Gardini et al.Desmoplastic fibroma of frontal bone-report of a case.Pathologica70:575-579),国外文献报道的,17,例,见于,13,篇个案报道中。年龄从,3,个月,86,岁，其中,11,例为成人，,6,例为小儿。男性,5,例，女性,12,例。,5,例为颞骨，,5,例为额骨，,5,例为顶骨（其中,1,例位于矢状缝），,1,例为额颞骨，,1,例为颞顶骨。,发生于枕骨的,DF,未有报道。,12,.,颅骨促结缔组织增生性纤维瘤通常生长缓慢，临床表现无特异性，如头痛，头部外形不对称。,17,例中大部分局限于骨，,2,例有软组织侵犯，,3,例有颅内侵犯，尚没有侵犯脑实质的报道。,1,例报道广泛侵入硬脑膜。,DF,的发生率在性别上无差异，但是发生于颅骨的,DF,较多为女性（,12,：,5,），并且,5,个男性中年龄跨度为,3,个月,21,岁。（,3m,，,3y,，,22m,，,18y,，,21y,）,13,.,组织病理学上，,DF,以均匀一致的,梭形细胞,以及丰富的,胶原纤维,为特征。镜下细胞缺乏异型性，少见有丝分裂相。,鉴别诊断上，需与良性及恶性的骨梭形细胞瘤相鉴别。如骨纤维结构不良，低级别的骨肉瘤以及非骨化性纤维瘤。,过深染色、有丝分裂相以及细胞的多形性有助于鉴别,DF,和低级别骨肉瘤。免疫组化在这两种骨瘤的鉴别中无诊断意义。,颅骨内脑膜瘤有时会与,DF,不易鉴别，但通常,EMA,（上皮膜抗原）阳性可以区分二者。,Pothology,14,.,Differential diagnoses,Histological differential,纤维肉瘤、非骨化纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤。,Ridiological differential,纤维结构不良、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性脑膜瘤、脑转移瘤、单纯性骨囊肿、软骨肉瘤、血管外皮细胞瘤。,尽管骨促结缔组织增生性纤维瘤非常罕见，但在骨瘤的鉴别诊断上有重要意义，病理诊断可确诊。,15,.,16,.,Management,文献报道，不包括颅骨的,DF,中，术后复发率为,20,30,，复发的平均时间为,2.7,年。,Inwards et al.,报道,7,例骨促结缔增生性纤维瘤全切病人，随访未见复发，而,11,例未行全切而进行骨瘤刮除术的,DF,患者中，有,9,例复发。,以往报道的,17,例颅骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的病人，均行完全切除，术后随访时间时间,3,个月到,6,年，,17,例均未见复发。,17,.,Management,对于手术全切困难或者扩大全切会造成严重的功能损伤的病人，放疗或许不失为一种较好的辅助治疗手段。,Sanfilippo,曾单用放疗治疗一例,29,岁骨盆,DF,女性患者，治疗后疼痛症状明显减轻，随访,30,个月影像复查未见进展。,关于,DF,的化疗目前未见报道。,18,.,Conclusions,1.,DF,虽然生长缓慢且组织学上具有相对良性的特性，但由于其局部侵袭性，,DF,仍然应该归类为介于良性和恶性之间的骨瘤。,2.,影像学诊断没有特异性，最后诊断依靠病理。,19,.,3.,手术整块切除肿瘤以及周边骨组织是比较认可的治疗措施，除非肿瘤位于全切比较危险的区域。,4.,虽然这种骨瘤具局部侵袭性，全切仍可治愈。,20,.,谢谢,21,.,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,22,.,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,23,.,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、,PPT,设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,24,.,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,25,.,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,26,.,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,27,.,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、,PPT,设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,28,.,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,29,.,