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儿茶酚胺增多症相关知识
嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生的总称,其共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺,而引起相似的临床症状,统称为儿茶酚胺增多症。
临床表现:
阵发性高血压或持续性高血压伴阵发性发作是本病的典型特征;多数病人伴有代谢紊乱。
1. 高血压:收缩压可达2〜3mmHg,舒张压可达130〜180mmHg,甚至血压测不出。典型症状是剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速。
2. 代谢改变:基础代谢率6增高、血糖升高、脂代谢紊乱、低钾血症。
3. 消化道症状:便秘、腹胀、胆汁潴留、胆结石。
4. 儿茶酚胺性心肌病:是较严重的特殊并发症,常以急性左心衰为主要表现。
辅助检查:
1. 定性诊断:血浆肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺测定是诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法,尿液儿茶酚胺、香草扇桃酸(VMA)检测适用于低危人群的筛选,药物试验则适用于临床可疑而儿茶酚胺不高的病人。
2. 定位诊断:超声和CT能清楚显示肾上腺部位的肿瘤,是首选的检方法,放射性核素-间位碘苄胍肾上腺髓质显像除用于诊断外,还
可用于治疗。
处理原则:
嗜铬细胞瘤的有效治疗手段为手术切除;
双侧肾上腺髓质 生者选用肾上腺次全切除,即一侧全切,一 大部分切除。
对不能耐受手术,或不能切除的恶性嗜铬细胞瘤,或手术后肿瘤复发等,可使用酚苄明、哌唑嗪等药物改善症状,也可用核素-间位碘苄胍内放射治疗。
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