急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,杭州市儿童医院,#,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第1页,杭州市儿童医院,概 述,急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（,acute flaccid paralysis,，,AFP,），是急性起病，肌力下降、肌张力减低和腱反射减弱或消失为主要特征一组综合征,AFP,可见于不一样病因和各种疾病,非脊灰肠道病毒（,NPEV,）仍是,AFP,主要病因之一,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第2页,杭州市儿童医院,概 述,常见,AFP,病例包含以下,14,种疾病：,1.,脊髓灰质炎,2.,格林,-,巴利综合征,3.,横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑,脊髓炎、急性神经根脊髓炎,4.,神经根炎,5.,神经丛炎,6.,多神经病（药品性多神经,病，有毒物质引发多神经,病、原因不明性多神经病）,7.,单神经炎,8.,外伤性神经炎（包含臀肌药品注射后引发神经炎）,9.,肉毒中毒,10.,肌病（包含全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）,11.,急性多发性肌炎,12.,周期性麻痹,13.,单瘫、截瘫和四肢瘫（原,因不明）,14.,短暂性肢体麻痹,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第3页,杭州市儿童医院,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第4页,杭州市儿童医院,脊髓灰质炎,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第5页,杭州市儿童医院,格林,-,巴利综合征,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第6页,杭州市儿童医院,概 述,格林,-,巴利综合征（,Cuillain-Barre syndrome,，,GBS,）,，,也称为急性感染性多发性神经根神经炎,属于周围神经本身免疫性疾病,已成为当前我国和多数国家引发小儿急性弛缓性瘫痪最常见原因,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第7页,杭州市儿童医院,临床特征,为进行性、,对称性,、弛缓性肢体瘫痪,该病病程自限、绝大多数病人均能够完全康复,1.7%,15%,病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约,10%,15%,留下不一样程度后遗症,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第8页,杭州市儿童医院,病理改变与分型,GBS,被分为以下几个亚型,急性炎症性脱髓鞘性多神经病（,AIDP,）：为经经典,GBS,急性运动轴索型神经病（,AMAN,）：病变仅累及运动神经纤维,急性运动感觉轴索型神经病（,AMSAN,）：病变同时涉及运动和感觉神经纤维,Miller-Fisher,综合征：为,GBS,特殊亚型，主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第9页,杭州市儿童医院,病理改变与分型,病理改变,运动和感觉神经元纤维同时受累，以,周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征,，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整,病程早期主要表现为神经轴索,Wallerian,样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失,病理改变类似,AMAN,，但病变同时涉及运动神经和感觉神经,病变大多类似,AIDP,，四肢周围神经和脑神经和电生理展现脱髓鞘改变,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第10页,杭州市儿童医院,临床表现,运动障碍,运动障碍是,GBS,最主要临床特征，表现为急性或亚急性起病,进行性、弛缓性，两侧基础对称肢体瘫痪,瘫痪：下肢远端，,远端麻痹重于近端,；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐步累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失,肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检验不超出,1,级,80%,在,2,周内肢体瘫痪到达高峰，进行性加重不超出,4,周,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第11页,杭州市儿童医院,临床表现,运动障碍,重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等,呼吸肌麻痹：发生率约,20%,，多表现为声音低微、咳嗽无力、不一样程度周围性呼吸困难。,呼吸肌麻痹是,GBS,患儿主要死亡原因,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第12页,杭州市儿童医院,临床表现,感觉障碍,与运动障碍相比，,GBS,患儿,感觉障碍症状相对轻微,表现：,神经根痛和感觉迟钝或过敏，极少有感觉缺失,。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢疼痛。神经根痛主要与炎症造成神经根和周围神经水肿，肿胀神经根在出入椎间孔时受压相关,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第13页,杭州市儿童医院,临床表现,植物神经功效紊乱,临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发烧,),可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功效障碍表现,个别患儿在病程早期可出现不超出,12,24h,一过性括约肌功效障碍（主要表现为尿潴留，尿便失禁少见）,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第14页,杭州市儿童医院,试验室检验,脑脊液检验,经典脑脊液改变为,“,蛋白,-,细胞分离,”,现象（即脑脊液中反应脱髓鞘改变蛋白含量高，而细胞计数和其它均正常）,此,“,蛋白,-,细胞分离,”,改变见于,80%,90%,GBS,病人，,在病程,1,周后逐步显著，第2,、,3,周达高峰,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第15页,杭州市儿童医院,试验室检验,神经传导功效检验,神经电生理检验是辅助诊疗,GBS,敏感指标,90%,病例在起病,1,周内表现出,神经传导功效异常,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第16页,杭州市儿童医院,GBS,诊疗标准,GBS,临床表现,进行性、对称性肢体瘫痪,起病,1,周内深部腱反射减弱或消失,病程进展不超出,4,周,四肢感觉障碍,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第17页,杭州市儿童医院,GBS,诊疗标准,支持,GBS,诊疗试验室检验及电生理诊疗标准,起病,3,周内，脑脊液中蛋白高于,0.45g/L,最少两侧肢体异常神经电生理特点,运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年纪正常下限,80%,）,传导阻滞或暂时性复合肌肉动作电位弥散,远端潜伏期延长,F,波异常（缺失、弥散）,轴索病变特点：,CMAP,波幅缺失；或者感觉神经动作电位幅度小于年纪正常下限,80%,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第18页,杭州市儿童医院,排除,GBS,诊疗特征,连续性、非对称性肢体瘫痪,有显著或可感知感觉平面,显著膀胱括约肌功效障碍和肠道功效紊乱,脑脊液中单核细胞数目大于,50/ml,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第19页,杭州市儿童医院,治 疗,GBS,当前尚无特异性治疗,个别患儿在进展期存在因呼吸肌麻痹而死亡危险,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第20页,杭州市儿童医院,治 疗,加强监护、预防死亡,评分,3,分或,3,分但病情还在进展都需要在,ICU,监护治疗,PaCO250mmHg,（,6.65kPa,）、,PaO250mmHg,（,6.65kPa,）应主动进行气管插管，人工机械呼吸，以确保有效通气和换气,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第21页,杭州市儿童医院,治 疗,主动对症支持治疗,应确保充分水分、热量,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第22页,杭州市儿童医院,治 疗,免疫治疗,静滴丙种球蛋白（,IVIG,）,：,是治疗重症,GBS,，尤其有呼吸肌或后组颅神经麻痹者有效方法,，可缩短病程、抑制急性期患者病情进展，促进患儿独立行走能力恢复,糖皮质激素：当前认为不论是单独使用还是和,IVIG,联合应用，糖皮质激素对降低病死率无显著效果,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第23页,杭州市儿童医院,急性横贯性脊髓炎,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第24页,杭州市儿童医院,急性横贯性脊髓炎,急性起病；经典截瘫；感觉障碍平面及尿潴留,急性起病时，常有,脊髓休克期,，表现,为急性弛缓性麻痹,CSF,外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高,脊髓,MRI,检验有助区分脊髓病变性质及范围,（常规检验视力及眼底，除外视神经脊髓炎）,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第25页,杭州市儿童医院,外伤性神经炎,（坐骨神经麻痹）急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第26页,杭州市儿童医院,外伤性神经炎（坐骨神经麻痹）,有,臂肌注射药品史,或,腓小头受压,多数患儿注射当初即有注射部位或向小腿、足部放射痛,患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提醒,腓总神经,受累,患儿出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提醒,胫神经,受累,感觉障碍出现受累神经支配肌群,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第27页,杭州市儿童医院,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第28页,杭州市儿童医院,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第29页,杭州市儿童医院,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第30页,杭州市儿童医院,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断第31页,杭州市儿童医院,周期性瘫痪,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第32页,杭州市儿童医院,周期性瘫痪,周期性瘫痪又称周期性麻痹（,periodic paralysis,）是以,重复发作,骨骼肌,驰缓性瘫痪,为特征一组少见疾病，发作时大都,伴有血清钾浓度改变,依据血清钾离子浓度改变可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型,3,种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见,低血钾型周期性麻痹,病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而,无感觉障碍,发作时血清钾低于,3.5mmol/L,，予钾盐治疗有效,排除其它疾病所致继发性低血钾麻痹,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第33页,杭州市儿童医院,重症肌无力急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第34页,杭州市儿童医院,重症肌无力,是一个发生在神经,-,肌肉接头处，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖取得性本身免疫性疾病,发病机制与遗传原因、致病性本身抗体、细胞因子、补体参加及胸肌细胞等复杂原因相关,临床特征,骨骼肌活动后轻易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制剂能够缓解,肌无力通常表现为,晨轻暮重,，波动性显著,2/3,病例累及眼外肌，常为早期症状，,10%,长久局限于眼肌；颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第35页,杭州市儿童医院,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第36页,杭州市儿童医院,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第37页,杭州市儿童医院,急性麻痹综合征,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第38页,杭州市儿童医院,急性麻痹综合征,急性麻痹综合征（,acute paralytic syndromes,）是指由非脊灰肠道病毒（,NPEV,）或其它病毒所致,AFP,病例,临床特征与脊灰相同,前驱症状：发烧、恶心、头痛、肌痛等,快速出现急性弛缓性麻痹，非对称性，瘫痪部位以单下肢、双下肢居多（69.19%）；腱反射减弱或消失。无感觉障碍,脑脊液检测约,1/3病例可有淋巴细胞增多,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第39页,杭州市儿童医院,急性麻痹综合征,NPEV,感染造成,AFP,是属于下运动神经元麻痹，病毒感染及其炎症反应均直接作用于脊髓灰质前角运动细胞。,NPEV,所致疾病临床表现差异很大,NPEV,包含柯萨奇（,Coxsackie,）病毒,A,群和,B,群（,Cox-A,，,Cox-B,），埃可（,ECHO,）病毒，新肠道病毒,68,72,型等，,NPEV,有,60,各种血清型。,NPEV,在健康人群中含有较高携带率,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第40页,杭州市儿童医院,脊灰疫苗相关病例,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第41页,杭州市儿童医院,脊灰疫苗相关病例,又称疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（,VAPP,）,是指因机体免疫缺点、免疫低下或其它原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（,OPV,后，对正常人并不致病,OPV,对这些人却成为致病病原，而发生脊灰症状病例,VAPP,病例主要发生在以下,3,种人群中,OPV,受种者,：通常为,20,岁未接种或未全程接种,OPV,人，尤其是,OPV,受种者双亲或近邻,免疫缺点个体,：尤其是细胞免疫功效低下或缺损、缺失者,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第42页,杭州市儿童医院,脊灰疫苗相关病例,VAPP,与疫苗质量无关,发病机制可能以下,与疫苗株病毒基因突变，出现毒力,“,返祖现象,”,与疫苗株病毒基因重组：当不一样血清型脊灰病毒（或不一样病毒）感染同一宿生活细胞时，因为病毒复制时脱氧核酸发生交换而产生了病毒重组现象,人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒,疫苗株病毒遗传稳定性,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第43页,杭州市儿童医院,VAPP,诊疗标准,服苗者,VAPP,病例,服用活疫苗（多见于首剂服苗）后,4,35d,内发烧，,6,40d,出现,AFP,无显著感觉丧失,临床诊疗符合脊灰,麻痹后未再服用脊灰疫苗，从粪便标本只分离到脊灰疫苗株病毒者,如有血清学检测脊灰,IgM,抗体阳性，或中和抗体（或,IgG,抗体）有,4,倍增加，并与分离疫苗株病毒型一致者,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第44页,杭州市儿童医院,VAPP,诊疗标准,接触者,VAPP,病例,与服活疫苗者在服苗后,35d,内有亲密接触史,接触,6,60d,后出现,AFP,临床诊疗符合脊灰,如有血清学检测脊灰,IgM,抗体阳性，或中和抗体（或,IgG,抗体）有,4,倍增加，并与分离疫苗株病毒型一 致者，则诊疗依据更充分,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第45页,杭州市儿童医院,处 理,资料表明，,免疫缺点,和,/,或,肛门周围脓肿,可能是,VAPP,主要危险原因,严格掌握接种疫苗禁忌症,另外，在临床诊疗一定要慎重，,任何医生在没有经过省级,AFP,病例教授诊疗小组讨论同意，不要对,VAPP,做出诊疗,急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断,第46页,