肾小管疾病PPT课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第五篇 泌尿系统疾病,第八章,肾小管疾病,1,讲授目的和要求,1,、掌握肾小管性酸中毒（,RTA,）临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗,2,、熟悉肾小管性酸中毒概念及分型,3,、了解各型肾小管性酸中毒病因及发病机理,2,定义,：,肾小管酸中毒(,renal tubular acidosis，RTA,),因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H,+,）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO,3,-,）重吸收障碍导致的酸中毒,部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA,概 述,3,RTA分类,（依据病变部位和发病机制）,低血钾型远端肾小管酸中毒,此型较为常见，又称为经典型远端RTA或型RTA,近端肾小管酸中毒,此型也较常见，又称为型RTA,高血钾型远端肾小管酸中毒,此型较少见见，又称型RTA,4,低血钾型远端肾小管酸中毒（）,病 因,由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H,+,梯度,5,低血钾型远端肾小管酸中毒,发 病 机 制,分泌缺陷型,肾小管上皮细胞,H,+,泵衰竭，主动泌,H,+,入管腔减少,梯度缺陷型,肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的又被动扩散至管周液,儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起,成人患者常为后天获得性肾小管-间质疾病导致，尤见于慢性间质性肾炎,6,7,低血钾型远端肾小管酸中毒,临 床 表 现,高血氯性代谢性酸中毒,低钾血症,钙磷代谢障碍,8,低血钾型远端肾小管酸中毒,一、高血氯性代谢性酸中毒,由于肾小管上皮细胞泌,H,+,入管腔障碍或管腔中H,+,扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH,4,+,）减少，尿液不能酸化至pH5.5，即成立,。,如出现低血钙、低血磷、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。,不完全性远端RTA的诊断：,可进行氯化铵负荷试验（有肝病患者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（尿pH不能降至5.5以下），则成立。,另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿CO,2,/血CO,2,测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊有帮助。,12,低血钾型远端肾小管酸中毒,治 疗,病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。,针对RTA应予下列对症治疗：,1、纠正酸中毒,2、补充钾盐,3、防止肾结石、肾钙化及骨病,13,低血钾型远端肾小管酸中毒,纠正酸中毒,应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml），此合剂除补充碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服碳酸氢钠。,14,低血钾型远端肾小管酸中毒,补充钾盐,常口服枸橼酸钾,15,低血钾型远端肾小管酸中毒,防止肾结石、肾钙化及骨病,服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。,对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇（,1，25（OH）,2,D,3,）治疗。,16,近端肾小管酸中毒(),病 因,由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO,3,-,重吸收障碍,17,近端肾小管酸中毒,发 病 机 制,肾小管上皮细胞管腔,侧Na,+,-H,+,交换障碍（近端肾小管对HCO,3,-,重吸收要依靠此Na,+,-H,+,交换,肾小球上皮细胞基底侧,Na,+,-HCO,3,-,协同转运（从胞内转运入血）障碍,儿童患者主要由先天遗传性肾小管功能缺陷引起,成人患者主要由各种后天获得性肾小管-间质疾病引起,近端,RTA,虽可单独存在，但是更常为复合性近端肾小管功能缺陷（,Fanconi综合征,）的一个组成。,18,近端肾小管酸中毒,19,近端肾小管酸中毒,临 床 表 现,与远端,RTA比较，有如下特点：,虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及NH,4,+,正常，HCO,3,-,增多。而且由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故,尿pH常在5.5以下。,低钾血症常较明显，但是，,低钙血症与低磷血症远比远端RTA轻，极少出现肾结石及肾钙化,。,20,近端肾小管酸中毒,诊 断,出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO,3,-,增多，即成立。,对于疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉注射碳酸氢钠后，HCO,3,-,排泄分数15%，即可诊断。,21,近端肾小管酸中毒,治 疗,能进行病因治疗者应予治疗。,纠正酸中毒及补充钾盐与治疗远端RTA相似，但是碳酸氢钠用量大（6,12g/d）。,重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO,3,-,重吸收。,22,高血钾型远端肾小管酸中毒(),病因及发病机制,本病发病机制尚未完全清楚。,醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，为此肾小管Na,+,重吸收及H,+,、K,+,排泌受损，而导致酸中毒及高钾血症。,本型RTA虽可见于先天遗传性肾小管功能缺陷，但主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病和（或）肾小管-间质疾病,23,高血钾型远端肾小管酸中毒,临 床 表 现,临床上本病以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及,高钾血症为主要特征,其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例,由于远端肾小管泌H,+,障碍，故尿NH,4,+,减少，尿pH5.5。,本型多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者（以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见）。,24,高血钾型远端肾小管酸中毒,诊 断,轻、中度患者出现,AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、高钾血症，化验尿NH,4,+,减少，,即成立。,血清醛固酮水平降低或正常，后者见于远端肾小管对醛固酮反应减弱时。,25,高血钾型远端肾小管酸中毒,治 疗,病因治疗。,纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于降低高血钾。,降低高血钾：应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂呋塞米。出现严重高血钾（6.5mmol/L）时应及时进行透析治疗。,肾上腺皮质激素治疗：可口服氟氢可的松，低醛固酮血症患者每日服0.1mg，而肾小管抗醛固酮患者应每日服0.3,0.5mg。,26,Fanconi综合征,定 义,Fanconi综合征（Fanconi syndrome）是,近端肾小管复合性功能缺陷疾病。,27,Fanconi综合征,病 因,儿童病例多为遗传性疾病,成人病例多为后天获得性疾病,成人常继发于慢性肾炎、干燥综合征移植肾、重金属（汞、铅、镉等）肾损害,28,Fanconi综合征,临床表现,近端肾小管对多种物质重吸收障碍,肾性糖尿病、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿、碳酸氢盐尿,低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒,骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）,29,Fanconi综合征,诊 断,基本诊断条件：,肾性糖尿病、全氨基酸尿、磷酸盐尿,具有典型的临床表现即可诊断。,30,Fanconi综合征,治 疗,病因治疗,近端肾小管酸中毒应予对症治疗,严重低磷血症可补充中型磷酸盐及骨化三醇,31,型,RTA,、,型,RTA,、与,RTA,比较,（图一）,32,型,RTA,、,型,RTA,、与,RTA,比较,（图二）,33,复习思考题,1、熟悉I、型肾小管酸中毒的临床表现及诊断标准,2、掌握I、型肾小管酸中毒的治疗原则,34,