血液系统疾病PPT课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,临 床 医 学 专 业 课 程,儿 科 学,医学全在线,(,),1,.,临床病例,女，,5,个月零,9,天，因进行性皮肤黏膜苍白,5+,个月入院。患儿自生后不久发现面色苍白，以后逐渐加重，皮肤口唇黏膜甲床等出现苍白表现。患儿为,G,2,P,2,，足月剖宫产，双胎之大，出生体重,2.25Kg,（双胎之小体重,3Kg,）、生后母乳按需喂养。已接种卡介苗、乙肝疫苗和脊髓灰质炎疫苗。查体：体重,5.5Kg,，,T 36,，,P 156,次,/,分，,R 36,次,/,分，神清，反应尚可。面色苍白，皮肤、口唇、黏膜、甲床苍白，浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清晰，心音有力，律齐，心前区可闻及,SM/,杂音。腹软，肝肋下,3cm,，质软，脾肋下,2cm,，质软。血常规提示，,RBC 2.1610,12,/L,，,HGB 32g/L,，,WBC 15.110,9,/L,，,N20%,，,L79%,，,E1%,，,PLT 23210,9,/L,，,Rc 1.4%,。,2,.,病史特点,患儿，女，,5,个月零,9,天，起病缓，病程长。,以进行性苍白为主要表现。,双胎之大，足月，母乳喂养，未添加辅食。,肝脾轻度大。,RBC 2.1610,12,/L,，,HGB 32g/L,，其他两系基本正常；网织红细胞正常。,3,.,临床问题,有无贫血和贫血程度？,属于何种贫血？,病史有何补充？,为进一步明确诊断，应进行那些检查？,铁缺乏为什么会产生贫血？,如何诊断贫血病人？,如何治疗？,4,.,儿科学,PEDIATRICS,小 儿 贫 血,5,.,目录,小儿造血与血象特点,小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,6,.,胚胎期,造血,7,.,生后造血,骨髓造血,：,5-7,岁之前全部是红骨髓，年长儿红骨髓主要在扁骨，但黄骨髓具有潜在造血功能。,骨髓外造血：,在婴幼儿期，当发生,感,染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。,8,.,血象特点,RBC,Hb,生理性贫血,WBC,HB,的种类,血容量,9,.,RBC,Hb,RBC(10,12,/L)Hb(g/L),备注,出生时,5.0,7.0 150,220,6,12,小时 血液浓缩,2,3,月,3.0 100,生理性贫血,3,月 ,12,岁后 成人水平 成人水平,10,.,11,.,4,6,天,1,4,岁,4,6,岁,7,岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋 巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,12,.,不同年龄血红蛋白种类含量,HbF,（,22,）,HbA,（,22,）,HbA2,（,22,）,13,.,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,医学全在线,(,),14,.,目录,小儿造血与血象特点,小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,15,.,贫血的定义,外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。,Age,Hb concentration(g/L),28 d,145,1,3 mon,90,4,5 mon,100,6 mon,6 y,110,6,14 y,120,16,.,贫血分类,程度分类,形态分类,(,有助诊断,),病因分类,(,常用,),17,.,程度分类,极重度 重度 中度 轻度,血红蛋白,(g/L)30 60 90 120,*(60)(90)(120)(145),RBC,数,1.0 2.0 3.0 4.0,(10,12,/L),*,括号内为新生儿分度标准,18,.,形态分类,19,.,病因分类,红细胞,/,血红蛋白生成不足,造血物质缺乏,骨髓造血功能障碍,其他：感染、肾病、铅中毒、癌症,。,溶血性贫血,红细胞内在异常,红细胞外在因素,失血性贫血,急性失血,慢性失血,20,.,贫血共同表现,皮肤粘膜苍白、生长迟缓、乏力,肝脾淋巴结肿大骨髓外造血表现,各系统表现：组织与器官缺氧,21,.,诊断要点,形态学分类有助于病因诊断,诊断步骤：确定有无贫血形态学分类病因诊断,22,.,治疗原则,去除病因,：是治疗贫血的关键。,一般治疗,：预防感染，改善饮食。,药物治疗,：对因选药。,输红细胞,：浓缩红细胞。,造血干细胞移植,：根治遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血。,并发症治疗,23,.,目录,小儿造血与血象特点,小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,医学全在线,(,),24,.,NIDA,概述,体内铁缺乏血红蛋白,(Hb),合成减少的一种贫血；,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；,婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,25,.,铁的代谢,分 布,血红蛋白（,65%,）,肌红蛋白（,3%,）,储存铁 （,30%,）,铁蛋白,含铁血黄素,酶（,0.2-0.4%,）,血清铁,含 量,新生儿,75mg/kg,儿童,35-70mg/kg,成人,M 50mg/kg,F 35mg/kg,铁的来源与需要量,内源性,:,红细胞铁,外源性,:,食物铁,血红素铁,非血红素铁,需要量,早产儿,2mg/kg.d,其余,1mg/kg.d,26,.,动物食品 非动物食品,(,血红蛋白,/,肌红蛋白,),（胶状氢氧化高铁）,胃：胃酸 胃蛋白酶,蛋白分解酶 游离盐酸,血红素 三价铁,血红素分解酶,*,VitC,肠：二价铁,十二指肠,空肠上 三价铁,铁蛋白,转铁蛋白*入血,脱落入肠道,肝脾储存 骨髓造血,铁的代谢,27,.,apoferritin,去铁蛋白,Fe,TfR,铁的代谢,transferritin,转铁蛋白,Fe,+,Fe,+,肠粘膜细胞,SI,铁的代谢,28,.,肝脾,骨髓,RBC,FOOD,Hb,TfR,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血红素,+,珠蛋白,Fe+P,TfR,TfR,铁的代谢,29,.,TIBC,NIBC,SI,TS,铁的代谢,30,.,病因,先天储备不足或丢失,生长发育快,铁摄入和吸收不良,铁丢失或消耗增加,31,.,先天储备不足或丢失,早产,/,双胎多胎,/,低体重,/,脐带结扎过早,胎内输血,妊母严重贫血,32,.,铁摄入和吸收不良,乳类,/,谷类食物含铁低,铁吸收的影响因素,长期腹泻,/,急慢性感染,33,.,铁丢失或消耗增加,长期慢性失血,鲜牛奶喂养,长期反复感染,34,.,发病机制,血液系统：小细胞低色素性贫血,其它系统,肌红蛋白,含铁酶,组织器官异常,细胞免疫功能低下,医学全在线,(,),35,.,IDA,的形成,铁,+,protoporphyrin,IDA,血红素,+,珠蛋白肽链 血红蛋白,36,.,IDA,的形成,铁减少期（,ID,）,红细胞生成铁减少期（,IDE,）,缺铁性贫血期（,IDA,）,IDA:,小细胞低色素贫血,+SI,血生化,SI,：,350ug/dl,TS,：,500ug/dl,ID,：,SF,12ug/L/,骨髓可染铁,37,.,临床表现,一般表现,髓外造血表现,其他,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫功能,38,.,实验室检查,血象：,Hb:,红细胞：,MCV 80fl,MCH 26ug,MCHC 0.31,铁代谢检查：,SF,、,FEP,、,SI,、,TS,、,TIBC,骨髓可染铁和,骨髓象,胞浆成熟程度落后于胞核；骨髓细胞外铁减少、,RBC,内铁粒细胞数,15%,。,39,.,血细胞形态学,The patient,normal,40,.,诊断,初步：年龄、喂养史、血象,确诊：铁代谢生化,证实：治疗,41,.,鉴别诊断,SI BMFe,慢性感染性贫血,地中海贫血,N,铁粒幼红细胞性贫血,42,.,地中海贫血,43,.,地中海贫血,血象,44,.,治疗,一般治疗,去病因治疗,铁剂治疗,输血治疗,医学全在线,(,),45,.,铁剂治疗,元素铁剂量,4-6mg/kg/d,口服铁剂,注射铁剂,适应症,制剂：右旋糖苷铁,/,山梨醇铁,亚铁制剂,4mg/kg/d,硫酸亚铁（,20%,）,20mg/kg/d,富马酸亚铁（,30%,）,13mg/kg/d,葡萄糖酸亚铁（,11%,）,40mg/kg/d,46,.,铁剂疗效观察,时 间,反 应,12-24 hr,酶活性改善，一般好转,36-48 hr,骨髓开始反应，增生,48-72 hr,网织细胞,5-7d,高峰,-30d,血红蛋白开始上升,-,正常,1-3 mo,补充铁的储备,47,.,输血治疗,指征：,重度贫血并发心功能不全,合并感染,外科手术,成分,/,量,浓缩红细胞,/,红细胞混悬液,Hb 30g/L,等量换血,;,Hb 30-60g/L,4-6ml/kg,48,.,预防,母乳喂养,喂养指导：及时添加辅食、合理搭配、牛奶加热,铁剂强化食品,早产低体重儿,49,.,目录,小儿造血与血象特点,小儿贫血概述,营养性缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,50,.,概 述,（,Megaloblastic Anemia,MA,）,定义,：属于造血要素缺乏即维生素,B12,或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血,；,临床特点：,贫血,红细胞减少比血红蛋白明显、红细胞体积变大,骨髓中出现巨幼红细胞,B12,或叶酸治疗效果好。,51,.,病因,人体需要的,B12,和叶酸几乎全部来自食物。,B12,需要量,1ug/d;,叶酸需要量,0.1-0.2ug/d,喂养不当与摄入不足,吸收利用障碍,需要量增加,52,.,叶酸,四氢叶酸,核苷酸尤其胸苷合成,VitB,12,DNA,合成,RNA,合成正常,神经髓鞘中脂,细胞分裂,蛋白质,如,Hb,蛋白合成不足,细胞增殖,合成正常,神经纤维功能,细胞巨幼变,不完整,细胞数量下降,表情呆滞,反应差,RBC,WBC,PLT,其它组织,发育落后,常倒退,细胞,肢体震颤,可有病理反射,精神神经症状,巨幼细胞性贫血,发病机理,53,.,临床表现,年龄：,多见于,6-18,个月婴幼儿,。,一般表现,血液系统,神经系统*,神经精神发育减退,:,反应低下,/,智力体格发育,神经器质性病变：震颤,其他,:,54,.,实验室检查,血象,红细胞系统,大细胞性贫血,红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降,;,网织红细胞正常或减少,白细胞系统：粒细胞减少，核分叶增多,巨核细胞系统,骨髓象,红细胞系统,/,白细胞系统,/,巨核细胞系统,血生化,:,B12/,叶酸水平,55,.,血象,patient blood,normal,观察有无大细胞贫血的红细胞形态表现，,观察有无中性粒细胞核分叶过多现象,。,56,.,骨髓象,观察有无幼红细胞胞核发育落后于胞浆的现象，,“,核幼浆老,”,现象，中性粒细胞、巨核细胞过度分叶,57,.,生化检查,维生素,B,12,100ng/L,叶酸,3g/L,LDH,升高,尿甲基丙二酸升高,58,.,诊断,年龄,喂养史,大细胞性贫血,/,伴神经精神表现如震颤,骨髓：典型的巨幼样变的红细胞,血清：,B12/,叶酸水平,59,.,诊断步骤,初步诊断：,贫血表现大细胞性贫血血象骨髓检查有巨幼红细胞,确诊：,临床诊断：,有明显的精神神经症状提示维生素,B12,缺乏所致。,小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致。,实验室确诊：血清叶酸和维生素,B12,含量测定,。,60,.,治疗,一般治疗,药物治疗,维生素,B12,：,500-1000ug/,次,im,100ug/,次,x 2-3,次,/,周,数周；,1mg/w x 2,周,1mg/m x,长期,治疗反应,6-7,小时,BM,巨幼红细胞正常,2-4,天,精神症状好转,2-7,天,网织红细胞增加,61,.,治疗,叶酸,5mg tid,数周,维生素,C,同服,其他药物：,B6,；恢复期加铁制剂,输血,1-2,天,食欲好转,巨幼红细胞正常,2-4,天,网织红细胞增加,2-6,周,红细胞血红蛋白正常,62,.,预防,改善乳母的营养状况,及时添加辅食,控制感染性疾病,63,.,儿科学,PEDIATRICS,特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP,64,.,概念,ITP,又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和血小板减少、出血时间延长。,65,.,病因与发病机制,血小板相关抗体产生,PAIgG,血小板破坏增多；,巨核细胞成熟障碍。,66,.,出血：以自发性皮肤和黏膜出血。,皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多,黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血,小板严重减少,(20,109/L,),可有严重内脏出血，包括颅内出血,。,贫血和轻度肝脾肿大,临床表现,急性型：,肝脾及浅表淋巴结不大；,可自发缓解，病程一般少于半年。,慢性型：,一般脾脏不大；,病程长，可迁延反复数年，自行缓解较少。,67,.,1.,血小板减少,血小板,10010,9,/L,急性型,:,常,2010,9,/L,慢性型,:(30,80)10,9,/L,血小板,5010,9,L,自发性出血，,2010,9,L,出血明显，,1010,9,L,出血严重。,实验室检查,68,.,2.,止血和凝血,出血时间延长，凝血时间正常；,血块收缩不良；,血清凝血酶原消耗不良；,束臂试验阳性。,实验室检查,69,.,3.,骨髓象,巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；,急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主；慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少；,红系和粒系正常。,实验室检查,70,.,4.,血小板抗体测定,主要是,PAIgG,增高，,可有血小板相关补体(,PAc3),阳性。,5.,血小板寿命测定,血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为,8,10,天）。,6.,其他,慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。,实验室检查,71,.,根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。,1.,广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏,2.,多次化验血小板计数减少,3.,脾脏不增大或仅轻度增大,4.,骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍,5.,以下五点中应具备任何一点,(1),泼尼松治疗有效,(2),切脾治疗有效,(3)PAIgG,增多,(4)PAC3,增多,(5),血小板寿命测定缩短,6.,排除继发性血小板减少症,诊断,72,.,急性型与慢性型,ITP,的鉴别,急性型 慢性型,1.,年龄,1,5,岁多见 学龄期多见,2.,起病 较急 较,3.,出血程度 较重 较轻,4.,病程 ,6,个月 ,6,个月,5.,血小板计数 常,2010,9,/L,一般（,30,80,）,10,9,/L,6.,骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育,小不一，以小型为多，不平衡，胞浆出现空泡变性,幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少,或稍高，产血小板巨核,细胞减少,73,.,鉴别诊断,急性白血病,再生障碍性贫血,过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，,血小板数正常,继发性血小板减少性紫癜,74,.,治疗,一般治疗：急性出血期应减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。预防及控制感染，避免服用影响血小板功能药物。,糖皮质激素：首选泼尼松,1.5,2mg/kg.d,，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过,4,周。出血严重者可用,3,天冲击疗法后口服。,大剂量静脉丙种球蛋白：,0.4g/kg.d,连续,5,天静脉滴注，或每次,1g/kg,静脉滴注，必要时次日再用一次，以后每,3,4,周,1,次。,血小板输注：,血小板,(,10,20,),10,9,/,L,；,严重出血，药物未显效,者,。,抗,-D,免疫球蛋白：封闭网状内皮细胞的,Fc,受体。,脾切除或,部分性脾栓塞术。,医学全在线,(,),75,.,