原发性肾小球疾病分类PPT课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾 小 球 肾 炎,潜江市中心医院内,科,袁海成,1,原发性肾小球疾病分类,病理类型,轻微病变性肾小球肾炎,局灶性节段性病变,未分类的肾小球肾炎,弥漫性肾小球肾炎,2,弥漫性肾小球肾炎的病理,1.,膜性肾病,2.,增生性肾炎,系膜增生性肾炎,毛细血管内增生性肾炎,系膜毛细血管性肾炎,致密沉积物性肾炎,新月体肾炎,3.,硬化性肾小球肾炎,3,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephritis,概述,是一组急性肾炎综合征为主要临床表现以血尿,.,蛋白尿,.,高血压和水肿为特征的肾脏疾病,可伴有一过性肾功能损害,.,由细菌,病毒及寄生虫引起,多见于儿童,有自限性,4,链球菌感染后急性肾炎,溶血性链球菌,抗原成分,循环免疫复合物 原位免疫复合物,补体激活,中性粒细胞,.,单核细胞浸润,5,链球菌感染后急性肾炎,临床表现（一）,多见于儿童,前驱感染后,1,3,周起病（类型,.,时间,.,程度）,A.,咽痛,扁桃体炎,.,B.,猩红热,.,C.,皮肤感染,.,6,链球菌感染后急性肾炎,临床表现（二）,血尿,蛋白尿,水肿,高血压,氮质血症,链球菌感染后的证据,免疫学检查异常,尿常规,7,正常肾小球,8,毛细血管内增生性肾小球肾炎,极期,.,内皮细胞,.,系膜细胞弥漫性增生,.,中性粒细胞浸润,9毛细血管内增生性肾炎后期,.,系膜细胞弥漫增生,.,内皮细胞逐渐吸收,10,毛细血管内增生性肾炎,.IgG,呈粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,11,实 验 室 检 查,血清补体,C,3,2,周内开始下降,6-8,周恢复正常,.,尿常规有蛋白,.,血尿,抗链球菌溶血素,“,O,”,半年后恢复正常,肾活检指征,急性肾炎综合征患者少尿伴进行性肾,功能恶化,病程,2,个月不好转,急性肾炎综合征并肾病综合征,12,诊 断,根据有先驱感染史,浮肿,血尿,同时伴,有高血压和蛋白尿,诊断并不困难,.,急性期多有抗,链球菌溶血素,“,O,”,效价,增高,血清补体浓度下降,13,链球菌感染后急性肾炎,治疗 对症治疗一般治疗,:,休息,.,低盐,.,限水,.,治疗感染,青霉素,摘除扁桃体,.,对症治疗,:,利尿,.,降压,.,透析治疗,.,14,急进性肾小球肾炎,Rapidly progressive glomerulonephritis,15,定 义,急性肾炎综合征,肾功能急剧恶化,少尿性急性肾功能衰竭,新月体性肾小球肾炎,预后差,以成人多见,男性发病率较高,男女之比为,1.5,3.0:1,5,年生成率约为,25%.,16,病 因,引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为三类,原发性急进性肾小球肾炎,继发于全身性疾病的急性肾小球肾炎,原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎,17,急进性肾小球肾炎的病因分类,1.,原发性急进性肾小球肾炎,型,2.,发生于原发性肾小球疾病 系膜毛细血管性,IgA,肾病,3.,与感染性有关 链感染后 感染性心内膜炎 乙肝 丙肝 支原体感染,18,急进性肾小球肾炎病因分类,4.,与多系统疾病有关,系统性红斑病,Goodp-astue,综合征（抗,GBM,病伴肺出血,）,过敏性紫癜,系统性血管炎 显微镜下多动脉炎,Wegener,肉芽肿,Churg-Strauss,综合征,混合性冷球蛋白血症,肿瘤,淋巴瘤,5.,与药物有关,别嘌醇 利褔平,青霉胺,19,原发性急进性肾小球肾炎分类,免疫病理学分类 抗,GBM ANCA,.,抗,GBM,.,免疫复合物,.,寡免疫型,混合型,.,寡免疫型,20,病 理,大体,:,肾脏体积常长大（或正常）,类型,:,新月体肾小球肾炎,50%,以上肾小球有新月体形成,新月体占肾小球囊腔的,50%,以上,细胞性新月体是（早期）,细胞纤维性新月体,纤维性新月体（后期）,21,正常肾小球,22,新月体肾小球肾炎,.,弥漫性新月体形成,23,新月体肾小球肾炎,.,纤维素沉积于肾小带囊,24,新月体肾小球肾炎,.,细胞新月体形成,25,新月体性肾小球肾炎,.,纤维性新月体,.,伴再沟通现象,26,新月体肾小球肾炎,纤维素沉积于肾小囊,27,免疫病理特点,型,IgG C,3,光滑线条状,.,毛细血管壁,.,型 内皮,系膜细胞增生,IgG,C,3,颗粒,状,系膜,.,毛细血管壁,.,型 节段性纤维索样坏死,没有或微,微量免疫复合物,.,28,临 床 表 现,型多见、男性居多,.,前驱感染,、,:,呼吸道感染,.,起病急,、,进展快,.,急性肾炎综合征,:,血尿、高血压,、,进行性少尿、肾功能恶化,、,腰痛,发热,、,、,乏力,、,关节痛、咯血（,）,肾病综合征,（,）,29,实 验 室 检 查,1.,尿异常,:,血尿、蛋白尿、管型尿,2.,尿素氮,、,肌酐迅速,3.,贫血,4.,抗,GBM,抗体（,）,5.CIC,、,C,3,（,）,6.,抗中性粒细胞胞浆抗体,阳性,（,）,7.B,起,:,双肾长大,30,诊 断,急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化新月体肾炎,31,鉴 别 诊 断,急性肾衰的非肾小球疾病,急性肾小管坏死,急性过敏性间质性肾炎,梗阻性肾病,其他急进性肾小球肾炎,继发性急性肾小球肾炎,原发性肾小球病,32,治 疗,强化治疗,1.,肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 甲泼尼龙,0.5-1.0,克静滴,QD,或,qod,共,3,次,以后口服泼尼松,1-1.5mg,/kg,、,d,CTX,口服,2-3mg,（,kg-d,）或,0.2 iv qod,累积,6-8g,或冲击,1.0 g,静滴,1,次,/,月,（双冲）,33,治 疗,强化治疗,2.,强化血浆置换法,患者血 血浆置换机,正常人血浆,、白蛋白,每次,2-4L,每日或隔日,1,次,共,10,次,型、,Goodpasture,综合征、原发性小血管炎首选,血浆,血细胞,34,治 疗,其他治疗,替代治疗 及时透析 降压,对症治疗,纠正水,、,电解质紊乱,、,控制,心衰,、,控制感染,35,预 后,早期诊断,早强化治疗,.,型,型,型病理改变,青年好于老年,36,谢 谢,!,37,慢性肾小球肾炎,Chronic Glomerulonephritis,38,概 述,慢性肾炎是一组病情迁延,病变缓慢进展,最终将发展成肾功能衰竭的疾病,.,肾炎综合征,:,水肿、高血压、蛋白尿、血,尿、肾功损害,.,病理类型,影响临床表现,病 程,临床表现多样化,39,病因和发病机制,1少数是,急性肾炎,发展而来,（直接迁延或痊愈后重发）,2.,确切病因尚不清楚、起病即属慢性肾炎（其病理类型决定其病程必定迁延）,3,.,免疫介导,4.,慢性进程,非免疫因素参与,高血压致,肾小球内,高压,肾小球,高滤过,致肾小球硬化,.,40,病 理,多样性,主要病理类型,系膜增生性肾小球肾炎,系膜毛细血管性肾小球肾炎,膜性肾病,局灶节段性肾小球硬化,硬化性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎,41,轻度系膜增生性肾小球肾炎,42,中度系膜增生性肾小球肾炎,43,系膜增生性肾小球肾炎,IgG,沿系膜区沉积,44,45,46,临 床 表 现,一,.,早期表现 乏力、疲倦、腰痛、纳差、有轻度尿异常,1.,蛋白尿,中度蛋白尿,24,小时,1.5-3,克,2.,血尿,RBC,10/Hp,偶见红细胞管型,3.,水肿,部分病人有,部分病人无（轻,-,中度）,4.,高血压,部分病人有,部分病人无（轻、中度）,5.,肾功,部分正常（正常期或代偿期）或轻度受损,.,可持续数年,.,数十年,肾功能逐渐恶化,47,临 床 表 现,二、高血压表现突出,1.,除具备上述特点外,2.,血压呈持续性,中度以上升高,舒张压,持续,110mmHg,（,14.7Kpa,）,3.,眼底损害突出,.A,变细,.A-V,交叉压迹,渗血,.,出血,.,视乳头水肿,4.,一般降压药效果欠佳,肾功能恶化较快,预,后较差,48,临 床 表 现,三、慢性进展中急性发作,1.,有链球菌或病毒感染或肾毒性药物劳累受,凉诱因,2.,潜伏期短（仅,1-2,天,5,天）,3.,漫性病程中突然出现蛋白尿,.,血尿,.,水肿,高血压加重,甚至肾功能损害突然加重,4.,尿沉渣改变突出,除血尿,.,蛋白尿外,管型尿,WBC,特别是,RBC,管型出现提示肾炎活跃,49,临床及实验室检查,任何年龄,中青年男性多见,多数起病隐匿,缓慢,临床表现多样性,蛋白尿,高血压,水肿为基本临床表现,可有不同程度肾功能减退,病情时轻时重,迁延进展为慢性肾衰,.,50,临床实验室检查,1.,蛋白尿,1-3g/d,2.,血尿,.,肾小球源性,可有,肉眼血尿3.,水肿,.,轻于肾病综合征,多无体腔,积液,4.,高血压,.,肾衰时,90%,出现,51,诊 断,凡尿化验异常,（蛋白尿,.,血尿,.,管型尿）,水肿及高血压病史达一年以上,无论有无,肾功能损害均应考虑此病,在,除外继发性,及遗传性肾小球肾炎后,临床上可以诊断,为慢性肾炎,。,52,鉴 别 诊 断,一、急性肾炎,二、继发性肾小球肾炎,狼疮性肾炎,.,过敏性紫癜,根据临床表现及实验检查,则不难鉴别,三、,Alport,综合征,眼,（球形晶状体等）,耳,（神经性耳聋）,青少年儿童,10,岁,肾,（神经性耳聋,.,轻度蛋白,尿,.,进行性肾功衰）,阳性家族史,（性链锁性遗传）,53,鉴 别 诊 断,四、原发性高血压继发性肾损害,1.,发病年令,40,岁,2,多年高血压病史,高血压的出现早于尿沉,渣异常,3.,尿沉渣改变较肾炎更轻,4.,少量蛋白尿,.24,小时,1.0,且为小分子（如,2,微球蛋白）,5.,晚期肾脏受损时,主要是肾小管功能下降,.,夜尿,同时应有靶器官,心,.,脑,损害,.,眼底,改变,54,治 疗,目的,:,防止或延缓肾功能进行性恶化,改善或缓解临床症状,防止严重合并症,原则,:,不强求消除尿蛋白及血尿,一般不主张用激素及细胞毒药物,55,治 疗,1.,限制食物蛋白及磷入量,肾功能不全氮质血症时,蛋白质,0.5-0.8/kg/d,优质必须氨基酸,-,酮酸,磷,-600-800mg/d,56,治 疗,2.,积极控制高血压,高血压是加速肾小球硬化,促进肾功能恶化,的重要因素,原则,:,力争把血压控制在理想水平,尿蛋白,1g/d.Bp,125/75mmHg,尿蛋白,1g/d.Bp,130/80mmHg,选择能延缓肾功,具有保护的降压药,限盐,3.0/d,利尿 水钠潴留者,氢氯噻嗪,.,速尿,57,治 疗,降压药物,首选血管紧张素转换酶抑制剂,（,ACEI,）,贝那普利,（洛丁新）,5-10mg Qd.,或,Ang,受体拮抗剂,（,ARB,）洛沙坦,50-100mg,Qd,钙通道抑制剂,.,洛活喜,.,硝苯吡啶,-,受体阻滞剂,.,倍他乐克,25mgBid,血管扩张,剂,肼苯达嗪,顽固性高血压应联合用药,58,治 疗,3.,抗血小板药物,潘生丁,（用量要大,.300-400mg/d,）,阿司匹林（用量要小,40-80mg/d,）,4.,避免损肾因素,感染,.,劳累,.,妊娠,.,肾毒药物,59,谢 谢,!,60,隐 匿 性 肾 炎,latent Glomerulonephritis,以无症状性蛋白尿（,1.0/d,）或,/,和单纯性血尿,（持续或间断镜下血尿）偶见肉眼血尿,肾小球性,无水肿,.,无高血压,.,无肾功衰一组疾病,61,病理类型,肾小球轻微病,系微系膜增生,局灶性节段性肾小球炎,免疫病理,IgA,或非,IgA,62,临 床 表 现,血尿蛋白尿,排除其他疾病,必要时做肾活检,63,鉴 别 诊 断,1.,单纯血尿,.,应做相关显微镜尿红细胞形态以及红细胞容积分布曲线测定,.,鉴别血尿来源,2.,尿路疾病所致血尿,（结石,.,肿瘤,.,炎症）,3,.,遗传性肾炎,（,Alport,s,薄基底膜肾病,良性血尿）,4.,其他继性肾小球病,（狼疮肾炎,.,过敏紫癜肾炎,肾活检）,5.,功能性蛋白尿,（运动性,.,直立性,.,发热,.,寒冷）,64,治 疗,保养,.,勿感冒,.,劳累,.,勿用肾毒药物,病灶清除（病灶扁桃体摘除）,定期复查经常随访（,3,6,月）,65,思 考 题,1.,肾脏疾病的临床表现有哪能,?,2.,肾性高血压发生机理如何,?,3.,如何进行蛋白尿诊断,?,4.,常见的蛋白尿原因有哪些,?,5,如何进行血尿诊断,?,6.,肾炎的分类,?,7.,慢性肾炎的治疗原则,?,66,谢谢！,67,