儿茶酚胺增多症相关知识.docx

儿茶酚胺增多症相关知识嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生的总称，其共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺，而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。临床表现：阵发性高血压或持续性高血压伴阵发性发作是本病的典型特征;多数病人伴有代谢紊乱。1. 高血压：收缩压可达23mmHg，舒张压可达130180mmHg,甚至血压测不出。典型症状是剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速。2. 代谢改变：基础代谢率6增高、血糖升高、脂代谢紊乱、低钾血症。3. 消化道症状：便秘、腹胀、胆汁潴留、胆结石。4. 儿茶酚胺性心肌病：是较严重的特殊并发症，常以急性左心衰为主要表现。辅助检查：1. 定性诊断：血浆肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺测定是诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尿液儿茶酚胺、香草扇桃酸(VMA)检测适用于低危人群的筛选，药物试验则适用于临床可疑而儿茶酚胺不高的病人。2. 定位诊断：超声和CT能清楚显示肾上腺部位的肿瘤，是首选的检方法，放射性核素-间位碘苄胍肾上腺髓质显像除用于诊断外，还可用于治疗。处理原则：嗜铬细胞瘤的有效治疗手段为手术切除；双侧肾上腺髓质 生者选用肾上腺次全切除，即一侧全切，一 大部分切除。对不能耐受手术，或不能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等，可使用酚苄明、哌唑嗪等药物改善症状，也可用核素-间位碘苄胍内放射治疗。