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2022肝性脑病的四大临床表现.docx

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2022肝性脑病的四大临床表现(全文) 肝性脑病(HE )是指一大类在肝病基础上又出现神经病学和神经精神 病学异常症状的综合征。在大多数情况下,由于HE发生初期症状轻 微,很难确定其确切的发病时间°HE与预后不良相关,一些研究显示, 肝病患者一旦发生HE,仅第一年死亡率就增加了 50%以上。 HE是一个从认知功能正常、意识完整到昏迷的连续性表现,可产生广 泛的神经、精神和肌肉骨骼症状。许多仅有轻微或早期脑病的患者仅 报告有睡眠-觉醒周期的紊乱。 一、神经心理学测试 在看似无症状的患者中,可以通过临床诊断评分来揭露患者轻微的精 神状态变化。这些神经心理学测试包括评估患者的注意力、工作记忆、 精神运动速度和视觉空间能力等(表1)。 表1临床常用的神经心理/生理学测试方法及注解 M间 普注 徙、电千邯计 由电肝蔑切<1捋岫 阿箱字MX* */B- S. 用.Mil域 明跋?匡蒙为' 鼻并田团酿」耳 甲的原壬EUtsiL&im牛 卧if Hi场n H干门埠 MWfiSB.t]. It州fi司厘厦 & I - 皿庄・!.勺.可.明于门健#雁 隋裾31往*L0.侑盹诚BL 4 2nin IW祁:疑如4更如心 由凤也"落 号章力, 3 - irrtn 可JT若SI懊用 陌 1 烛和1.恫给IM竣WKA, Sirin «H « 1U电享写雇 净构 域画]推算作为RE自耳椭・#建 lixtua 因扣UM而 嗦比由别.诃卬干 仙nin H屈殖*启.n|NEtmK«4¥ Ml眼用 HE. 脉・L0值小 J-心洁』L避眄于.Ut LA 电 iz ・成电雌粗岐M 间的FWi T PM 邱It + MHEfttint 注 iiMHFWAIIrtlMi 国I降 隹时疆h:蜡蛔 二、HE的临床表现 1. 神经精神症状 随着HE的进展,患者通常会出现人格改变,如冷漠、易激惹和脱抑 制(disinhibition指个人行为的内部约束机制被解除的状态)。在 许多情况下,患者自己不会报告这些症状,但其家人或朋友可能会有 所察觉。最终,如果得不到治疗,这些心理症状会转化为认知障碍, 包括但不限于定向障碍、记忆障碍、言语不清、思维混乱甚至昏迷。 近期,国际肝性脑病和氮代谢学会(ISHEN)使用定向障碍或扑翼样 震颤作为显性HE的初始指标。 2. 肌肉骨骼症状 患者还表现出肌肉骨骼症状,这些症状是运动系统异常的继发症状。 与神经精神症状一样,神经肌肉症状的出现是基于HE的严重程度。 身体能力受影响最小的患者可能会出现书写障碍或共济失调。 3. 扑翼样震颤 在早到中期患者中可观察到的典型表现是扑翼样震颤(asterixiS, 主要是指不能积极地保持位置或姿势。目前定义为当患者腕关节平举 向背弯曲时,有时会像鸟的翅膀一样在扇动。引出的经典方法是两臂 平举,当手指分开时手掌出现屈伸。这种病态姿势包括一系列腕关节 快速、无意识的屈伸运动,既往称为“肝性震颤”。能诱发肝性震颤的 其他部位包括伸舌、脚背屈、握紧拳头及紧闭双眼等。 除HE夕卜,扑翼样震颤还可见于肾衰竭、充血性心力衰竭、呼吸衰竭、 额叶肿瘤以及低钾血症性脑病等。 4. 锥体外系综合征 在最严重的情况下,HE诱发的肌肉骨骼变化可导致反射亢进、阵挛和 强直。在持续性HE的状况下,可能出现与肝硬化相关的帕金森症症 状,导致锥体外系反应,包括面容呆板、动作迟缓、肌肉震颤等。不 同于其他HE表现,帕金森综合征的症状有一个明显的特点,即其是 不可逆的。 三、HE的分级 目前国内外应用最广泛的仍是West-Haven HE分级标准,它将HE 分为0-4级。该分类标准主要缺陷为对于0级(可能是MHE )及1 级判别的主观性很强°MHE为没有能觉察的人格或行为异常变化,神 经系统体征正常,但神经心理测试异常。而l级HE临床表现中,欣快 或抑郁或注意时间缩短等征象难以识别,只有了解患者性格的细心亲 属才能洞悉患者轻度认知功能异常变化,在临床实践及多中心研究中 重复性和可操作性较差。因此,我国指南在West-Haven 分级的基础 上进行了修订(表2和3)。 表2修订的HE分级标准 停统W电制g鼬 HE1瓠 HE3殷 HE4蝮 窿设惦订朋HE分缭标准 无I也 MHE HEI缀 H击统 I皿皱 注=HE为肝性脑晰fMUE为就肝性脑蔺 表3修订后的HE分级及症状和体征 承订机J E1E村锻fiSJ( 棉朝时症状i即认五功陆表现) 神蛙藐忡瓶 无HE 正新 神埋系携体征正常,神晚心理明曜常 站HE 带在HE.没有能廓的人犒或首为变化 神建扉能钵狂正常,旧神疑心理割试异莆 寿在轻制岛床正第如轻翻制障碍,注的曜乱睡眠障呷 扑翼样.做可引出,神心理测试界常 HE1缓 E失瞬、睡眠倒庶),欣趣瞬抑邮 岬L白炯讶和性帽变甜F哗味或桂漠,映的定向力辞常M桐、 扑根样曜款特引出,不需要好察心理蒯就 HE2缱 定向h •计算能方-卜窿,承动障玮宫画下褚 唾定间力剧;?(时问、空阙定向)市为异常:半冒迷到曜一 掉翼样震晦意无法引出.舞阵毓明能力增高、腱 HESS 有庄答 期忧谜,不需要锹伸笑心理甜述 昏速《对春语和外畀巾撅无反应) 肌眼力境商亟中枢押博案驰眼性律匝不需率岬螳 心碑孵 注tHE为肝性腕机为掰肝性勉痛
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