淋巴造血系统疾病DiseasesofLymphohematopoieticSystem.ppt

第九章 淋巴造血系统疾病,Diseases of Lymphohematopoietic System,第一节概述,解剖生理：,髓样组织,:,骨髓,(,造血组织,),血细胞；,淋巴样组织,:,胸腺、脾、淋巴结结外,分散淋巴组织,;,(,一,),髓样组织,(1),造血组织,：,网状结缔组织,:,网状细胞网状纤维；,造血细胞,:,各级血细胞造血干细胞巨噬细胞；,间充质细胞等；,血窦,:,内皮细胞间隙较大，基膜断续不全，,利于成熟血细胞入血。,基质细胞（网状组织巨噬细胞窦内皮细胞）分泌细胞因子，调节造血细胞增殖与分化和支持作用,造血诱导微环境。,(,二,),淋巴结结构与功能,:,皮质,:,浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦,;,髓质,:,髓索、髓窦,;,淋巴结内淋巴通路,;,皮质,:,浅皮质区,|,：淋巴小结,+,其弥散淋巴组织,B,细 胞区。,副皮质区,：皮质深层,(,胸腺依赖区,),大片弥散淋巴组织,T,细胞区,+,树突状细胞,巨噬细胞,少量,B,细胞。,皮质淋巴窦,：被膜下窦,(,扁囊,输入淋巴管,)+,小梁周窦,(,盲端与髓淋巴窦通,);,髓质,:,髓索,：相互连接条索状淋巴组织,含,B,、浆、,巨噬细胞,髓窦,:,腔宽大,巨噬细胞多,滤过强,;,淋巴结内淋巴通路,:,淋巴液输入管入被膜下窦和小梁周窦皮质淋巴髓窦滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢输出管出淋巴结。,功能,:,滤过淋巴,;,免疫应答,(T,B,细胞,),；,第二节 淋巴样肿瘤,(lymphoid neoplasms),是临床表现、生物学行为差异大的一组肿瘤；,位于骨髓外周血，似白血病；,LN,或器官内出现肿块全身；,分类繁杂，相互交叉。,分类,WHO,依起源,临床,病变,免疫表型,基因型,+,阶段分,:,霍奇金,淋巴瘤,(Hodgkin lymphoma),B,细胞,肿瘤,T/NK,细胞肿瘤,淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式,(,下图,):,早前,B,细胞 前,B,细胞,B,细胞,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,TdT,+,淋巴干细胞,B,细胞分化,CD,34,CD,10,CD,20,T,细胞分化,TCR,链重排,Ig,重链,轻链重排,CD,34,CD,10,浆细胞,Tc,细胞,Ig,重链轻链重排,Ig,重链重排,DR,DR,CD,34,CD,21,CD,20,CD,19,DR,DR,CD,19,CD,19,DR,DR,TCR,链重排,CD,34,CD,7,CD,2,CD,34,CD,5,CD,2,CD,5,CD,7,CD,1,CD,2,CD,5,CD,7,CD,8,CD,1,CD,4,CD,3,CD,2,CD,8,CD,3,CD,2,CD,4,SIg,CD,22,Th,细胞,胸,腺细胞,成熟,T,细胞,早胸腺细胞,？,淋巴瘤共点,:,大多为,B,细胞起源，破坏免疫机制,;,淋巴滤泡破坏,某些,B,细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程,;,单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体,:,一、霍奇金淋巴瘤,(Hodgkins lymphoma,HL),瘤成分多样：,特殊,R-S,细胞,+,炎细胞背景；,多,起源于,B,细胞；发病率较低,(10-20%),，青年多。,(,一,),病变：,Reed-Sternberg(R-S),细胞,：核大,双核含大酸核仁,称,“,镜影,(mirror image),”,细胞,;,陷窝细胞,：特殊,R-S,细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝,;,L&H,细胞,(,淋巴,/,组织细胞型,R-S)-,大,核折,/,多叶,仁大,多个,嗜碱称,“,爆米花,(Popcorn),”,样细胞,.,WHO,分类,:,1,结节性淋巴细胞为主型,;2,经典型,;,1,结节性淋巴细胞为主型：,结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,“,爆米花样,”,细胞。,.,2,经典型,HL,：,结节硬化型,(nodular sclerosis)HL:,陷窝细胞多,镜影,R-S,细胞少；境界清结节,纵隔包块；女青年多见。免组,:CD,15,CD,30,(+),。,混合细胞型,(mixed cellularity)HL,50,岁,男多，单核,双核,R-S,细胞多,;,淋巴细胞为主型,(lymphocyte predominance)HL,较少见,预后好。见,L&H,细胞,典型,R-S,细胞少,;,背景小淋巴细胞,组织细胞多。,淋巴细胞消减型,(lymphocyte depletion)HL,淋巴细胞,瘤细胞,多形性,R-S;,预后差。,(,二,),临床病理联系,:,颈无痛性淋巴结肿大,;,发热,;,体重,夜汗,瘙痒,;,晚期,免疫,感染,贫血,骨痛等。,（三）临床分期,:,-,局限单,LN,或累及单,LN,外器官或组织。,-,局限膈同侧,2,个,LN,或个以上,LN,蔓延,1,结外器官或部位,;,-,累及膈两侧,LN,+1,结外器官,部位,脾脏等,;,-,弥漫播散,累及结外多器官,如骨,消化道等,.二、,B,细胞肿瘤,LN,结构破坏,由单一瘤细胞取代,.,1,小淋巴细胞淋巴瘤,/,慢性淋巴细胞白血病,病变特征,:,LN,结构消失,LN,、骨髓,等受累,;,免组,:CD19,CD20,CD23,IgD,IgM,等,(+),核型,12q 3,体,11q,缺等,.,2,滤泡型淋巴瘤,(follicular lymphoma),病变特征,:,肿瘤滤泡,(,无生发中心,);,免疫组化：,B,细胞,CD,19,CD,20,CD,10,bcl-2(+);,核型,18q21,断裂,转位,.,3,弥漫大,B,细胞淋巴瘤,(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL),病变特征,免疫母细胞弥,漫浸润,多核瘤巨,细胞,免疫组化,B,细胞,CD,19,CD,20,和,bcl-2(+),核型,t(14,18),移位,4,Burkitt,淋巴瘤,恶性高,B,细胞,EBV,有关,非州多,.,病变特征,:,“,满天星,”,像,;,免疫：,B,细胞,CD,19,CD,10,CD,20,IgM(+);,核型,:8qc-myc,易位,;,临床,:,青少年多,发于颌,颅,面骨,腹腔器官,中枢神经等,巨,大包块,不累,LN,高侵袭性,化疗敏感,.,三,NK/T,细胞淋巴瘤,(,血管中心性淋巴瘤,),EBV,感染有关,原发,LN,外,如鼻腔,上呼吸道等,;,病变特征,凝固坏死,急慢性炎细胞背景、弥漫瘤细胞侵表皮,腺体；,免疫：,TAgCD,2,CD,3,NK,细胞,CD,56,(+),EBVDNA(+).,临床,:,女,男,鼻,腭,口咽部多发。,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,