AML指南解读.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,中国初治急性髓系白血病（非,M3,）,2017,版诊疗指南的规范化临床实践,1,中国白血病流行病现状,2015,年中国肿瘤统计报告,白血病发病人数为,75,，,300/,年,死亡人数为,53,，,400/,年,成人,AML,约占成人白血病,65%,，约占成人急性白血病,80%,儿童,AML,约占儿童白血病,25%,，约占儿童急性白血病,30,%,AML,（非,APL,）中最常见的于,M2,及,M5,，各约占,25%,参考内科学（七年制）：人民卫生出版社,2009,中国肿瘤登记年报，军事医学出版社,Chen W,et al.CA Cancer J Clin.2016 Jan 25.,中国（成人及儿童）各类白血病比例,2,2017,中国,AML,诊疗指南更新发布,3,将系列分子遗传学突变纳入,AML,分型与预后分析,比较,2011,年版,AML,（非,M3,）中国诊疗指南变化,4,分子学检测,初级检查,PML/RARa,AML1/ETO,CBFb/MYH11,MLL,重排,c-KIT,FLT3-ITD,NPM1,CEBPA,BCR/ABL,TP53,RUNX1,ASXL1,基因突变,这些检查是,AML,分型和危险度分组的基础,危险分层不再区分年龄段，采用统一标准,5,分子学检测,次级检查,IDH1,IDH2,DNMT3a,TET2,RNA,剪接,染色质修饰基因突变：,SF3B1,U2AF1,SRSF2,ZRSR2,EZH2,BCOR,STAG2,这些检查对,AML,预后判断及治疗药物选择具有一定的意义,6,基于细胞和分子遗传学异常,AML,患者预后风险分层,急性髓系白血病患者预后危险度分级,预后等级,细胞遗传学,分子遗传学,预后良好,inv,（,16,）（,p13q22,）或,t,（,16;16,）（,p13;q22,）,t,（,8;21,）（,q22;q22,）,NPM1,突变但不伴有,FLT3-ITD,突变,CEBPA,双突变,预后中等,正常核型,t,（,9;11,）（,p22;q23,）,其他异常,inv,（,16,）（,p13q22,）或,t,（,16;16,）（,p13;q22,）伴有,c-Kit,突变,t,（,8;21,）（,q22;q22,）伴有,c-Kit,突变,预后不良,单体核型,复杂核型（,3,种），不伴有,t,（,8;21,）（,q22;q22,）、,inv,（,16,）（,p13q22,）或,t,（,16;16,）（,p13;q22,）或,t,（,15;17,）（,q22;q12,）,-5,-7,5q-,-17,或,abn,（,17p,）,11q23,染色体易位，除外,t,（,9;11,）,inv,（,3,）（,q21q26.2,）或,t,（,3;3,）（,q21;q26.2,）,t,（,6;9,）（,p23;q34,）,t,（,9;22,）（,q34.1;q11.2,）,TP53,突变,RUNX1,（,AML1,）突变,a,ASXL1,突变,a,FLT3-ITD,突变,a,注：,a,这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志。,DNMT3a,、,RNA,剪接染色质修饰基因突变（,SF3B1,、,U2AF1,、,SRSF2,、,ZRSR2,、,EZH2,、,BCOR,、,STAG2,），同时不伴有,t,（,8;21,）（,q22;q22,）、,inv,（,16,）（,p13q22,）或,t,（,16;16,）（,p13;q22,）或,t,（,15;17,）（,q22;q12,）时，预后不良,中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组,.Chin J Hematol,March 2017,38(3).177-182.,7,ELN2017,预后等级,细胞遗传学,分子学异常,预后良好,inv(16)(p13,；,q22),t(16,；,16)(p13,；,q22),t(8;21)(q22,；,q22),NPM1,突变但不伴有,FLT3-ITD,突变,或伴有,FLT3-ITD,低等位基因频率,CEBPA,双突变,预后中等,t(9;11)(p22;q23),其他异常,NPM1,突变但伴有高频率,FLT3-ITD,野生型,NPM1,但不伴有,FLT3-ITD,突变或伴有,FLT3-ITD,低等位基因频率,预后不良,复杂核型,(3,种,),，单体核型,-5,，,-7,，,5q-,，,-17/abnl(17p),11q23,染色体易位,除外,t(9;11),t(9;22)(q34.1;q11.2),inv(3)(q21q26.2),，,t(3;3)(q21q26.2),t(6;9)(p23;q34),TP53,突变，,ASXL1,RUNX1,突变,野生型,NPM1,伴有,FLT3-ITD,高等位基因频率,BLOOD,2017 129:424-447,8,60,岁以下,AML,患者,不再细分是否有前驱血液疾病史,9,将具有明确循证医学证据治疗方案作为首选方案,比较,2011,年版,AML,（非,M3,）中国诊疗指南变化,10,诱导治疗,常规诱导缓解方案,标准剂量,I,A,或,DA,（,阿糖胞苷,100,200mg/m,2,/d,7,天,去甲氧柔红霉素,12mg/m,2,/d,3,天,或柔红霉素,60-90mg/m,2,/d,3,天。,IDA,和,DNR,用量可根据患者,具体状况,进行调整,11,含中大剂量,Ara-C,诱导治疗方案,蒽环类药物联合中大剂量,Ara-C,含,中剂量,Ara-C,的,HAD,方案,HA+,蒽环类药物方案：,HAA,（,HA+Acla,）,HAD,（,HA+DNR,）,12,化疗药物推荐剂量,标准剂量,Ara-C100,200mg/m,2,/d,7,天,IDA 10-12mg/m,2,/d,3,天,DNR 45-90mg/m,2,/d,3,天,Acla 20mg/d,7,天,HHT 2-2.5mg/m,2,/d,7,天或,4mg/m,2,/d,3,天,具体实施,可以参照上述方案、药物剂量，患者,状,况,进行,调整,13,按遗传学预后危险度分,层,的缓解后,治疗,14,2017,中国指南推荐,CR,后巩固治疗（,60,岁患者）,多疗程大剂量,Ara-C,Ara-C 3.0/m,2,，,q12 h,6,次，,34,个疗程,其他治疗方案,Ara-C 1.02.0/m,2,，,q12 h,6,次为基础联合,蒽环,/,蒽醌类、氟达拉滨等,23,个疗程，再行标准剂方案化疗，缓解后化疗周期,4,个疗程,23,个中大剂量,Ara-C,为基础的方案，继而行,AHSCT,标准剂量,Ara-C,联合蒽环,/,蒽醌类、,HHT,、鬼臼类等，总疗程,6,个疗程,标准剂量化疗,34,个，后行,ASCT,预后良好组,15,allo-HSCT,寻找供者期间行,Ara-C,为基础的化疗或标准剂量化疗,12,多疗程,HD-Ara-C,HD-Ara-C 3.0/m,2,，,q12 h,，,6,次,34,个疗程,23,个疗程中大剂量,Ara-C,为基础的巩固治疗后行,auto-HSCT,其他治疗方案,中大剂量,Ara-C,（,1.02.0/m,2,，,q12 h,6,次）为基础联合蒽环,/,蒽醌类等药物,23,个疗程后行标准剂量化疗，总疗程,4,个,标准剂量,Ara-C,联合蒽环,/,蒽醌类、,HHT,、鬼臼类等，总疗程,6,个,或标准剂量,34,个疗程后行,SCT,预后中等组,2017,中国指南推荐,CR,后巩固治疗（,60,岁患者）,16,尽早行,allo-HSCT,寻找供者期间行,12,个疗程的中大剂量,Ara-C,为基础的化疗或标准剂量化疗,无条件行,allo-HSCT,予,HD-Ara-C 3.0 g/m,2,，,q12 h,，,6,次,34,个疗程,其他巩疗方案,中大剂量,Ara-C,为基础化疗,23,个疗程,或标准剂量巩固治疗，继而行,auto-HSCT,标准剂量化疗,6,个疗程,预后不良组,2017,中国指南推荐,CR,后巩固治疗（,60,岁患者）,17,