基底动脉扩张延长综合征.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,椎基底动脉扩张延长症,基底动脉扩张延长综合征,第1页,（,vertebrobasilar dolichoectasia,，,VBD,）是指椎基底动脉异常迂曲、扩张和延长。,椎基底动脉扩张延长症,基底动脉扩张延长综合征,第2页,1986,年，,Smoker,等首次提出,VBD,概念。,年，,Caplan,对,VBD,概念进行了修订。取代了既往,“,椎基底动脉系统迂曲,”,、,“,椎基底动脉延长扩张,”,、,“,巨大延长动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤,”,等术语。,Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR,Keyes WD,Price MJ,McKusker S.High-resolution computed tomography of the basilar artery:2.Vertebrobasilar dolichoectasia:clinical-pathologic correlation and review.AJNR Am J Neuroradiol.1986;7:61-72.,2.Savitz SI,Caplan LR.Vertebrobasilar disease.N Engl J Med.;352:2618-2626.,基底动脉扩张延长综合征,第3页,流行病学,VBD,在总体人群中发生率为,0.06%,5.8%,，在卒中患者发生率高达,10%,12%,。,Pico,等对,466,例,VBD,患者进行中位随访时间为,5.3,年研究显示,:,直径,4.3 mm,是卒中高危原因；,VBD,也是致死性卒中独立危险原因,;,BA,直径每增加,1.0 mm,，卒中致死风险增高,1.23,倍。,Pico F,Labreuche J,Gourfinkel-An I,Amarenco P,Investigators G.Basilar artery diameter and 5-year mortality in patients with stroke.Stroke.;37:2342-2347.,基底动脉扩张延长综合征,第4页,基底动脉,(basilar artery,，,BA),由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合而成,向上行于脑桥基底沟中,全长,3cm,，宽,1.54mm,至约左右动眼神经根之间分为左右大脑后动脉（鞍背平面上,6mm,内，鞍上池下方）,正常解剖,基底动脉扩张延长综合征,第5页,1.,基底动脉,2.,脑桥动脉,3.,左小脑后下动脉（,PICA,）,4.,右,AICA-PICA,干,5.,左,小脑前下动脉,（,AICA,）,6.PICA,半球支,7.,小脑上动脉（,SCA,）,8.SCA,蚓支,9.,小脑上动脉半球支,左侧椎动脉造影前后位,基底动脉扩张延长综合征,第6页,Ubogu,、,Zaidat,：,MRA,诊疗标准,扩张,：,BA,直径,4.5 mm,VA,直径,4 mm(,Passero,、,Rossi,),延长,：,BA,上段超出鞍上池或床突平面,6 mm,以上，或,BA,长度,29.5 mm,，,VA,颅内段长度,23.5 mm,迂曲,：,BA,横向偏离超出起始点至分叉之间垂直连线,1mm,或位置在鞍背或斜坡旁正中至边缘间以外，而,VA,任意一支偏离超出椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线,10 mm,为异常。,Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death.J Neurol Neurosurg Psychiatry.;75:22-26.,基底动脉扩张延长综合征,第7页,Smoker:HRCT,诊疗标准,BA,分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直径,4.5 mm,定义为,VBD,。,Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR,Keyes WD,Price MJ,McKusker S.AJNR Am J Neuroradiol.1986;7:61-72.,若高度评分,2,或位置评分,2,即为延长,基底动脉扩张延长综合征,第8页,BA,偏移分级,BA,延长（高度）分级,基底动脉扩张延长综合征,第9页,病因,先天原因：血管肌纤维发育异常、,动脉内弹力层缺如,、和（或）平滑肌层萎缩等,后天原因：影响血管发育并引发血管壁破坏疾病，如,动脉粥样硬化,、动脉炎性病变等,基底动脉扩张延长综合征,第10页,病理生理,血管肌纤维结构和功效异常,内弹力膜广泛缺点及中膜网状纤维缺乏,机械压迫,脑脊液压力增高,血流动力学改变,血流变慢，状态紊乱,基底动脉扩张延长综合征,第11页,临床表现,缺血性脑血管疾病,出血性脑血管疾病,压迫和颅神经损害症状,脑积水,基底动脉扩张延长综合征,第12页,缺血性脑血管病,后循环梗死,TIA,基底动脉扩张延长综合征,第13页,病例,1,男，,62,岁。因“急起头痛、呕吐、意识不清,1 d”,于,年,5,月,25,日入院。,年,12,月,5,日患者因“突讲话语不清，右侧肢体无力伴头昏,2 h”,再次入院,入院,1,周后患者突然出现昏迷，呼吸变慢并逐步停顿，复查头颅,CT,未见颅内出血，给予呼吸机辅助呼吸，治疗无效死亡。,基底动脉扩张延长综合征,第14页,基底动脉扩张延长综合征,第15页,病例,2,1.A hypertensive 54-year-old man,with true,vertigo,nausea,and,imbalance,2.In the neurologic physical examination,the,patient had,dysarthria,dysmetria,horizontal,nystagmus,and,gait ataxia,.,3.The symptoms improved in the 1st day,but recurred in the 2nd day,lasting for 6-7 hours.,基底动脉扩张延长综合征,第16页,基底动脉扩张延长综合征,第17页,基底动脉扩张延长综合征,第18页,基底动脉扩张延长综合征,第19页,基底动脉扩张延长综合征,第20页,机理探讨,1,血流动力学异常,：,VBD,患者后循环血管扩张处血流通常是双向，逆行血流会造成前向血流降低和血流速度下降。,2,原位血栓形成,：,VBD,血管扩张处血流速度下降引发血流停滞及湍流会造成重复血栓形成。造成血管狭窄或闭塞。,3,穿支动脉病变,：,VBD,患者血管迂曲、成角产生机械牵拉作用可使动脉分支变形，并使其血流灌注降低，基底动脉穿支最轻易被拉伸、扭曲，造成脑桥基底动脉供血区梗死，梗死灶多位于基底动脉偏移位置对侧。,基底动脉扩张延长综合征,第21页,出血性脑血管疾病,脑出血,蛛网膜下腔出血,基底动脉扩张延长综合征,第22页,病例,1,58,岁，男性，高血压病史,一年来出现吞咽困难，血压未控制,入院第二天,构音障碍、眼球震颤、吞咽困难,右侧偏瘫及感觉障碍,基底动脉扩张延长综合征,第23页,基底动脉扩张延长综合征,第24页,基底动脉扩张延长综合征,第25页,基底动脉扩张延长综合征,第26页,机理讨论,动脉壁病理改变,1,，内弹力膜缺失,2,，基质变薄,3,，平滑肌萎缩,基底动脉扩张延长综合征,第27页,压迫和颅神经损害症状,面肌痉挛,三叉神经痛,舌咽神经痛,多组脑神经受累,其它血管异常相关疾病,基底动脉扩张延长综合征,第28页,面肌痉挛,面神经在出脑干区,(RFZ,区,),受压迫则可能出现面肌痉挛，表现为面部肌肉发作性、重复性不自主抽动。,VBD,引发面肌痉挛多为位置异常椎一基底动脉,间接,压迫所致，而,直接,压迫引发面肌痉挛仅占,0,5,。,基底动脉扩张延长综合征,第29页,基底动脉扩张延长综合征,第30页,三叉神经痛,异常椎基底动脉若压迫三叉神经根部则可能造成,TN,，表现为面部三叉神经分布区内短暂、重复发作阵发性剧痛。,MVD,（显微血管减压术）是唯一针对,TN,病因进行治疗方法，对伴有原发性高血压部分患者同时还能解除血管对脑干压迫。部分患者因术中减压不充分或未找到责任血管，可给予三叉神经感觉根部分切断，从而提升手术有效率。,基底动脉扩张延长综合征,第31页,（）（）显示扭曲延长扩张之椎基底动脉，术中（）可见扭曲延长椎动脉对三叉神经根部形成压迫。（，椎动脉；，颅神经；，岩静脉；，小脑后下动脉。）,基底动脉扩张延长综合征,第32页,（）显示椎基底动脉向左侧延长扭曲移位，扭曲之椎基底动脉对左侧三叉神经根部形成压迫。,基底动脉扩张延长综合征,第33页,舌咽神经痛,：对于,VBD,相关,GPN,临床研究较少，其主要表现为局限于舌咽神经或迷走神经耳咽支分布区发作性猛烈疼痛。,基底动脉扩张延长综合征,第34页,椎动脉压迫舌咽神经,基底动脉扩张延长综合征,第35页,多组脑神经受累,少数患者因为异常椎一基底动脉压迫范围较为广泛，因多组脑神经受累，可出现各种脑神经疾病并发情况。,基底动脉扩张延长综合征,第36页,其它血管异常相关疾病,造成血管异常相关病变还可见于耳鸣、眩晕、视力损害及同向偏盲等疾病。若直接压迫脑干，可能出现延髓功效紊乱，如原发性高血压、锥体束症、吞咽困难及呼吸衰竭等临床表现。,基底动脉扩张延长综合征,第37页,脑积水,延长基底动脉偶可压迫第三脑室底部，造成梗阻性脑积水。,基底动脉扩张延长综合征,第38页,基底动脉扩张延长综合征,第39页,治疗,以对症治疗和脑保护治疗为主,内科治疗：抗血小板聚集、降压、降糖、调脂等控制危险原因以预防缺血性卒中发生,外科治疗：微血管减压复位术、腔内血管重建术、动脉瘤夹闭术等。,基底动脉扩张延长综合征,第40页,谢谢大家,基底动脉扩张延长综合征,第41页,