大血管错位相关知识.docx

大血管错位相关知识
概述
大血管错位是由于发育畸形引起大血管的位置关系异常。包括完全性大血管错位和矫正型大血管错位两型。前者属肺血增多的发绀型心血管病。完全性大血管错位（右型大血管错位）：为主动脉自右室发出，而肺动脉自左室发出，主动脉位于肺动脉的前和右。常伴房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等畸形，使体循环血液在心脏内相互分流混合，否则病儿难以生存。肺血流量明显增多，肺动脉压增高，周围动脉的血氧含量极低。矫正型大血管错位又可分为完全矫正型和部分矫正型，前者通常无任何症状或体征，亦无需处理。后者则根据其矫正的部位和程度出现相应的临床症状和体征，通常需要外科手术治疗。诊断要点临床表现
1. 症状多于出生后即喂养困难、生长迟缓，易早期（出生4个月内）发生心力衰竭和呼吸道感染，早期死亡率高。
2. 体征 患者早发发绀，多于出生后即有发绀，合并有动脉导管未闭者，下半身发绀较轻。常有奔马律，杵状指（趾）明显。合并室间隔缺损者，胸骨左缘第3肋间有全收缩期吹风样杂音，可有第二心音分裂。心、前区隆起，有抬举感，搏动弥散，心脏常迅速增大。
影像学检查
1. 胸部X线检查 ①正位片见肺血增多，心底部血管影窄，主动脉影小，主动脉从心脏左缘升起呈瀑布状，肺动脉段消失；左心、缘长而向外侧凸，心影显著扩大而呈斜位的蛋形，尖端指向左下方；②侧位片见升主动脉向前移位，左右心室及右心房增大。
2. 超声心动图 超声心动图大动脉短轴可见主动脉瓣移至右前方（正常在左后方）与右心室相连；而肺动脉瓣在左后方（正常在右前方）与左心室相连。剑突下左室长轴也可确认两个大动脉和两个心室的关系。四腔图可显示房间隔或室间隔连续性中断，或胸骨上主动脉长轴和胸骨旁肺主动脉长轴可发现未闭的动脉导管。
其他检查
1. 心、电图 心电图检查右房及右室肥厚（肺循环与体循环之间沟通小时）；或双侧心室肥厚或左侧心室肥厚（肺循环与体循环之间沟通大时）。
2. 右心导管及造影 右心导管检查提示右室血氧含量增高，右室压力增高，其收缩压与主动脉压相同。导管从右心、室进入主动脉，主动脉血氧含量与右室相同；导管也可从右室经室间隔缺损进入左室再进入肺动脉，其肺动脉的压力和血氧含量显著增高，且与左室相同。心室造影可显示主动脉起源于右室，而肺动脉起源于左室。主动脉位于正常时的肺动脉处，而肺动脉位于右后侧靠近脊柱。
治疗概述手术治疗
患儿常反复呼吸道感染及早期心力衰竭，有严重缺氧，预后差。多在出生后1年内死亡，极少数存活至2030岁。可在出生后先行闭胸式右心导管房间隔穿刺及气囊导管房间隔扩张术，待23岁行直视矫治术。