佝偻病、营养不良.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,维生素,D,缺乏性佝偻病,温州医学院附属儿童医院,留佩宁,rickets of vitamin D deficiency,历史,Rickets,16,世纪,疾病分布的特征,主要特征,婴幼儿多见：占95%左右,北方多于南方，冬天高于夏天,Comparision of Morbidity of Congenital and Infant Rickets in the 7 Locales,流行现状,发病率逐年降低，,病情趋于轻度。,问题,1、是什么机理造成佝偻病的骨骼变形？,2、佝偻病为什么有这么明显的年龄和地区分布特征？,定义,由于,维生素,D,不足,，使机体内钙、磷代谢失常以致,骨骼发育障碍,，严重者骨骼发育畸形，称为,维生素,D,缺乏性佝偻病,（,rickets of vitamin D deficiency)；,维生素,D,缺乏加之甲状旁腺反应迟钝，血清钙降低以致神经肌肉兴奋性增强，发生惊厥或手足搐搦等称为,手足搐搦症,(,tetany of vitamin D deficiency)。,日光皮肤合成,出生,VitD,来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,母乳 1,g/L,牛奶 0.51,g/L,婴儿配方奶5-10,g/100g（758ml）,蛋 1.75,g,/100g,黄油 0.751.5,g,/100g,动物肝脏含 15-50,IU/KG,*,Vit D 1 g=40IU,食物,VitD,的含量,Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis,25-,OHD,24,25(,OH),2,D,1,25(,OH),2,D,Ca,P,PTH、CT,VitD,2,UVL,VitD3,7-,DHCC,1、25-（,OH）,2,D3,的生理作用,促进钙、磷在肠内的吸收,促进肾小管对钙、磷的重吸收，提高血钙、磷浓度,促进旧骨质脱钙,增加血钙、磷浓度,促进骨细胞形成骨样组织,钙沉积使骨胳不断生长,VitD,营养的评价,正常含量,25-,OHD 11ng/ml,60ng/ml,1,25-(OH),2,D 2549pg/ml,血 清 25-,OHD,浓度较稳定，可反,映体内维生素,D,营,养状况,甲状旁腺素和降钙素的作用,甲状旁腺素,：,1）间接促进肠道对钙磷的吸收,2）抑制肾近区小管对磷重吸收,3）使破骨增强，成骨下降,降钙素,：,1）间接抑制肠道对钙磷的吸收,2）抑制肾近区小管对磷重吸收,3）抑制骨盐溶解，使血钙降低,围产期缺乏,日照不足,生长过快,其他,病 因,维生素,D,的需要量400-800,IU,骨骺,骨松质,骺板,骨膜,骨皮质,发病机理,发病机理,骨的生长：,1、软骨细胞分裂增殖、,肥大成熟,2、成骨细胞和钙盐侵入软,骨细胞形成骨样组织,3、,成骨细胞分泌骨基质和,AKP,使周围钙磷形成磷,酸钙结晶沉积骨样组织,形成新骨,低血磷,发病机理,小肠,Ca、P,吸收,PTH,调节,迟钝，,PTH,低血钙不能恢复,继续,手足搐搦,（,Tetany）,PTH,破骨细胞,作用,骨重吸收,血钙恢复,骨软化,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）,骨样组织堆积（,Rickets）,肾重吸收,P,细胞外液,(,Ca、P,浓度不足),骨正常矿化受阻,VitD,血钙,*临 床 表 现,主要是骨骼的改变、肌肉松弛和神经精神症状。临床可分为初期、活动期、恢复期及后遗症期。,非特异性神经精神症状(参考依据):,多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。,血生化改变:,X,线：,正常或钙化线稍模糊,血清25-(,OH)D,下降,PTH,升高,血钙下降、血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高,初期（早期）,活动期（激期）,6月 以骨样组织堆积表现为主,肋骨串珠,rachitic Rosary,手脚、镯,widening of wrists,and ankles,方 颅,caput quadratum,前囟宽大,wide open anterior,fontanels,活动期（激期）,鸡胸(,pigeon breast deformity),赫氏沟(,Harrison,s groove),O、X,腿（,bowlegs）,萌牙迟（,eruption of teeth delayed）,骨软化、全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降,活动期（激期）,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,鸡胸,赫氏沟,O,型腿（膝内翻）,X,型腿（膝外翻）,血生化改变:,血清25-(,OH)D,显著下降,PTH,显著升高,血钙稍低,血磷显著降低,碱性磷酸酶显著升高,活动期（激期）,活动期（激期）,X,线:,长骨钙化带消失;,干骺端呈毛刷样、杯口状改变；,骨骺软骨盘增宽（2,mm）；,骨质稀疏，骨皮质变薄；,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢,长骨,X,线,佝偻病上肢,长骨,X,线,正常下肢,长骨,X,线,佝偻病下肢,长骨,X,线,恢 复 期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X,线：治疗23周后出现不规则钙化线，,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；,碱性磷酸酶约需1,2月降,至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X,线：骨骼干骺端病变消失残留,不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,诊 断,正确的诊断必须依据维生素,D,缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼,X,线检查。,“,金标准,”,：血生化与骨骼,X,线检查,鉴 别 诊断,粘多糖病：头大、头型异常、,下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,低血磷抗生素,D,佝偻病:,肾小管重吸收磷及肠道,吸收磷的原发性缺陷。,远端肾小管性酸中毒,:为远曲小管泌氢不足，从,尿中丢失大量钠、钾、钙，,继发甲状旁腺功能亢进。,维生素,D,依赖性佝偻病,:型肾脏1-羟化酶缺陷；,型靶器官1,25-(,OH),2,D,受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,治 疗,（一）,维生素,D,疗法,（二）人工紫外线照射法,（三）外科手术治疗,维生素,D,疗法,1普通疗法,服浓缩鱼肝油或单纯维生素,D,制剂和钙剂,（,1）活动早期：维生素,D,2000,-,4000IU,日,口服，持续1个月改预防量。（2）活动期：维生素,D,1-2,万,IU,日,，口服，,l,个月后改为预防量。（3）恢复期：一般用预防量维持,维生素,D,疗法,2突击疗法,适用于重症、有并发症或不能口服的病儿，一般同时口服钙剂。,活动早期：,维生素,D,30,万,IU,肌注，一般注射1次即可,活动期：,维生素,D 2030,万,IU,肌注，每1-2周1次，,连用2-3次，2-3个月后给预防量,治 疗,注意！,因鱼肝油中含有大量维生素,A，,每天应用剂量较大者，不宜用鱼肝油，而用单纯维生素,D,制剂，以免发生维生素,A,中毒。,避免负重,预 防,1、普及预防措施,2、药物预防法,药物预防,足月儿2周给维生素,D,400IU/,日,早产儿第2周始,800,IU/,日,3个月后逐渐减量至每天,400,IU/,日,每月顿服胆维丁,50000,IU,冬季肌注维生素,D,30,万1,U,蛋白质-能量营养障碍,温州医学院附属育英,儿童医院儿保科,留佩宁,营 养 不 良,卫生部妇幼司,2004,年,8,月进行的一项,“,八省婴幼儿营养健康状况的调查,”,的结果显示,5,岁以下婴幼儿低体重、生长迟缓的发病率较,2002,年下降，分别为,7.19%,和,7.78%,；我院体检人群中低体重和生长迟缓的发病率分别为,6.98%,和,5.40%,，其中,06,岁组为,8.26%,和,5.79%,。,定 义,（,protein-energy malnutrition,PEM）：,是指由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，3岁以下的婴幼儿多见。除体重明显减轻、皮下脂肪减少和（或）皮下水肿外，常伴有各种器官的功能紊乱。,消瘦型：以能量供应不足为主,浮肿型：以蛋白质供应不足为主,消瘦,-,浮肿型,病 因,饮食和疾病因素,长期摄入不足,消化吸收障碍,需要量增多,消耗量过大,消化吸收障碍,消化系统解剖结构异常,肠吸收不良综合症,(intestine malabsorption syndrome),指小肠消化吸收功能减退，使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利到达体内，从而从粪便中排出，造成患儿营养缺乏如：糖吸收不良、脂肪泻、蛋白质过敏等,迁延性或慢性腹泻病史询问,疾病情况：,消化系统疾病：如慢性痢疾、慢性腹泻、肝胆疾病等；先天性畸形如幽门狭窄等,急慢性传染病：如麻疹、肝炎、结核病等,早产、双胎或多胎等先天不足,病史询问,其他：,喂养情况，饮食及睡眠情况，活动过度以及精神因素均可影响食欲,以上这些原因，均可引起蛋白质,-,热能营养不良（,protein-energy malnutrition,），,较重的,病儿，往往是多种因素所致,PEM,病理生理,营养物质摄入不足,机体消耗自身组织,各系统功能及全身代谢均受影响,器官功能受损,病理生理,-,新陈代谢异常,蛋白质：低蛋白血症,脂肪：脂肪消耗，血清胆固醇等脂类浓度下降，肝脂肪变性,碳水化合物：低血糖，出现昏迷甚至猝死,水、盐代谢失常：脱水、电解质酸硷平衡紊乱,体温调节障碍,病理生理,-,各系统功能低下,消化系统：消化功能低下,循环系统：血压低，脉细弱,泌尿系统：尿量增多而尿比重下降,神经系统：反应迟钝、记忆力减退等,免疫功能：特异性和非特异性免疫功减退。,临床表现,体重不增 皮下脂肪减少 身高降低 皮肤干燥苍白无弹性 各个系统功能低下（精神萎靡、反应差、体温不升、脉细无力、感染等）,并发症和实验室检查,并发症,营养性小细胞性贫血,各种维生素缺乏,感染,自发性低血糖,实验室检查,实验室,诊 断,根据年龄、喂养情况、体重下降、皮下脂肪减少及各系统功能紊乱的症状和体征诊断。,分型,低体重(underweight),生长迟缓(,stunting),消瘦(,wasting),分度,低于平均值减2个标准差,度：在平均值减2,SD3SD,之间,度：低于平均值减3,SD,PEM,的分度标准,(,老,),程度指标,度营养不良,度营养不良,度营养不良,体重降低,15-25%25-40%40%,以上,腹部皮下脂肪,0.8-0.4 cm 0.4 cm,几乎消失 或完全消失,身 长,正 常 低于正常 明显低于正常,消 瘦,不明显 明 显 皮包骨样,皮 肤,尚正常 稍苍白、弹性 苍白明显、干燥、减退形成皱折 弹性消失,肌张力,基本正常 肌肉松弛 肌肉萎缩,精 神,稍不活泼 情绪不稳定、表情淡漠或烦躁 睡眠不安、易哭,治 疗,处理各种危急情况,治疗合并症,去除病因，调整饮食,中医疗法,其他,调整饮食,能量供应：,根据病情的轻重，消化功能的强弱，以及病儿对食物的耐受能力，给予合理的饮食,度,PEM,病儿的消化能力尚好，热量从,250-330KJ/kg/d,（,60-80kcal/kg/d,）,始渐增,、,度,PEM,病儿,因消化功能低下，热量从,165-230kJ/kg/d,（,40-60kcal/kg/d,）,渐增,调整饮食,能量供应,：,若消化吸收较好可逐渐增加至,500-727kJ/kg/d(120-140kcal/kg/d,）,，待体重接近正常后，再恢复到正常生理需要的热量,药物疗法,予消化酶（胃蛋白酶、胰酶、多酶片）助消化,维生素，口服或肌注，有增进食欲作用,病情严重者，还可以少量多次输血浆或全血,也可酌情选用葡萄糖、氨基酸、脂肪乳剂等高价营养液,也可口服或静脉滴注水解蛋白,预 防,合理喂养,积极预防和治疗先天性畸形和感染性疾病等,合理安排生活制度,定期进行体格检查,