糖代谢-(PPT演示)优秀PPT.ppt

目 录,糖 代 谢,Metabolism of Carbohydrates,初晓夏,第 三 章,1,提供能量,学习要求,1、糖的代谢分解：糖酵解的基本途径、,关键酶,和生理意义，糖有氧氧化的基本途径、,关键酶,和生理意义、,三羧酸循环,的生理意义。,2、磷酸戊糖途径：,关键酶,和重要的产物、意义。,3、糖原的合成与分解：肝糖原的合成与分解。,4、糖异生：糖异生的基本途径和,关键酶,，糖异生的生理意义、,乳酸循环,。,5、血糖及其调节：血糖浓度，胰岛素的调节，胰高血糖素的调节、糖皮质激素的调节。,（二）糖的分类及其结构,根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类。,单糖、寡糖、多糖、结合糖,糖，,其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。,（一）糖的概念,糖的化学,碳原子数目：,丙糖、丁糖、戊糖、已糖、庚糖,等。,糖原,是动物体内葡萄糖的储存形式,目 录,1.,葡萄糖单元以,-1,4-糖苷 键,形成长链。,2.,约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以,-1,6-糖苷键,连接，,分支增加，溶解度增加。,3.,每条链都终止于一个非还原端.,非还原端增多，以利于其被酶分解。,淀粉,是植物中养分的储存形式,淀粉颗粒,目 录,淀粉 根据结构可分为,直链淀粉,和,支链淀粉。,直链淀粉由D-Glc通过1-4键连接而成。,支链淀粉大约每25-30个1-4键连接的葡萄糖处有一个1-6连接的葡萄糖分支。,支链淀粉与糖原结构类似，但糖原分支程度更高。,糖原、直链淀粉、支链淀粉的1-4连接导致几千个葡萄糖残基组成的多聚体紧密盘绕为螺旋结构，形成动植物细胞中致密的颗粒。,糖原和淀粉的高级结构,几丁质,-1，4连接的N-乙酰葡萄糖胺,离子交换色谱用、,烟过滤嘴用（脱色）、,接着力强的涂料，染料、色增艳（照相材料）、制纸，印刷、吸收性外科缝线、,医药、农药的缓释（包衣）、乳化、吸湿、保水（化妆品）生物活性（细胞免疫的激性、肝素代用、降胆固醇、促进创伤愈合）,结合糖,糖与非糖物质的结合物。,糖脂,(glycolipid)：,是糖与脂类的结合物。,糖蛋白,(glycoprotein)：,是糖与蛋白质的结合物。,常见的结合糖有,纤维素,作为植物的骨架,-1,4-糖苷键,目 录,第 二 节 糖的分解代谢,掌握,三羧酸循环反应的亚细胞部位、反应过程、限速酶、特点及生理意义，,了解,其调节。,本节的要求,掌握,糖酵解的概念、反应的亚细胞部位、反应过程、ATP生成、限速酶及其生理意义；,熟悉,糖酵解调节。,糖的生理功能,1.,氧化供能,如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。,3.,作为机体组织细胞的组成成分,这是糖的主要功能。,2.,提供合成体内,其他物质的原料,如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。,糖代谢的概况,葡萄糖,酵解途径,丙酮酸,有氧,无氧,H,2,O及,CO,2,乳酸,糖异生途径,乳酸、氨基酸、甘油,糖原,肝糖原分解,糖原合成,磷酸戊糖途径,核糖,+,NADPH+H,+,淀粉,消化与吸收,ATP,一、糖酵解的反应过程,*糖酵解(glycolysis)的定义（EMP）,机体在无氧状态下，葡萄糖经过一系列的酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程，也称为糖的无氧氧化。,糖酵解是动物、植物和微生物葡萄糖分解产生能量的共同代谢途径。,糖酵解共由十个酶促反应组成,*糖酵解的反应部位：,胞浆,葡萄糖,磷酸化为,6-磷酸葡萄糖,ATP,ADP,Mg,2+,己糖激酶,(hexokinase),Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,(glucose-6-phosphate,G-6-P),（一）葡萄糖分解成丙酮酸,1.磷酸化阶段,活化耗能阶段,酵解中的第一个不可逆反应,激酶,：能把ATP上磷酸基团转移到其他受体上的酶,在糖酵解过程中，第1，3，7，10步反应都是由激酶催化完成的。,这步反应,不可逆,6-磷酸葡萄糖,转变为,6-磷酸果糖,磷酸葡萄糖,异构酶,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,6-磷酸葡萄糖,6-磷酸果糖,(fructose-6-phosphate,F-6-P),6-磷酸果糖,转变为,1,6-双磷酸果糖,ATP,ADP,Mg,2+,磷酸果糖激酶,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,酵解中的第二个不可逆反应,6-磷酸果糖,1,6-双磷酸果糖,(1,6-fructose-biphosphate,F-1,6-2P,),再磷酸化,1,6-双磷酸果糖,磷酸己糖,裂解成2分子,磷酸丙糖,醛缩酶,(aldolase),Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,+,2.裂解阶段,磷酸丙糖,的同分异构化,磷酸丙糖异构酶,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,如果缺少此酶，发生磷酸二羟丙酮的堆积,3-磷酸甘油醛,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,氧化为,1,3-二磷酸甘油酸,Pi,、NAD,+,NADH+H,+,3-磷酸甘油醛脱氢酶,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,这是糖酵解中,唯一,的一次氧化还原反应，生成NADH,3-磷酸甘油醛,1,3-二磷酸甘油酸,是,第一个高能化合物,3.氧化放能阶段,1,3-二磷酸,甘油酸,H,1,3-二磷酸甘油酸,转变成,3-磷酸甘油酸,ADP,ATP,磷酸甘油酸激酶,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为,底物水平磷酸化。,磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase),1,3-二磷酸,甘油酸,H,3-磷酸甘油酸,H,3-磷酸甘油酸,转变为,2-磷酸甘油酸,磷酸甘油酸,变位酶,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,磷酸甘油酸变位酶(phosphoglycerate mutase),3-磷酸甘油酸,H,2-磷酸甘油酸,H,2-磷酸甘油酸,转变为,磷酸烯醇式丙酮酸,烯醇化酶,(enolase),Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,+,H,2,O,磷酸烯醇式丙酮酸,(phosphoenolpyruvate,PEP),磷酸烯醇式丙酮酸,是,第二个高能化合物,2-磷酸甘油酸,H,ADP,ATP,K,+,Mg,2+,丙酮酸激酶,(pyruvate kinase),Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,磷酸烯醇式丙酮酸,转变成,丙酮酸,，并通过底物水平磷酸化生成,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,丙酮酸,第二步底物水平磷酸化,第三步不可逆反应,E,1,:己糖激酶,NAD,+,乳 酸,糖酵解的代谢途径,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙 酮 酸,磷酸二羟丙酮,3-磷酸甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,E2,E1,E3,NADH+H,+,E,2,:磷酸果糖激酶,E,3,:丙酮酸激酶,第一次底物水平磷酸化,第二次底物水平磷酸化,糖酵解小结,反应部位：胞浆,糖酵解是一个不需氧的产能过程,反应全过程中有三步不可逆的反应,G,G-6-P,ATP,ADP,己糖激酶,ATP,ADP,F-6-P,F-1,6-2P,磷酸果糖激酶-1,ADP,ATP,PEP,丙酮酸,丙酮酸激酶,产能的方式和数量,方式：,底物水平磷酸化,净生成ATP数量：2（,1mol葡萄糖可生成4molATP，在葡萄糖和6-磷酸果糖磷酸化时消耗2mol,）,终产物乳酸的去路,释放入血，进入肝脏再进一步代谢。,分解利用,乳酸循环（糖异生）,糖酵解的生理意义,1.,是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。,2.,是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。,无线粒体的细胞，如：红细胞,代谢活跃的细胞，如：神经细胞、白细胞、骨髓细胞,二丙酮酸的去路,丙酮酸,无氧或,相对缺氧,有氧：,（酒精发酵）,糖酵解,乳酸脱氢酶,丙酮酸 乳酸,丙酮酸,丙酮酸脱羧酶,乙醛,乙醇,乙醇脱氢酶,丙酮酸,CO,2,+H,2,O,氧化脱羧,CH,3,COSCoA,TCA cycle,肌肉中：,酵母菌中：,NADH,NAD,+,NADH,NAD,+CO,2,三、糖酵解的调节,关键酶,己糖激酶,6-,磷酸果糖激酶-1,丙酮酸激酶,1,己糖激酶,6-磷酸葡萄糖,可,反馈,抑制己糖激酶,当6-磷酸葡萄糖过剩时，会抑制糖酵解，,而6-磷酸葡萄糖可作为糖原合成的前体。,别构调节,2 6-磷酸果糖激酶-1(PFK),最重要,*别构调节,别构激活剂：,AMP;ADP;F-1,6-2P,；,F-,2,6-2P,别构抑制剂：柠檬酸;,ATP,（高浓度）；NADH,此酶有二个结合ATP的部位：,活性中心底物结合部位（低浓度时）,活性中心外别构调节部位（高浓度时,）,F-1,6-2P,正反馈调节该酶,最强的活性剂,3,丙酮酸激酶,别构调节,别构抑制剂：ATP,别构激活剂：1,6-二磷酸果糖,磷酸果糖激酶的激活引起丙酮酸激酶的激活，称为,前馈激活,糖的有氧氧化,(aerobic oxidation),指在机体氧供充足时，,葡萄糖彻底氧化成,H,2,O,和,CO,2,，并释放出,能量,的过程。是机体主要供能方式。,*部位,：,胞液及线粒体,*概念,糖的有氧氧化,葡萄糖有氧氧化的概况,O,2,O,2,O,2,H,2,O,H,+,+e,CO,2,乙酰,CoA,丙酮酸,丙酮酸,6-磷酸,葡萄糖,葡萄糖,葡萄糖,线 粒 体,胞 液,（第一阶段）（第二、三阶段）,1.丙酮酸的氧化脱羧,丙酮酸进入线粒体，,氧化脱羧为乙酰,CoA,(acetyl CoA)。,丙酮酸,乙酰,CoA,NAD,+,HSCoA,CO,2,NADH+H,+,丙酮酸脱氢酶复合体,总反应式:,丙酮酸脱氢酶复合体的组成,酶,E,1,：丙酮酸脱氢酶,E,2,：二氢硫辛酸转乙酰酶,E,3,：二氢硫辛酸脱氢酶,HSCoA,NAD,+,辅 酶,TPP,硫辛酸（),HSCoA,FAD,NAD,+,S,S,L,丙酮酸脱氢酶复合物的活性调节,产物抑制：,丙酮酸氧化脱羧的二个产物乙酰CoA和NADH都抑制丙酮酸脱氢酶复合物。,细胞内 、的比值增高时，丙酮酸脱氢酶活性，丙酮酸氧化脱羧。,而丙酮酸使丙酮酸脱氢酶活性，丙酮酸氧化脱羧。,三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle,TAC),也称为,柠檬酸循环,，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。,所有的反应均在,线粒体,中进行。,2.三羧酸循环,*概述,*反应部位,CoASH,NADH+H,+,NAD,+,CO,2,NAD,+,NADH+H,+,CO,2,GTP,GDP+Pi,FAD,FADH,2,NADH+H,+,NAD,+,H,2,O,H,2,O,H,2,O,CoASH,CoASH,H,2,O,柠檬酸合成酶,顺乌头酸酶,异柠檬酸脱氢酶,-酮戊二酸脱氢酶复合体,琥珀酰CoA合成酶,琥珀酸脱氢酶,延胡索酸酶,苹果酸脱氢酶,GTP,GDP,ATP,ADP,核苷二,磷酸激酶,目 录,草酰乙酸,柠檬酸,异柠檬酸,-酮戊二酸,琥珀酰,CoA,琥珀酸,延胡索酸,L-苹果酸,小 结,三羧酸循环的概念,：指乙酰CoA和,草酰乙酸,缩合生成,含三个羧基的柠檬酸,，反复的进行4次脱氢2次脱羧，生成4分子的还原当量和2分子CO,2,，又生成,草酰乙酸,，再重复循环反应的过程。,TAC过程的反应部位,是线粒体。,三羧酸循环的要点,经过一次三羧酸循环，,消耗一分子乙酰CoA，,经四次脱氢（,1分子FADH,2,，,3分子NADH+H,+,），,二次脱羧（,2分子CO,2,）,一次底物水平磷酸化（,1分子GTP,）。,关键酶有：,柠檬酸合酶,-酮戊二酸脱氢酶复合体,异柠檬酸脱氢酶,整个循环反应为不可逆反应,乙酰CoA,柠檬酸,异柠檬酸,-酮戊二酸,琥珀酰CoA,琥珀酸,延胡索酸,苹果酸,草酰乙酸,柠檬酸合成酶,琥珀酸脱氢酶,苹果酸,脱氢酶,H,+,+e,进入,呼吸链,彻底氧化生成,H,2,O,的同时ADP偶联磷酸化生成,ATP,。,NADH+H,+,H,2,O、,3,ATP,O,H,2,O、,2,ATP,FADH,2,O,1 有氧氧化生成的ATP,有氧氧化的总结,葡萄糖有氧氧化生成的,ATP,三羧酸循环的生理意义,是三大营养物质氧化分解的共同途径；,是三大营养物质代谢联系的枢纽；,为其它物质代谢提供小分子前体；为呼吸链提供H,+,+e。,2 有氧氧化的生理意义,糖的有氧氧化是机体,产能最主要的途径,。它不仅,产能效率高,，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以,能量的利用率也高,。,简言之，即“供能”,3、有氧氧化的调节,关键酶,酵解途径：,己糖激酶,丙酮酸的氧化脱羧：,丙酮酸脱氢酶复合体,三羧酸循环：,柠檬酸合酶,丙酮酸激酶,6-磷酸果糖激酶-1,-酮戊二酸脱氢酶复合体,异柠檬酸脱氢酶,乙酰,CoA,柠檬酸,草酰乙酸,琥珀酰,CoA,-酮戊二酸,异柠檬酸,苹果酸,NADH,FADH,2,GTP,ATP,异柠檬酸,脱氢酶,柠檬酸合酶,-酮戊二酸,脱氢酶复合体,ATP,+,ADPADP,+,ATP,柠檬酸,琥珀酰,CoA,NADH,琥珀酰,CoA,NADH,+,Ca,2+,ATP、ADP的影响,产物堆积引起抑制,循环中后续反应中间产物反馈抑制前面反应中的酶,4.,三羧酸循环的调节,有氧氧化的调节特点,有氧氧化的调节通过对其,关键酶,的调节实现。,ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。,氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。,三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。,*概念,磷酸戊糖途径,是指由葡萄糖生成,磷酸戊糖,及,NADPH+H,+,，前者再进一步转变成,3-磷酸甘油醛,和,6-磷酸果糖,的反应过程。,五、磷酸戊糖途径,*细胞定位：,胞 液,第一阶段：氧化反应,生成,磷酸戊糖,，,NADPH+H,+,及CO,2,一、磷酸戊糖途径的反应过程（PPP、HMP、HMS）,*反应过程可分为二个阶段,第二阶段则是非氧化反应,包括一系列基团转移。,每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过,3C、4C、6C、7C,等演变阶段，最终生成,3-磷酸甘油醛,和,6-磷酸果糖,。,3-磷酸甘油醛,和,6-磷酸果糖,，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称,磷酸戊糖旁路(HMP或HMS）。,2.,基团转移反应,6-磷酸葡萄糖酸,5-磷酸核酮糖,NADPH+H,+,NADP,+,H,2,O,NADP,+,CO,2,NADPH+H,+,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶,H,CO,H,CH,2,OH,C,O,6-磷酸葡萄糖,6-磷酸葡萄糖酸内酯,1.,磷酸戊糖生成,5-磷酸核糖,催化第一步脱氢反应的,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,是此代谢途径的关键酶。,两次脱氢脱下的氢均由,NADP,+,接受生成,NADPH+H,+,。,反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。,G-6-P,5-磷酸核糖,NADP,+,NADPH+H,+,NADP,+,NADPH+H,+,CO,2,5-磷酸核酮糖(,C,5,),3,5-磷酸核糖,C,5,5-磷酸木酮糖,C,5,5-磷酸木酮糖,C,5,7-磷酸景天糖,C,7,3-磷酸甘油醛,C,3,4-磷酸赤藓糖,C,4,6-磷酸果糖,C,6,6-磷酸果糖,C,6,3-磷酸甘油醛,C,3,磷酸戊糖途径,第一阶段,第二阶段,5-磷酸木酮糖,C,5,5-磷酸木酮糖,C,5,7-磷酸景天糖,C,7,3-磷酸甘油醛,C,3,4-磷酸赤藓糖,C,4,6-磷酸果糖,C,6,6-磷酸果糖,C,6,3-磷酸甘油醛,C,3,6-磷酸葡萄糖(,C,6,),3,6-磷酸葡萄糖酸内酯(,C,6,),3,6-磷酸葡萄糖酸(,C,6,),3,5-磷酸核酮糖(,C,5,),3,5-磷酸核糖,C,5,3NADP,+,3NADP+3H,+,6-磷酸葡萄糖脱氢酶,3NADP,+,3NADP+3H,+,6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶,CO,2,总反应式,3,6-磷酸葡萄糖,+6,NADP,+,2,6-磷酸果糖,+,3-磷酸甘油醛,+6,NADPH+H,+,+3,CO,2,磷酸戊糖途径的特点,脱氢反应以,NADP,+,为受氢体，生成,NADPH+H,+,。,反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了,3、4、5、6、7碳糖,的演变过程。,反应中生成了重要的中间代谢物,5-磷酸核糖,。,一分子G-6-P经过反应，只能发生,一次脱羧,和,二次脱氢,反应，生成一分子CO,2,和2分子,NADPH+H,+,。,三、磷酸戊糖途径的生理意义,2.为核苷酸的生成提供核糖,1.提供,NADPH,作为供氢体参与多种代谢反应,如脂肪酸的合成，氨的同化。,3.与光合作用关系密切,第 三 节 糖的生物合成,1.,葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,ATP,ADP,己糖激酶,一、糖原合成途径,部位：细胞质,1-磷酸葡萄糖,磷酸葡萄糖变位酶,6-磷酸葡萄糖,2.,6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖,这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成-1,4-糖苷键，所以,葡萄糖分子C,1,上的半缩醛羟基必须活化,，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C,4,羟基缩合。,半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。,*,UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。,+,UTP,尿苷,P,P,P,PPi,UDPG焦磷酸化酶,3.,UDPG的生成,2Pi+能量,1-磷酸葡萄糖,尿苷二磷酸葡萄糖,(uridine diphosphate glucose,UDPG),糖元n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为,糖原引物，作为UDPG上葡萄糖基的接受体,分 支 酶,(branching enzyme,),-1,6-糖苷键,-1,4-糖苷键,目 录,5.,糖原的生成,糖异生,(gluconeogenesis),是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。,*部位,*原料,*概念,主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体,主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸二、糖异生,一、糖异生途径,*定义,*过程,酵解途径中有,3个由关键酶催化的不可逆反应,。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。,糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；,Glu,G-6-P,F-6-P,F-1,6-2P,ATP,ADP,ATP,ADP,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸,丙酮酸,磷酸二,羟丙酮,3-磷酸,甘油醛,NAD,+,NADH+H,+,ADP,ATP,ADP,ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,糖异生途径(gluconeogenic pathway),指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。,1.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(,PEP,),丙酮酸,草酰乙酸,PEP,ATP,ADP+Pi,CO,2,GTP,GDP,CO,2,丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体）,磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）,草酰乙酸转运出线粒体,出线粒体,苹果酸,苹果酸,草酰乙酸,草酰乙酸,草酰乙酸,天冬氨酸,出线粒体,天冬氨酸,草酰乙酸,丙酮酸,丙酮酸,草酰乙酸,丙酮酸羧化酶,ATP+CO,2,ADP+Pi,苹果酸,NADH+H,+,NAD,+,天冬氨酸,谷氨酸,-酮戊二酸,天冬氨酸,苹果酸,草酰乙酸,PEP,磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶,GTP,GDP+CO,2,线粒体,胞液,目 录,糖异生途径所需,NADH+H,+,的来源,糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要,NADH+H,+,。,由乳酸为原料异生糖时，,NADH+H,+,由下述,反应提供。,乳酸,丙酮酸,LDH,NAD,+,NADH+H,+,由氨基酸为原料进行糖异生时，,NADH+H,+,则由线粒体内,NADH+H,+,提供，它们来自于脂酸的-氧化或三羧酸循环，,NADH+H,+,转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。,苹果酸,线粒体,苹果酸,草酰乙酸,草酰乙酸,NAD,+,NADH+H,+,NAD,+,NADH+H,+,胞浆,2.,1,6-双磷酸果糖 转变为 6-磷酸果糖,1,6-双磷酸果糖,6-磷酸果糖,Pi,二磷酸果糖酯酶,3.,6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,葡萄糖,Pi,6-磷酸葡萄糖酯酶,非糖物质进入糖异生的途径,糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物,生糖氨基酸,-酮酸,-NH,2,甘油,-磷酸甘油,磷酸二羟丙酮,乳酸,丙酮酸,2H,上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原,2.糖异生的生理意义,（一）,在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。,（二）,回收乳酸分子中的能量,：,葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的乳酸，可经血循环转运至肝脏，再经糖的异生作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以利用，这一循环过程就称为,乳酸循环,。,引子,n+,UDPG,引子n,+1,+,UDP,淀粉合成酶,(glycogen synthase),3.,淀粉的生成,习题,下列关于己糖激酶叙述正确的是（）,A.己糖激酶又称为葡萄糖激酶,B.它催化的反应基本上是可逆的,C.使葡萄糖活化以便参加反应 D.催化反应生成6-磷酸果酸,磷酸果糖激酶最强的激活剂是发挥正反馈效应的是:（）,A1，6-二磷酸果糖 B2，6-二磷酸果糖 CATP DGTP,丙酮酸激酶的变构激活剂是下列哪种物质：（）,A、ATP B、柠檬酸C、1,6-二磷酸果糖D、1,3-二磷酸甘油酸,(4)不能异生为糖的是:(),A.甘油B.氨基酸C.脂肪酸D.乳酸,答案：C B/A C C,习题,下列哪种代谢反应部位既在胞液也在线粒体中进行,A、糖酵解 B、磷酸戊糖途径 C、糖异生D、糖原合成,调节三羧酸循环运转最主要的酶是,A、柠檬酸合酶 B、苹果酸脱氢酶 C、琥珀酸脱氢酶D、-酮戊二酸脱氢酶,关于参与三羧酸循环的酶，下列正确的是,A、主要位于线粒体外膜 B、Ca2+可抑制其活性C、当NADH/NAD+比值增高时活性较高D、氧化磷酸化的速率可调节其活性,(4)下列关于三羧酸循环叙述正确的是,A、是不可逆反应 B、经呼吸链传递氢生成12分子ATP,C、是体内生成草酰乙酸的主要途径 D、生成4分子CO2,答案：C D D A,习题,三羧酸循环中草酰乙酸主要补充来自于,A、苹果酸脱氢生成 B、丙酮酸羧化生成 C、乙酰辅酶A缩合后产生 D,、柠檬酸分解产生,下列酶中以NADP+为辅酶的是,A、苹果酸脱氢酶 B、琥珀酸脱氢酶 C、-酮戊二酸脱氢酶 D、6-磷酸葡萄糖脱氢酶,NADPH参与的物质合成反应有,A、脂肪酸 B、胆固醇C、鞘氨醇D、胆汁酸,(4)在糖原合成中活化葡萄糖的载体是,A、ADP B、GDP C、CDP D、UDP,答案：B D ABCD D,习题,肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织,A、是贮存葡萄糖的器官 B、缺乏葡萄糖激酶C、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 D、缺乏肌糖原磷酸化酶,6-磷酸葡萄糖直接参与的代谢途径有,A、糖酵解 B、糖异生 C、三羧酸循环 D、糖原分解,乳酸循环所需NADH主要来,A、糖酵解过程 B、三羧酸循环 C、磷酸戊糖途径 D、天冬氨酸穿梭途径,(4)下述为血糖的主要去路，例外的是,A、在细胞内氧化分解供能B、转变成非必需氨基酸、甘油三酯等非糖物质C、转变成糖皮质激素D、转变成其他单糖及衍生物,答案：C ABD A C,谢谢,