1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,疑难病例读片,病史摘要,患者，女，,47,岁。右大腿下段酸痛四个,月,发现肿块一月。查体：右大腿下段内侧肿胀，,未见静脉怒张,可扪及骨性肿起，活动度差，轻压,痛。血常规、碱性磷酸酶、血沉、,B,超、胸片、肿,瘤标志物等检查未见异常。,病例,1,PE,PE,PE,T1WI,T2WI,PE,T2WI,STIR,T2WI,【,术中所见,】,股骨内后侧,骨皮质变薄，部分穿凿,虫蚀样缺损，软组织呈,鱼肉样变。,【,病理诊断,】,（右股骨下段）平滑肌肉瘤。,手术及病理,骨原发性平滑肌肉瘤,(lenomyosarcoma
2、),十分少见，占原发性,骨肿瘤的,0.06%,，占恶性骨肿瘤的,0.14%,。,临床概述,发病年龄为,9,90,岁，高峰年龄为,60,70,岁，,男女发病率大致相等，,发病部位以长骨骨端尤其以膝关节附近最为多见，其次为长骨骨干,锁骨、下颌骨、肋骨、脊椎、骨盆、锁骨等，,具有孤立性发生的特点，多发罕见，,较少发生转移，转移最多见于肺，其次为骨，,临床症状无特异性，多因疼痛、肿块及病理性骨折等就诊,实验室检查，部分患者碱性磷酸酶可轻度升高,一般认为其组织学上主要来源于骨髓腔内中等营养血,管壁中层的平滑肌细胞或发生于血管周围的未分化间叶组,织。骨原发性平滑肌肉瘤大体病理特征性的表现为灰白色,肿块伴有
3、局灶性坏死和囊性变,病灶范围大小不一,病变区,可见骨髓腔扩大、骨皮质膨胀而有不同程度变薄，多可突,破骨皮质向软组织侵犯，切面多呈黄白色鱼肉状、包膜多,数不完整。镜下肿瘤细胞呈长梭形，胞浆丰富红染，核呈,长杆状，两端似刀切样,(,呈雪茄烟样,),，核分裂像多，免疫,组织化学：肿瘤,Vimentin,和,SMA,均呈强阳性。,病理特征,X,线及,CT,表现特点：,(1),溶骨型 多呈溶骨性骨质破坏，骨质破坏边缘一般多较清,楚,病灶可见轻度硬化,此型骨膜反应较常见,多数伴有大小,不等的软组织肿块。,(2),囊肿型 多呈轻度偏侧性多房囊状骨质密度明显减低区,其,内可见骨嵴或分隔,囊腔内低密度与液性密度
4、相似,此型易见,有轻微骨质膨胀至局部骨皮质变薄,可无骨缺损,部分可见小,的骨皮质缺损。,(3),混合型 有明显斑片状溶骨性骨质破坏，骨皮质缺损也最,为明显，范围也相对广,但骨膜反应相对轻,软组织肿块多较,明显，在软组织肿块或髓腔内可见多发致密骨梗死灶。,影像表现,报道中提出，因骨平滑肌肉瘤来源于骨血管中层平滑肌组,织易形成血管栓子而导致骨梗死。在溶骨区周围出现,多发致,密影,，为,骨梗死,的表现，是骨平滑肌肉瘤所特有的,X,线征象,MRI,示软组织肿块呈长,T1,长,T2,信号改变，骨内信号不均匀,表现为稍长,T1,稍长,T2,信号，并见多发斑点状低信号。增强扫,描软组织肿块及骨质破坏区内软组
5、织影均呈轻度强化。,本病须应与恶性纤维组织细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、纤维肉,瘤、滑膜肉瘤及软骨肉瘤等鉴别。,恶性纤维组织细胞瘤,与骨平滑肌肉瘤在临床上还是组织病理,上都难以鉴别,免疫组织化学和电镜观察可帮助确诊。,骨肉瘤,长骨原发性平滑肌肉瘤好发部位同骨肉瘤相似，多好,发于膝关节附近,但与骨肉瘤不同的是原发性骨平滑肌肉瘤并,不局限于长骨干骺端，肿瘤常浸润骨骺,而且病灶亦可原发于,骨干，骨肉瘤的骨膜反应更为明显且有相对特征性表现。,鉴别诊断,骨原发性平滑肌肉瘤和软组织平滑肌肉瘤在光镜、免疫,组织化学及电镜上有相似的特征，所不同的是软组织平滑肌,肉瘤很少见到破骨巨细胞。因此在诊断骨原发性平滑肌肉瘤,前,均排除骨外平滑肌肉瘤,(,例如子宫、胃肠道及其他部位软,组织平滑肌肉瘤等,),的骨转移,另外还应鉴别的是邻近骨骼的,软组织起源的平滑肌肉瘤也能直接侵蚀骨组织，主要表现为,沿骨皮质呈环行浸润,未明确侵蚀骨髓腔。,鉴别诊断,谢谢,
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