软骨粘液样纤维瘤.docx

软骨粘液样纤维瘤
【概述】
软骨粘液性纤维瘤(Chondromyxoid fibroma of bone)为一不常见的良性肿瘤。起源于形成软骨的结缔组织，易与软骨肉瘤或软骨粘液肉瘤相混淆。虽从组织形态学看，在肿瘤内既有软骨样组织，又在小圆细胞间形成的粘液样物质中存在巨核或细胞核形状奇特的细胞酷似恶性，但肿瘤的发展缓慢，表现为良性过程，临床上症状轻微，彻底术后一般不复发，更少有转移情况。
【治疗措施】
该病有效治疗是肿瘤彻底切除加植骨术，外科搔刮术，有复发的可能，一般认为年龄愈小，复发可能愈大，搔刮术后局部复发率约为25%且复发性肿瘤易于恶性变。该肿瘤虽是一种带有轻度侵袭性的良性肿瘤，但很少有远处转移。除非确诊为恶变时，才考虑作截肢处理。
【病理改变】
(一)大体所见 肿瘤常发生于大干骺端，一般不侵犯骨骺，肿瘤发生在短骨者，最终可累及整个骨干。肿瘤轮廓清楚，瘤体一般较小，直径从2〜8cm，肿瘤软骨样处，瘤组织呈白色，略带光泽、质坚韧、不具备一般软骨组织蓝白色和分叶状结构。而肿瘤的粘液部份，病变处呈灰白色，质软，易碎，没有一般粘液性组织的滑粘感。
（二）镜检 肿瘤呈分叶状，具有软骨粘液样及纤维组织三种成分。主要为梭形或星状细胞疏松地分布在粘液样细胞间质内，肿瘤的中心部分细胞较小，周边则密集，形成假分叶状，肿瘤基质可以胶质化，肿瘤愈成熟，而胶原纤维愈多。
【临床表现】
该病好发于青少年，男女无差异，80%的病例见于30岁以下，而10岁以下儿童少见。多见于下肢，尤以胫骨上端、股骨和腓骨下端常见，也有一些发生于踱骨、跟骨、肋骨和髋骨，个别病例亦有累及脊柱。病变多位于近干骺端处。在长骨中肿瘤多呈偏心生长，并可侵袭破坏局部骨皮质。在短的管状骨，肿瘤完全占据髓腔，并引起局部膨胀改变。
临床症状轻微，主要为局部疼痛、肿胀，有些病员原无不适，可在外伤后，经摄片方发现肿瘤。
X线表现 在长骨中典型的表现系位于骨端偏心部位的圆形椭圆形透亮区，有时成分叶状，或蜂窝状。外周轮廓不规则，出现波浪状或有向中心突出的三角形骨嵴影，与正常骨分界清楚，病骨可有轻度或中度膨大，邻近的骨组织均有硬化现象，组织中亦可有斑点状钙化影。局部皮质变薄，大多无骨膜反应，附近软组织内亦无肿块阴影。小的管状骨的软骨粘液样纤维瘤，常位于髓腔中央，可侵犯骨的大部或全部。
【鉴别诊断】
（一）巨细胞瘤 多见于骨骺区，局部皮质明显膨胀变薄。主要为溶骨性破坏，并可有多个相互交错的线状骨间隔，有时呈现典型的泡沫状，易产生病理骨折。
（二）骨囊肿 以肱骨上端和股骨上端为多见。肿瘤位于干骺端中央，并向周围膨胀，透亮区较均一，多房性骨囊肿的骨间隔亦较细小。