胸部少见罕见疾病影像诊断ppt课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,胸部影像诊断专题讲座,胸部罕见、少见疾病影像诊断,同济大学附属同济医院医学影像科 王培军,病例,1,临床资料,患儿，,5,岁，男性,呼吸困难，发烧数周,抗炎治疗数周无效,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,2,病例,1,影像资料,右肺中下野可见大片实变影,2025/4/4 周五,3,同济大学附属同济医院医学影像科,病例,1,影像资料,右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约,10cm,右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变,右侧胸腔少许积液及少许气体影,2025/4/4 周五,4,同济大学附属同济医院医学影像科,病例,1,影像资料,化疗,4.5,月后，病灶消失,化疗,2,个月后，病灶明显缩小,2025/4/4 周五,5,同济大学附属同济医院医学影像科,?,2025/4/4 周五,6,同济大学附属同济医院医学影像科,病例,1,病理结果,胸膜肺母细胞瘤,Pleuropulmonary Blastoma,亦称,小儿肺母细胞瘤,Pulmonary Blastoma in Child,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,7,肺母细胞瘤,讨,论,概 述,临床资料,病理特征,影像表现,鉴别诊断,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,8,肺母细胞瘤,概 述命名,1961,年,Spencer,认为起源于胚胎多能性间充质,与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”,病理分类,由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成,2004,年,WHO,新分类将其列入腺鳞癌,年龄,2,个月,72,岁,平均,40,多岁,性别,男,女,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,9,肺母细胞瘤,临床资料,症状,早期临床症状隐匿,晚期肿瘤大时,胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状,分类,小儿肺母细胞瘤（又称,胸膜肺母细胞瘤,）,多在肺周边或胸膜及纵隔,成人肺母细胞瘤,发生于肺内,并可累及胸膜和纵隔,近肺门者极少,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,10,肺母细胞瘤,临床资料,预后,若无转移,手术半数可治愈,若有转移,半数,3,12,月死亡,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,11,肺母细胞瘤,病理特征,小儿肺母细胞瘤（又称,胸膜肺母细胞瘤,）,型为囊性，没有实性成分,型为囊实性，既有囊性又有实性,型为单纯实性，无上皮围成囊腔,成人肺母细胞瘤,双向型肺母细胞瘤,上皮型肺母细胞瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,12,双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死及核分裂像常见。,上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分胞浆透亮，可见核分裂像。,肺母细胞瘤,病理特征,大体,表面可结节状，边界清晰,切面似鱼肉样,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,13,肺母细胞瘤,病理特征,光镜,由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成,瘤细胞分化差、核分裂象易见,偶可见器官样结构（如肾小球样结构）,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,14,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,15,A,B,型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集，,上层为肿瘤细胞，数量较多,.,与纤维细胞较难区分（,HE,染色,200),）B),原始细胞,位于良性上皮下（,HE,染色,400,）,肺母细胞瘤,病理特征,肺母细胞瘤,影像表现,部位,右肺多于左肺，上叶多于下叶,常多位于周边,单发为主,形态,圆形、椭圆形、不规则形肿块,大小,直径多,5cm,边缘,肿瘤边缘光滑,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,16,肺母细胞瘤,影像表现,密度,多均匀，可囊性改变,伴出血坏死时表现中心局限性低密度区,周围,多无粗毛刺及深分叶,纵隔及肺门淋巴结,无明显肿大,强化,明显不均匀强化,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,17,CASE,1,男性，,2,月，气促,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,18,右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚,囊性小儿肺母,细胞瘤（,型）,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,19,胸片显示右肺野大片实变影,CT,示病灶侵犯纵隔，心脏移位,CASE,2,女性，,3,岁，呼吸困难,实性小儿肺母细胞瘤（,型）,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,20,右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀,病灶与胸膜关系较密切,(,心脏明显左移）,CASE,2,女性，,3,岁，呼吸困难,实性小儿肺母细胞瘤,成人肺母细胞瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,21,右肺中叶不规则软组织肿块影，,呈分叶状，边缘清晰,CASE,3,男性，,37,岁，呼吸困难,CASE,4,女性，,19,岁，胸闷两月,肺母细胞瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,22,胸片示左下肺野可见一边缘清晰,类圆形软组织肿块影（箭头）,增强,CT,显示病灶不均匀强化，,左侧胸膜局部浸润（长箭头）,CASE,5,女性，,36,岁，产后,3,个月 咯血,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,23,左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰,肺母细胞瘤,CASE,5,女性，,36,岁，产后,3,个月 咯血,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,24,左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰,肺母细胞瘤,肺母细胞瘤,鉴别诊断,结核球,球形肺炎,周围型肺癌,炎性假瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,25,肺母细胞瘤,鉴别诊断,结核球,大小,直径,2,3 cm,密度,较高而均匀一致,钙化,常伴有钙化,成层钙化是结核特征性表现,周围,邻近肺野有“卫星灶”,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,26,肺母细胞瘤,鉴别诊断,结核球,球形肺炎,周围型肺癌,炎性假瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,27,肺母细胞瘤,鉴别诊断,球形肺炎,边界,较模糊,病史,临床,有肺炎病史,病灶动态变化,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,28,肺母细胞瘤,鉴别诊断,结核球,球形肺炎,周围型肺癌,炎性假瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,29,肺母细胞瘤,鉴别诊断,周围型肺癌,分叶,分叶征象，且分叶较深,毛刺,细小毛刺,空洞,较少形成空洞,钙化,约,1%,肺癌肿块内可有钙化,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,30,肺母细胞瘤,鉴别诊断,结核球,球形肺炎,周围型肺癌,炎性假瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,31,肺母细胞瘤,鉴别诊断,炎性假瘤,形态,类圆形,边缘,轮廓清楚光滑,分叶,通常无分叶征象,少数有浅分叶密度,均匀,不出现空洞,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,32,肺母细胞瘤,小结,肺母细胞瘤罕见,下述情况需想到肺母细胞瘤,较大肿块，密度较均匀，边缘光滑,无毛刺，无钙化,可有浅小分叶，可呈渐行性增大,无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,33,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,34,病例,2,临床资料,患者，男性，,10,岁,胸闷、气短就诊,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,35,病例,2,影像资料,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,36,右肺中下野可见大片不规则软组织肿块影，密度不均匀,病例,2,影像资料,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,37,右肺可见大片状团块影,?,2025/4/4 周五,38,同济大学附属同济医院医学影像科,病例,2,病理结果,胸壁原始神经外胚层肿瘤,（,Primitive Neuroectodermal Tumor,，,PNET),又称,Askin,瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,39,PNET,讨,论,概 述,临床资料,病理特征,影像表现,鉴别诊断,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,40,PNET,概 述,起源,原始神经管胚基细胞,组成,主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能,分类,中枢性,外周性,骨组织、肺组织等,胸部（,Aksin,瘤）,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,41,PNET,（,Askin,瘤,）,概 述,Askin,瘤,Askin,于,1979,年首先描述,发生在儿童和青少年胸部,神经内分泌源性肿瘤,高度恶性小圆细胞性肿瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,42,PNET,（,Askin,瘤）,临床资料,年龄,好发于儿童和青少年,性别,以女性多见，男：女,=1,：,3,平均年龄,14.5,岁,症状,咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块,可有发热、厌食、体重减轻等,体征,胸壁肿块、压痛,呼吸音减低或消失等,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,43,PNET,（,Askin,瘤）,病理特征,大体,瘤体较大,切面呈灰白或灰褐色,质软,有的呈鱼肉状,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,44,PNET,（,Askin,瘤）,病理特征,光镜下,弥漫一致小圆细胞构成,核大，胞浆少，胞浆不含糖原,瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,45,A,B,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,46,A.,小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞和梭形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列，呈菊花团样结构，部分细胞向外周神经分化，呈梭形，束状排列（,HE,40,）,A,B,PNET,（,Askin,瘤）,病理特征,B.,肿瘤细胞明显染色,(,突触素,x200),PNET,（,Askin,瘤）,影像表现,部位,单侧胸部软组织肿块,沿胸壁发展,密度,常不均匀,肿瘤较小时密度可均匀,形状,圆形，不规则形,胸腔积液,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,47,PNET,（,Askin,瘤）,影像表现,骨质破坏,肿瘤常引起肋骨骨质破坏,边缘,大部分不清,可累及胸膜致胸膜增厚,可侵及肺组织致边缘毛糙,增强,有中度强化,不均匀,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科48,PNET,（,Askin,瘤,）,鉴别诊断,神经母细胞瘤,肺肉瘤,巨大转移瘤,胸膜肺母细胞瘤,恶性组织细胞瘤,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,49,PNET(Askin Tumor),2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,50,右下肺近后胸壁可见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑,CASE,1,男性，,10,岁，胸痛,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,51,右下肺近后胸壁见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑,病灶增强后中度强化,右侧胸腔内可见少许积液,CASE,1,男性，,10,岁，胸痛,PNET(Askin Tumor),2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,52,左中下肺野团块状致密影，其上缘边界清晰，左隔面及肋隔角不清,05/25/2000,CASE,2,患者，女性，,46,岁,PNET(Askin Tumor),2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,53,左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰,左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液,05/25/2000,PNET(Askin Tumor),CASE,2,患者，女性，,46,岁,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,54,05/25/2000,左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰，左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液,PNET(Askin Tumor),CASE,2,患者，女性，,46,岁,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,55,07/19/2000,化疗后，左侧胸壁仍见团块状软组织肿块，体积较前减小,PNET(Askin Tumor),CASE,2,患者，女性，,46,岁,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,56,化疗后左侧胸壁团块状软组织肿块体积较前继续减小,PNET(Askin Tumor),08/28/2000,CASE,2,患者，女性，,46,岁,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,57,左侧胸壁病灶体积缩小,PNET(Askin Tumor),04/13/2001,CASE,2,患者，女性，,46,岁,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,58,两个月后，左侧前胸壁出现类圆形软组织肿块影，密度较均匀,07/01/2001,PNET(Askin Tumor),CASE,2,患者，女性，,46,岁,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,59,病灶体积持续性增大，肺内出现多个结节,08/19/2002,PNET(Askin Tumor),CASE,2,患者，女性，,46,岁,右肺中下野可见团块状密度增高影,2025/4/4 周五,60,同济大学附属同济医院医学影像科,CASE,3,男性，,73,岁，胸痛,PNET(Askin Tumor),肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰,2025/4/4 周五,61,同济大学附属同济医院医学影像科,CASE,3,男性，,73,岁，胸痛,PNET(Askin Tumor),2025/4/4 周五,62,同济大学附属同济医院医学影像科,CT,肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰,CASE,3,男性，,73,岁，胸痛,PNET(Askin Tumor),2025/4/4 周五,63,同济大学附属同济医院医学影像科,纵隔窗示右下肺野近叶间裂可见不规则形病灶，密度尚均匀,CASE,3,男性，,73,岁，胸痛,PNET(Askin Tumor),PNET,（,Askin Tumor,）,小结,PNET,影像诊断较困难,最后诊断依靠病理、免疫组化及电镜检查,相对特点,好发于儿童青少年，女性多见,单侧胸腔巨大软组织肿块,与纵隔、肺分界不清,易侵犯相邻胸壁软组织或肋骨,2025/4/4 周五,同济大学附属同济医院医学影像科,64,Thank You!,2025/4/4 周五,65,同济大学附属同济医院医学影像科,部分病例来源于丁香园等网络，在此一并感谢！,