BD白塞病诊断治疗进展风湿年会.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,要了解的内容,白塞病的概念,我们为什么会得白塞病,白塞病的诊治策略,白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的,系统性自身免疫病,（,风湿性疾病）,反复发作和缓解相交替,多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累,血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累；,神经型：有中枢或周围神经受累；,胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。,白塞病是什么疾病？,公元前,5,世纪，,Hippocrates,首次记载,1937,年，,Hulusi Behcet,复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎,中国最常见的原发性血管炎之一,为什么是丝绸之路？,白塞病全球各地的患病率,地名,患病率,（按十万计）,地方,患病年,（按十万计）,瑞典,1.18,土耳其,80-370,英国,0.50,伊朗,100,德国,2.26,日本,13.5,葡萄牙,1.53,中国,14.0,意大利,2.50,美国,0.33,白塞病是中国最常见的血管炎之一,病 理,血管炎：,皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等,中性,粒,细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死,大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变,血栓形成,2025/4/16 周三,7,血管炎,大血管,:充血 淤血 缺血性改变,间歇性跛行,不对称血压,无脉,杂音,中等血管,:皮肤丘疹,溃疡,网状青班,指端坏疽,神经炎,动脉瘤,小血管,:红斑,风团,紫癜,水泡,牙龈出血,肉芽肿,甲下出血,眼炎肾炎等脏器损害,小静脉,:可触及的紫癜,荨麻疹,毛细血管,:淤点,淤斑,充血,特征性损害,1.,复发性口腔溃疡：,3,次,/,年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节,溃疡，有的以疱疹起病，直径,23mm,。约,714,天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕,2.,复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周,3.,皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等,4.,眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎,(,色素膜炎,),最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明,BD,的首发临床表现,结节红斑,外阴溃疡,关节炎,/,关节痛,眼炎,口腔溃疡,各系统受累时间,(,距起病,)(,年,),眼部 大血管 消化 神经 血液,5.7,(0.5-12),男性与女性,BD,病人的严重程度不同,大血管,(11.8%vs.2.2%,p 0.001,，,OR=5.947),；,眼部受累,(39.9%vs.27.9%,p 0.001,，,OR=1.715),；,心脏受累,(5.4%vs.2.1%,p 0.005,，,OR=2.661),；,神经系统受累,(8.0%vs.4.5%,p 0.05,，,OR=1.845),男性病人更重,针刺反应,(,注射部位出现脓疱疹,),BD,病人中阳性率高于正常人群,(58.66%vs.18.51%,OR=6.245),Pirim I,Atasoy M,Ikbal M,et al.,HLA class I and class II genotyping in patients with BD:,a regional study of eastern part of Turkey.Tissue Antigens.2004;64(3):293-7,是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；,57.9%,的,BD,患者针刺反应阳性,男性患者的阳性率明显高于女性,(70%vs.41.7%,，,p3,次,/,年,次要条件：,复发性外阴溃疡,(,经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕,),眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。,皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。,针刺反应（,+,）,具备主要条件，加上次要条件,4,项中任何,2,项,其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：,皮下栓塞性静脉炎关节炎,/,关节痛深静脉栓塞 动脉闭塞和,/,或动脉瘤,动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡副睾炎中枢神经系统病变,肺血管炎症和浆膜炎,胃肠道受累,肾脏受累,家族史,严重的头痛并颈部僵硬,(,可能的无菌性脑膜炎,),2006,年,the International Criteria for Behcets Disease(ICBD),标准,主要条件（每项两分）：,复发性外阴溃疡,(,经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕,),眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。,次要标准（每项,1,分）,复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，,3,次,/,年,皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等,针刺反应（,+,）,皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞动脉闭塞和,/,或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤,至少,3,分以上即可诊断,2013,ICBD修订标准反映了对本病认识的深入,以下得分总和达到,4,分即可诊断,1,、眼部病变：,2,分,2,、生殖器溃疡：,2,分,3,、,口腔溃疡：,2,分,4,、皮肤损害：,1,分,5,、神经系统损害：,1,分,6,、血管表现：,1,分,7,、针刺反应阳性,1*,分,敏感性为,93.9,，特异性为,92.1,。,不难，临床足可诊断,实验室检查什么,白塞病无特异血清学检查，无特征病理,有时有轻度球蛋白升高；,血沉轻中度增快；,PPD,抗体则有约,40%,增高。,了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况,ANCA,与原发性小血管炎,相关疾病,荧光模型,靶抗原阳性率（,%,）,韦格纳肉芽肿（,WG,）,c,，,p(,少见,),PR3(85),，,MPO,（,10,）,显微多动脉炎（,MPA,）,c,，,p,PR3(45),，,MPO,（,45,）,坏死性新月体性肾小球肾炎（,NCGN,）,c,，,p(,少见,),PR3(25),，,MPO,（,65,）,变应性肉芽肿性血管炎（,CSS,）,c,，,p(,少见,),PR3(10),，,MPO,（,60,）,结节性多动脉炎（,PAN,）,少见,PR3(5),，,MPO,（,15,）,抗肾小球基底膜病（抗,GBM,病）,p,MPO,（,30,）,白塞病,P,MPO(15),抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性,AECA,阳性率,%,临床特点,SLE,硬皮病,RA,77,（,39-93,）,与狼疮肾炎相关。,39,（,30-64,）,肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡。,并血管炎,66,（,63-77,）,20,（,11-28,）,无血管 炎,皮肌炎,44,与肺损有关。,MCTD,48,（,45-58,）,WG/MPA,川崎病,80,（,40-92,）,68,（,65-72,）,与病活动性相关。,与病活动性相关。,白塞病,28,（,18-51,）,大动脉炎,95,与病活动性相关。,Semi Arth Rheum 1997,27:98-109,为什么会得,白塞病,多次打击学说：,1,，遗传基因的强度，,2,，环境因素影响的力度和频次，,3,，免疫自稳、药物等作用的介入,心不近佛者不可为医,技不如仙者不可为医,做好人,看好病,如何治疗,(,一,),对症治疗,1.,非甾体抗炎药：关节炎,2.,秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡,3.,肾上腺皮质激素制剂的局部应用：,使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性；对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。,(,二,),内脏血管炎和眼炎的治疗,:,肾上腺皮质激素和免疫抑制剂、细胞毒药物、生物制剂,(,三,),手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。,合适,的,治疗方案建立在充分了解病情的基础上,磨刀不误砍柴工,活动性评价,疾病严重程度的评价,既往治疗效果及副作用的评价,如何应用,“,激素,”,病情较轻，大多不必用,关节炎,、皮疹、痤疮等,疗效确切，力争早期用,脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等,模棱两可，靠炎症说话？,口腔溃疡、外阴溃疡等,免疫抑制剂排排队,甲氨蝶呤,环磷酰胺,其他非免疫抑制改善病情药、新药,这就是我们常讲的“,two TX”,，掌握好了这,two TX,，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。,白塞病治疗方法的文章,生物治疗时代的来临,白塞病手术治疗的指征,动脉瘤,瓣膜病变,肠漏,消化道大出血,需要放支架治疗,大数据和云时代的临床医学,检测手段的进步，单个病人所提供的医学信息越来越庞大，不是每个医生都能看得懂新的影像学和分子生物学的检测结果,同类病人信息集合越来越大，如何挖掘其中有用和有指导意义的的信息越来越困难,虽然循证医学可以提供理想的证据，信息量的增加使得每个病人都各有不同,个体化和精准化医疗,