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新生儿肠套叠的发病特点及诊治原则
首都儿科研究所 马继东

一、概况
肠套叠好发于婴儿期，是该年龄段最常见的急腹症，偏离以上年龄患儿发病率则明显降低。新生儿肠套叠很少见，据一般统计约占小儿肠套叠的 0.3% ，国外有文献报道新生儿肠套叠的发生率低于 1.3% ，国内有报道为 3% 。
新生儿肠套叠和婴儿期发病的典型肠套叠相比有明显特点：新生儿常伴有肠管的先天性异常，小肠套叠相对多见，极易因肠绞窄导致肠坏死。新生儿肠套叠早期为肠梗阻表现，晚期可发展成为肠坏死、肠穿孔和腹膜炎，尽早手术为新生儿肠套叠的基本治疗原则。
二、病因和病理
新生儿肠套叠可以根据发病原因分为原发性和继发性两种。新生儿肠套叠和好发于婴儿期的典型肠套叠相比更多为继发性，但也有原发性肠套叠。
（一）原发性肠套叠
有人对新生儿原发性肠套叠病因进行了分析，认为除回盲部游动、回肠末端淋巴滤泡丰富、易发生肠蠕动紊乱等普遍的易感因素外，还具有明显的自身特点：①新生儿原发性肠套叠和窒息、缺氧关系密切，机体严重缺氧时，蓄积的二氧化碳刺激肠壁神经节细胞，使肠蠕动亢进，将频繁收缩的肠管推入松弛肠管，形成肠套叠；②可能和新生儿肠壁的发育特点有关，组织病理学检查显示套入部肠壁平滑肌发育较好，环形肌发达；而鞘部肠壁平滑肌发育较差，纵形肌发育不良，肌间神经丛神经节细胞减少；③新生儿期接种的各种疫苗，尤其是轮状病毒疫苗可能使肠套叠发病率增加。
（二） 继发性肠套叠
继发性肠套叠所占比率各家报告不一，有报道 60% ～ 75% 新生儿肠套叠伴有器质性病变，但有报道此数占三分之一。诱发肠套叠最多见的病变为回盲部重复畸形，曾有报道 l2 例新生儿肠套叠的 1/3 继发于肠重复畸形。还可以继发于肠息肉、错构瘤、美克尔憩室、肠壁肿瘤等。有报道胎粪性腹膜炎合并肠套叠及肠闭锁，显然肠套叠是发生在出生以前，并因胎儿期肠套叠导致肠闭锁，继而发生胎粪性腹膜炎。
三、临床分型
新生儿肠套叠仍沿用传统分类方法：小肠型：小肠套入小肠；结肠型：结肠套入结肠，又可细分为盲结型、结结型及盲肠袋套叠；回结型：回肠套入结肠复杂型也称为复套：已形成的肠套叠再套入远端肠腔内，最常见为回回结型；多发性肠套叠：在肠管的不同部位分别发生肠套叠，此型极少见。
发生于婴儿期原发性肠套叠的最常见类型是回结型，而报道新生儿肠套叠发生的部位差异较大。一组报道新生儿肠套叠的 75% 发生于回盲部， 25% 为小肠套叠。另有报道新生儿小肠套叠的发生率高达 91.6% 。总体上，新生儿小肠套叠的发生率高于婴儿期小肠套叠。
四、病理生理
肠腔内或肠壁的先天性畸形或器质性病变等肠管结构异常，使肠蠕动的连续性和节律性中断或紊乱，为引起肠套叠的诱因。新生儿肠管细小，形成肠套叠后不易复位，很快发生肠管血运障碍并进一步导致肠坏死、穿孔及腹膜炎。肠坏死的严重程度和肠系膜血管受阻程度和受阻时间有关；肠系膜血管受阻时间越长，受阻程度越完全，肠坏死越严重。
肠管坏死又分为静脉性坏死及动脉性坏死。静脉性坏死主要发生在套入部，因套入肠管的系膜受到牵拉及压迫，使静脉回流受阻，引起肠管淤血、水肿和渗出。静脉压进一步增高，将导致动脉血供受损或发生血管栓塞，而发生肠坏死。动脉性坏死较为少见，可发生于肠套叠鞘部。肠套叠使鞘部受到严重挤压，可导致末梢动脉强烈痉挛，致完全性血运障碍，较早即可发生肠管坏死。动脉性坏死肠管苍白，组织结构消失，完全不能承受张力，极易穿孔。静脉性坏死导致的肠穿孔发生较晚。
五、临床表现
新生儿肠套叠起病急，往往缺乏典型临床表现。早期多为拒乳、烦躁不安，随后可能出现频繁呕吐，呕吐物为大量胃内容物及胆汁。频繁呕吐易引起窒息。另一个常见临床表现为腹胀，腹胀程度不等，严重腹胀可导致呼吸困难。阵发性哭闹在新生儿极为少见，个别患儿可能触及腹部腊肠样肿块，血便可在较晚期出现，可能和其套叠部位较高，且易早期发生肠麻痹有关。随病程进展，患儿很快出现脱水和酸中毒，全身状态不佳，如并发肠穿孔，病情急剧恶化，并出现液、气腹征象。
六、 X 线检查
腹立位 X 线平片作为传统影像学检查仍在广泛应用，应密切结合临床解析其影像学意义。发病早期主要为急性小肠梗阻表现，显示腹胀、扩张肠袢和气液平面。已发生肠穿孔者可显示气腹征象。虽以上 X 线表现均无特异性，但肠梗阻和气腹征象均提示急腹症诊断，并作为进一步检查及手术指征。
七、空气灌肠
空气灌肠目前广泛应用于婴幼儿肠套叠的诊断和治疗。
新生儿肠套叠有其特殊的解剖及病理生理学特点：肠壁薄，可承受的压力明显低于小婴儿，可以更早期发生肠坏死及肠穿孔。继发于器质性病变者多，常需手术同时处理原发病。新生儿肠套叠临床症状模糊、难以判断发病时间，就诊时常是病变晚期。因此，新生儿肠套叠应非常慎重应用空气灌肠，仅偶用于诊断，气灌肠复位应作为禁忌证。空气灌肠的典型 X 线征象为结肠注气后肠套叠顶端显示致密的软组织肿块影，如气体进入鞘部则形成杯口状阴影成为杯型。
八、超声检查
随着超声检查的广泛应用、仪器性能的提高和临床经验积累，超声检查对于小儿急腹症的诊断价值不断提高。很多医院已将超声检查作为肠套叠首选的影像学诊断方法，新生儿肠套叠也不例外。超声检查对肠套叠诊断的准确率可达 90% 以上。发现肠套叠肿块为最直接的诊断依据，典型超声征象为“同心圆征”。有时可见肠系膜套入部水肿增厚的肠系膜和肠系膜淋巴结，甚至发现作为诱因的肠管原发病变，如囊肿型肠重复畸形、肠道肿瘤等。虽超声检查对于新生儿肠套叠具有较高诊断率，但多数情况下无法区分肠套叠是继发性还是原发性，最终需要手术证实。
和空气灌肠方法相比，超声检查用于新生儿肠套叠诊断具有的优势如下：①不受肠套叠分型的限制，适用于各部位肠套叠的诊断；②不会因诊断而导致肠穿孔；③避免了放射线照射。
九、诊断
新生儿肠套叠早期常表现为急性肠梗阻，晚期可发展为肠坏死、肠穿孔、腹膜炎。应结合病史、体格检查、腹部 X 线检查征象和超声检查结果综合分析判断。
超声检查作为近年开展、并迅速推广的影像学检查技术，对新生儿肠套叠诊断具有重要意义。新生儿肠套叠为急腹症，病情进展迅速，尽早实施手术为基本治疗原则，延误治疗将明显影响预后。所以不必强调疾病的定性诊断，只要确定为肠梗阻、特别是消化道穿孔诊断，即有手术指征，应果断决定手术。
十、鉴别诊断
主要和其他新生儿消化道梗阻性疾病引起的急腹症鉴别，如：肠旋转不良、胎粪性腹膜炎、粘连性肠梗阻、先天性肠闭锁及肠狭窄等。出现血便的新生儿肠套叠，应首先和新生儿坏死性小肠结肠炎作鉴别，肠套叠患儿可以在早期出现呕吐、腹胀等肠梗阻症状，而坏死性小肠结肠炎常以肠道感染症状更为突出，排腥臭味血样便。
腹部 X 线平片对鉴别诊断很有价值。肠套叠早期常为小肠梗阻表现，病情进展可表现为腹膜炎，肠坏死、穿孔后出现气腹。坏死性小肠结肠炎的典型表现为肠管不等程度扩张，肠间隙增厚，严重者可出现肠壁积气，晚期出现门静脉积气。并发肠穿孔、腹膜炎并确认后，无需进一步鉴别，应尽快手术探查。
十一、治疗
在婴幼儿期多发的特发性肠套叠常首先在放射科采用空气灌肠或钡剂灌肠诊治，大部分早期病例可获得复位。近年，在超声监视下水灌肠治疗肠套叠得到应用。
新生儿肠套叠则因其解剖和病理生理学特点，通过压力灌肠使肠套叠复位的风险很大。有报道 5 例新生儿原发性肠套叠中，仅 1 例接受灌肠治疗，而且失败。另有综合文献报道 20 例新生儿肠套叠，仅 4 例手法复位成功，其余均因肠坏死或有器质性病变而作肠切除手术。可以得到大多数作者认可的是：新生儿肠套叠诊断明确后，以尽早实施手术治疗为基本原则。空气灌肠、钡剂灌肠或水灌肠整复率很低，危险性极高，不宜常规使用。
十二、预后
既往有报告新生儿肠套叠病死率为 50% ，近年预后有所改善。新生儿肠套叠的预后和诊断和治疗时间密切相关。死亡病例大多和诊断时间过晚或应用了压力灌肠等不正确的治疗措施有关。早期诊断和及时的手术治疗，可能得到更满意预后。