非酮症高血糖性偏侧舞蹈症.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,河南省人民医院 神经内科医师：张龙,“,抖动,”,不是那么简单！,非酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例,第一部分,|,病例介绍,第二部分,|,诊断思路,第三部分,|,治疗策略,第四部分,|,分析讨论,目录,Contents,01,病例介绍,患者女性，,69,岁，,2018-08-22,入院,主诉：,右侧肢体不自主运动,1,月余，加重,1,天,现病史,：1月余前无明显诱因的出现,右上肢不自主抖动,，未治疗，2天后症状,自行缓解,，之后仍,间断性,出现右上肢不自主甩动，右下肢不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院考虑,长期口服精神病,药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，,伴右侧口角不自主咀嚼,，情绪激动时加重，休息时可缓解，,伴左侧肢体无力。,无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，,遂就诊我院，门诊拟,“,1,、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？,2,、精神分裂症,3,、糖尿病？,”,收入院,。自发病来，患者,神志清，精神差,，,夜眠欠佳，饮食差,，大小便正常，体重无明显改变。,家族史,：,父母已故，均系自然死亡；有,1,子,3,女，均体健。否认特殊家族性遗传疾病史。,个人史、月经生育史无特殊,查体,体温,36.5,脉搏,102,次,/,分 呼吸,20,次,/,分,血压,176/103mmHg,，,偏胖,，,皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳痛。,神志清，精神差，,言语欠流利,，,无失语，,定向力、计算力、记忆力、认知力及判断力均减退,。,双侧瞳孔等大等圆，直径,3.0mm,，直接及间接对光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。,右上肢不自主甩动，右下肢不自主伸曲,，,右侧口角不自主咀嚼。,右上肢,V-,级，右下肢,V,级。右上肢肌张力低，,右下肢肌张力,稍高,。,左侧上下肢肌力,级；左侧上下肢肌张力均稍低，,双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动因不自主运动不能完成，,生理反射存在，病理反射未引出。,脑膜刺激征阴性。,考虑？,1,、抖动原因,:,迟发性运动障碍？,老年性舞蹈病？,非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？,2,、急性脑梗塞？,3,、,糖尿病,4,、精神分裂症,5,、高血压？,实验室检查,辅助检查,1,影像检查,头颅,MRA+MRI,（2018.08.25）,示：,1,、右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心、顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞,；,2,、右侧额颞叶及侧脑室后角旁、双侧放射冠、基底节区及左侧大脑脚、丘脑多发陈旧梗塞，并局部渗血可能；,3,、脑白质脱髓鞘；脑萎缩；,4,、脑,MRA,示脑动脉硬化，右侧大脑中动脉,M3,段及大脑后动脉,M1,段显影浅淡,头颅CT（2018.08.22）示：1.双侧基底节区、左侧丘脑区、双侧半卵圆中心及脑干多发腔隙性脑梗塞；2.右侧颞顶叶脑软化灶；3.脑萎缩、脑白质脱髓鞘。,辅助检查,2,1,.,左,侧基底节区稍高密度影,。,左侧丘脑区、双侧半卵圆中心,多发腔隙性脑梗塞,；,2.右侧颞顶叶,脑软化灶,；,3.,脑萎缩,、脑白质脱髓鞘。,右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心、顶叶及左侧侧脑室旁,急性期脑梗塞,。,DWI:,呈高信号,ADC:,呈低信号,T1,：,左侧基底节区呈明显短T1信号（高信号）,flair,：广泛脱髓鞘,T2、,DWI,，,ADC,呈等信号,T1,flair,DWI,T2,ADC,flair1,、广泛的脱髓鞘,2,、海马萎缩,3,、脑萎缩,4,、多发腔梗,脑,MRA,示,:,1,、,脑动脉硬化,2,、,右侧大脑中动脉,M3,段及大脑后动脉,M1,段显影浅淡,02,诊断思路,定位定性,诊断,1,、,非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？,2,、肝豆状核变性？,3,、迟发性运动障碍？,T1,高信号,T2 flair,、,DWI,、,ADC,等信号,右侧肢体不自主运动症状,左侧基底节区,糖化血红蛋白很高，,9.3%,随机血糖,6.39mmol/L,一直口服抗精神病药物,是否有关？,右侧侧脑室后角旁、半卵圆中心、顶叶及左侧侧脑室旁,急性脑梗死,DWI,高信号,ADC,低信号,左侧上下肢,肌力,级,；左侧上下,肢肌张,力均稍低,。,定位定性,诊断,进一步完善检查：,空腹,+,餐后,2,小时血糖：血糖平稳，,5.5-9.1mmol/L,胸部,CT,：双肺少许炎症，局限性胸膜增厚。,心电图：窦性心动过速（,111,次,/,分,）,肿瘤异常蛋白阴性,副肿瘤抗体阴性,非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？,非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在,临床上少见,的一组,锥体外系疾病,，通常由于对侧,脑底部核团病变,，尤其是,丘脑底核、豆状核及尾状核,，或其联系纤维疾病所致。,MRI检查显示,纹状体T,1,呈高信号,为其特征性表现,1,2,典型表现为三联征,:,非酮症性高血糖,偏侧舞蹈症,-,单,侧肢体连续的、不随意的运动,对侧基底节区,T1,高信号,CT,高密度影,1,孟令惠，杜亚强，何丽，等非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症影像学诊断河北医药32：2890-2891,2,GoiOtf，KumagaiT。MomozakiNMRIfindings ofoccipital seizuresinnou,ketotic hyperglycemiaInternal medicine(Tokyo，Japan)，201,1,，50：367-375,非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症,-,临床与影像特点,多见于,血糖控制不佳的老年女性,糖尿病患者,表现为累及,单侧或双侧肢体,的舞蹈样动作及,面部的,不自主运动,发病时血糖高，血酮体阴性,患侧肢体对侧纹状体：呈不均匀性,短,T1,信号,，边界清楚；,T2WI,及,FLAIR,序列病灶,多呈低信号,/,等信号；初期,DWI,呈高信号,以后变成低信号。,对侧基底节区,CT,高密度影,本病例特点,1,、,老年女性,糖尿病患者，,血糖控制不佳,2,、,单侧舞蹈样动作及面部的不自主运动,3,、,发病较急,，以急起的单侧肢体舞蹈样不自主运动，逐渐加重,4,、,尿酮体阴性,、尿糖,+-,5,、,影像治疗支持,肝豆状核变性？,1,、患者肝功、铜蓝蛋白正常,2,、彩超：轻度脂肪肝,3,、无,K-F,环,4,、无家族史,5,、常为双侧基底节区病变,6,、常,青少年起病,患者,精神分裂病史,30年，平时口服“,奥,氮平片、劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片”,。,1,、治疗期间出现的症状。,2,、,奥,氮平片,、,劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片,3,、,查资料，这些药物很少会出现异动症。,4,、该患者抖动是无规律,5,、无影像上的改变,迟发性运动障碍？,目前诊断,1,、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症,2,、急性脑梗死,3,、糖尿病,4,、高血压,II,级，极高危组,5,、精神分裂症,03,治疗策略,治疗策略：,1,、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症,首先是,对因治疗,，,积极合理的进行,血糖控制，,口服降糖药,物。,对症治疗,，根据病情使用多巴胺受体拮抗剂,，,通过减少对基底神经节间接通路的抑制治疗舞蹈症，,应用,氟哌啶醇,片早,1mg,、晚,2mg,以及苯海索片,(,安坦,)1mg,，每日,2,次口服,，氯硝西泮晚半片等对症处理。,2,、,急性脑梗死,控制血压，抗血小板聚集、改善微循环、营养神经等药物应用。阿司匹林缓释片,po,丁苯酞注射液,100ml bid/,日,等,10,天后症状逐渐好转，,2,周后出院,入院时,T1,出院前,T1,预后如何？,04,分析讨论,非酮症高血糖性舞蹈病,Chorea associated with nonketotic hyperglycemia,主要为,老年患者,，女性多见,通常,急性发病，出现一侧或双侧肢体的不自主运动,-,舞蹈样动作,，大多数患者为单侧舞蹈。也可表现为投掷动作，可伴其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力等,患者,发病时血糖较高而酮体阴性,，临床症状随着血糖的控制而好转，血糖控制不良时可复发,特异性的影像学表现，,即,颅脑,MRI T1,加权像基底节区尤其是壳核高信号,，且随着病情的好转高信号病变消失或减弱,临床类型,糖尿病、高血糖，有典型的影像学改变。此类患者最为多见；控制血糖后症状略缓解但多需要药物对症治疗方能完全控制症状,糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯控制血糖后症状消失,糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床很少见,发病机制,目前认为是,：,未控制的,-,非酮性高血糖症,-,微血管病变,引起出缺血及代谢改变,基底节功能障碍 从而出现舞蹈症状,1,、长期高血糖时，血管硬化，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以,一氨基丁酸和乙酸盐为能量来源，能量供应障碍。,导致基底节正常活动受到损害而出现症状；,2,、乙酸盐是合成乙酰胆碱的主要原料之一，乙酰胆碱的含量也减少。,GABA,能神经元损伤，,多巴胺系统的过度活跃,，胆碱能活性相对下降，易化丘脑,-,皮质反馈。,3,、雌激素水平下降，纹状体多巴胺受体产生超敏。,影像学异常信号的可能机制,正常情况下,Mn,不能自由通过血脑屏障，,高血糖可破坏血脑屏障,，使得,Mn,进入细胞。一旦进入细胞、其滞留时间变得很长；造成,Mn,积聚特性，,Mn,顺磁性物质，在,T1,为高信号。,高血糖导致的基底节区脑血流调节障碍、细胞毒性水肿，胶质细胞浸润、聚集、细胞肿胀，,饲肥星形细胞（,gemistocyte,）内金属硫蛋白中锌沉积,。,饲肥星形细胞,胞质蛋白水化层,同样是纹状体区,T,1,WI,高信号可能原因,高血糖或高渗透压导致急性壳核功能异常及壳核内白质的,华勒变性,可逆性钙沉积,感谢各位聆听！,THANK YOU,！,