高血糖相关性偏身舞蹈症.docx

高血糖相关性偏身舞蹈症高血糖相关性舞蹈症(HCB )是一种罕见的运动障碍，特征性表现是不自主、持续和不规则的运动，最常见的是单侧肢体受累，有时也会影响头面部表情、双侧肢体甚至累及四肢。根据血酮体检测，可简单区分为非酮症高血糖性偏身舞蹈症(nonketotic hyperglycemia，NKHG)或酮症高血糖性舞蹈症(ketotic hyperglycemia，KHG)O NKHG 于 1960 年首次被描述，其特征为非酮症高血糖，单侧不自主舞蹈运动，磁共振T1加权上对侧基底节高信号或CT扫描位高密度。发病机制如果我们了解发病机制，就有可能避免疾病的发生，但遗憾的是这种疾病的病理生理学仍不清楚关于HCB的发病机制有多种学说。大多推测HCB为高血糖引起的代谢机制，然而这无法全面解释HCB多数为单侧发病，因为大多数代谢性疾病所致脑病一般是双侧的。有报道认为HCB患者的头部核磁ADC值与急性缺血性卒中时一样低，提示病灶可能存在缺血。另外一种可能的机制是微出血。据报道，MRI-T1的高信号在许多情况下都有，提示它可能是由微出血引起的，但是NKH舞蹈病的病理和尸检研究发现了选择性神经元丢失、胶质细胞增生和反应性星形细胞增生(主要是丰富的肥大星形胶质细胞引起的纹状体特征性的MRI信号改变)，没有发现明显血肿。因此，此发病机制有待进一步研究。其他假说的机制还包括：多巴胺能和雌激素理论，自身免疫炎症反应理论，神经退化理论。发病率血糖控制不佳或新发糖尿病引起的高血糖是HCB最常见的病因，中位年龄为72岁，以女性为主，报告的病例多为亚洲人（175例，61.2%）。有报道显示NKHG舞蹈病的发病率 1/10万，男女比例为1： 1.8。一篇综述显示只有9.1%的患者表现为KHG。诊断与鉴别诊断高血糖舞蹈症的特征：老年女性多见，但也有相当数量的男性。HCB患者的糖尿病病程各不相同，但都处于严重的高血糖状态。大多数患者的HbA1c水平超过10%，舞蹈病合并非酮症性高血糖偏身舞蹈症更常见，糖尿病酮症酸中毒偏身舞蹈症较之少见。特征性的影像：CT表现为患肢对侧纹状体高密度，但高密度病变在短时间内消失（1-6个月）。MRI表现为T1加权高信号，T2WI略低信号或等信号，DWI低信号。FLAIR序列显示等信号或低信号为主，少数高低信号混合，无强化。SPECT显示相应病变处的血液灌注显著减少。各种脑血管疾病、神经退行性疾病、肿瘤性疾病、免疫性疾病、感染性疾病和代谢性疾病都可能是舞蹈症的次要原因，需要与之鉴别。偏身舞蹈症最常见的代谢原因是高血糖。治疗及预后最常见的治疗方法是调控血糖。在控制血糖的基础上，氟哌啶醇可作为单一疗法或与其他药物联合使用来控制症状。大部分患者接受血糖控制和氟哌啶醇治疗后，舞蹈症状会得到明显改善，甚至消失。少数重症患者除了降糖治疗外，还可以使用多种药物如氯丙嗪、地西泮。对于顽固性舞蹈病患者，甚至有报道可以通过丘脑腹侧切开术进行治疗。部分患者在停用氟哌啶醇后复发，但复发患者对丙戊酸钠反应良好。