红细胞生成性原卟啉病ppt课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第二章,贫血的概述,血,液,成,分,示,意,图,授课目的和要求,1.,掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断标准。,2.,熟悉贫血的分类、贫血的诊断步骤。,3.,了解贫血的治疗原则。,一、红细胞,(Erythrocyte),红细胞的生成,成熟红细胞的结构,红细胞的特性及功能,1.,红细胞的生成,网织红细胞,：是晚幼红细胞脱核后到完全成熟的红细胞之间的过渡型细胞,由于胞浆中尚有核糖体等物质,因而用煌焦油蓝进行活体染色后胞浆中见蓝绿色网状结构,称网织红细胞。,红细胞生成要素,骨髓内环境,基质细胞、细胞因子、细胞外基质,造血干细胞,红系定向祖细胞,造血原料,维生素、微量金属元素、蛋白质,红细胞生成素,其他,红细胞生成的调节,神经调节,体液调节,红细胞生成素（肾脏合成）,内分泌：性激素、甲状腺素等,T,细胞,2.,成熟红细胞的结构,红细胞膜,由多种蛋白质和脂质组成。,双层磷脂结构，镶嵌多种膜蛋白，如骨架蛋白、血型糖蛋白等。,2.,成熟红细胞的结构,血红蛋白,血红蛋白：,珠蛋白（,4,肽链）,+4,血红素,血红素,：,原卟啉,+,亚铁原子,2.,成熟红细胞的结构,3.,红细胞的特性及功能,特性,可变性,渗透脆性,通透性,悬浮稳定性,功能,运输,O,2,和,CO,2,、,缓冲酸、碱作用,二、贫血定义,（,Definition of Anemia,）,为机体,红细胞总量减少,，不能对周围组织充分供氧的一种病理状态。,凡外周血单位体积血液中的血红蛋白（,haemoglobin,，,Hb),水平、红细胞,(RBC),计数和红细胞比容（,Hct,）低于可比人群正常值下限，可认为有贫血。（实质为浓度指标！）,以,Hb,最为常用和可靠。,贫血的国内指标：见下表,贫血国内标准,Hb(g/L),RBC(10,12,/L),Hct,成年男性,120,4.5,0.42,成年女性,110,4.0,0.37,孕妇,100,0.30,注意：,人群的可比性、血液稀释状态的改变，均影响上述指标。,病因及发病机制,主要临床疾病,红细胞生成减少,1,造血干细胞增生和分化异常,再生障碍性贫血,红系祖细胞增殖分化异常,纯红细胞再生障碍性贫血,2.,无效造血,骨髓增生异常综合征,3.,骨髓受抑,肿瘤放,/,化疗后,4.,骨髓浸润,白血病,、转移癌、骨髓纤维化,5.,造血刺激因子减少,肾性贫血,6.,造血微环境异常,7.,造血物质缺乏,巨幼细胞贫血、缺铁性贫血,8.,原因不明或多重因素,慢性病性贫血,三、病因和发病机制,(Etiology and Pathogenesis),红细胞破坏过多,（溶血）,1.,红细胞内在缺陷,红细胞膜异常,遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多,症、阵发性睡眠性血红蛋白尿,红细胞酶缺陷,葡萄糖6,磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏,血红蛋白异常,血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血,卟啉代谢异常,遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病,2,红细胞外在因素,免疫性,自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血,机械性损伤,人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿,理化、生物因素,化学毒物、药物、大面积烧伤、感染、蛇毒,单核巨噬系统功能亢进、脾功能亢进,失血,急性失血性贫血,慢性失血性贫血（缺铁性）,四、分类,(Classification),细胞计量学分类（原称形态学分类）,病因和发病机制分类,红细胞平均体积,MCV,红细胞平均血红蛋白含量,MCH,红细胞平均血红蛋白浓度,MCHC,细胞计量学分类（原称形态学分类）,形态学分类,MCV(fl),MCH(pg),MCHC(%),临床类型,正常细胞性,80100,2632,3135,再障、溶血、急性失血、骨髓病性贫血,大细胞性,100,32,3135,巨幼细胞性贫血,、骨髓增生异常综合症、部分溶血,单纯小细胞性,80,26,3135,肾性贫血,小细胞低色素性,80,26,31,缺铁性、,海洋性、铁粒幼细胞性贫血、异常血红蛋白病、转铁蛋白缺乏症,形态学分类为诊断提供线索，实用，但机械且不全面；病因分类利于贫血的诊断和治疗。两种分类应结合起来应用。,多种因素造成的贫血无法简单分类。,贫血程度,轻度：血红蛋白,90g/L,；,中度：血红蛋白为,60,90g/L,；,重度：血红蛋白为,30,60g/L,；,极重度：血红蛋白,30g/L,。,五、临床表现,（,Clinical Manifestations,）,组织缺氧,机体代偿,2,3-DPG,；,血液重新分布；,心排出量增加；,神经、肌肉，,皮肤、粘膜，,呼吸、循环，,消化、泌尿，,血液、内分泌，,五、临床表现,（,Clinical Manifestations,）,神经肌肉系统,轻者头晕、乏力、失眠，严重,者晕阙。感觉异常。,皮肤粘膜,苍白，以观察甲床、口腔粘膜、睑结膜及舌质较为可靠。,呼吸循环系统,心慌、气促，甚至心衰。心脏扩大、心脏杂音、心电图改变。,消化、泌尿、生殖系统,舌炎、黄疸、月经紊乱。,其他,低热。,五、临床表现,（,Clinical Manifestations,）,贫血的临床表现与贫血的程度、速度有关。,贫血可引起多器官和系统的不同表现。,由贫血本身与引起贫血的原发病或原因共,同所致。,分类、查明病因,RBC,形态,Ret,计数,WBC+BPC,有无贫血及程度,外周血象,体格检查,病史,六、诊断,（,Diagnosis,）,确立贫血的注意点,贫血的可比性：跟同年龄、性别和地区的正常值比较。,对于特殊人群如孕妇、新生儿，会相应出现妊娠生理性贫血、新生儿生理性贫血，不需治疗。,要考虑到血液稀释的因素如低蛋白血症、充血性心力衰竭等。,还要考虑到血液浓缩的因素如脱水等。,查明贫血原因的重要性,贫血仅仅是多种不同原因或疾病所伴随的一种症状，而不是一个独立的疾病。,临床上贫血时既有一系列共同的一般表现如疲乏、皮肤黏膜苍白等，同时也有原发疾病的症状体征,(,有时较隐蔽,),。,找到原发病更为重要！,详细的病史采集,仔细的体格检查,有序的实验室检查,六、诊断,病史采集,症状、发病时间、病程,，及,出血史（大小便、月经生育）,生活饮食习惯,服药史及毒物接触史,如苯、砷、杀虫剂、铅中毒,既往病史如慢性炎症、感染，肝肾疾患，胃肠疾患,胃肠手术史,生活、工作环境,家族史如地中海贫血等,体格检查,皮肤、黏膜黄染,提示溶血可能,指甲扁平或凹陷,提示缺铁性贫血,舌质红、舌乳头萎缩而致表面光滑,(,牛肉舌,),和神经系统深层感觉障碍,提示巨幼细胞性贫血,淋巴结、肝脾肿大,提示血液系统恶性肿瘤的可能,实验室检查,1,、血常规,初步判断贫血的程度、类型及受累细胞系，进行形态学分类。,2,、网织红细胞,反映红细胞增生情况。,3,、血涂片,外周血红细胞形态。,4,、骨髓检查,涂片、活检,5,、其他,实验室检查,2,、,网织红细胞,reticulocyte,RC,正常值,:,0.5%,1.5%,，绝对值为,24000,84000/mm,3,。,临床意义：反映骨髓红细胞生成活性的重要指标。,溶血性贫血时网织红细胞明显增多；,再生障碍性贫血、纯红再障时网织红细胞减少；,判断贫血治疗疗效。,实验室检查,3,、,血涂片,正常,RBC,RBC,中央淡染区扩大,实验室检查,4,、骨髓检查,在镜下观察有核细胞增生程度、各系列细胞间的比例、分类计数及有无异常细胞或寄生虫，可明确诊断,骨髓病性贫血,如：白血病、多发性骨髓瘤、转移癌，也可诊断骨髓增生异常综合征（,MDS,）。,骨髓增生程度（五级）,实验室检查,4,、骨髓检查,根据骨髓增生程度，可将贫血分为,增生性贫血,(,包括巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及失血性贫血,),及,增生不良性贫血,(,再生障碍性贫血、纯红再障,),。,骨髓活检,在判断骨髓增生程度，及诊断再障、,MDS,较骨髓涂片检查更可靠。,实验室检查,5,、其他,如患者贫血不是由于血液系统疾病所致，而是慢性病性贫血或系统性疾病所致，需酌情选择胃镜、胃肠造影、,CT,、磁共振、同位素检查、,X,线、血生化及尿便常规的检查。,七、治疗,（,Treatment,）,病因治疗,支持治疗成分输血,补充造血所需的原料或因子,造血生长因子或造血刺激药物,免疫抑制治疗,造血干细胞移植,脾切除,第二章,小结,在已知贫血及贫血的程度后，,可从形态学入手明确贫血的类型，,再通过详细的病史、仔细的体格检查、必要的实验室检查及辅助检查等步骤寻找贫血的病因。,在此再次强调贫血是症状，而不是一个独立的疾病。贫血作为一种症状可与原有疾病相伴，可作为首发症状在原有疾病之前出现，还可在整个病程中以贫血为主要表现而原发病却较隐蔽不易发现，后者更需医生动态随访、综合分析。,随访！,