血管性紫癜医学宣教专家讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第十六章 血管性紫癜,第一节 过敏性紫癜,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第1页,过敏性紫癜,又称,Scho nlein Henoch,综合征；系一个常见血管变态反应性疾病。,因机体对一些致敏物质发生变态反应，造成毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤黏膜及一些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其它过敏表现。,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第2页,【,病因,】,感染,细菌；病毒；其它；,食物,主要为动物性食物，是人体对异性蛋白过敏所致；,药品,抗生素类；解热镇痛药类；其它；,其它：花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬等；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第3页,【,发病机制,】,抗原（蛋白质及其它大分子致敏原）刺激人体抗体（,IgG,）抗原,-,抗体复合物沉积于血管内膜激活补体中粒游走、趋化及一系列炎症介质释放血管炎性反应；,此种炎性反应可见于皮肤、黏膜小动脉毛细血管；也可累及肠道、肾、关节腔等部位小血管。,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第4页,小分子致敏原（半抗原）与人体一些蛋白质结合抗原刺激人体抗体（抗体）吸附于血管及其周围肥大细胞；,当半抗原再次进入人体内与肥大细胞上抗体结合免疫反应释放炎性介质血管炎性反应；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第5页,【,临床表现,】,发病前,13,周多数患者出现前驱症状；随之出现经典临床表现。,有以下几个类型：,单纯型（紫癜型）：,皮肤紫癜局限于四肢，尤其下肢和臀部；成批重复发生、对称分布；初呈深红色，按之不褪色；可融合成淤斑；数日内渐变为紫色、黄褐色、淡黄色；经,710,日逐步消退。,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第6页,腹型（,Henoch,型）,出现恶心呕吐，呕血、腹泻、便血；脐周或下腹、全腹阵发性绞痛；可出现腹肌担心，不一样程度压痛；幼儿可诱发肠套叠；,关节型（,Scho nlein,型）,膝、踝、肘、腕等大关节出现肿胀、疼痛、压痛及功效障碍；呈游走性、重复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第7页,肾型,出现血尿、蛋白尿及管型尿；偶见水肿、高血压及肾功效不全等；肾损害多发生于紫癜出现,1,周；也可延迟出现。多于,34,周内恢复；少数可演变为肾病综合征或慢性肾炎；,混合型：,皮肤紫癜合并上述,2,种以上表现者。,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第8页,【,试验室检验,】,毛细血管脆性试验；,尿常规检验；,血小板计数,、功效及凝血相关检验；,肾功效；,毛细血管镜检验；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第9页,【,诊疗与判别诊疗,】,诊疗关键点,发病前,13,周内有上呼吸道感染史；,经典皮肤四肢紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；,血小板计数、功效及凝血相关试验检验正常；,排除其它原因血管炎和紫癜；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第10页,判别诊疗,ITP,；,风湿性关节炎；,SLE,、肾小球肾炎；,外科急腹症；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第11页,【,防治,】,消除致病原因；,普通治疗,抗组织胺药品；,改进血管通透性药品；,糖皮质激素；,对症治疗；,其它：免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第12页,【,病程及预后,】,本病病程普通在,2,周左右；,多数预后良好；,少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合征；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第13页,【,疗效参考标准,】,痊愈,症状、体征消失；一年内无复发；,有效,症状、体征消失或显著改进；但一年内有一次以上复发；,无效,症状、体征无改进；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第14页,第十七章 血小板降低性紫癜,血小板降低性紫癜,是一组因外周血中血小板降低造成皮肤黏膜及内脏出血疾病。,引发血小板降低原因主要有：,血小板生成降低：如,AA,等；,血小板破坏或消耗过多：如,ITP,等；,血小板分布异常：如脾功效亢进等；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第15页,特发性血小板降低性紫癜,特发性血小板降低性紫癜（,ITP,）,是一因血小板免疫性破坏，造成外周血中血小板降低出血性疾病。,以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板降低、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板本身抗体出现等为特征。,临床分为：急性型和慢性型；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第16页,【,病因及发病机制,】,与发病相关原因以下：,感染 细菌或病毒感染与,ITP,发病有亲密关系，其依据：,80%,急性,ITP,患者在发病前,2,周左右有上感病史；慢性,ITP,患者常因感染而加重；病毒感染后发生,ITP,患者，血中可发觉抗病毒抗体或免疫复合物；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第17页,免疫原因 可能是,ITP,发病主要原因；,正常血小板输入,ITP,患者体内，其生存期显著缩短；而,ITP,患者血小板在正常血清或血浆中存活时间正常；,80%,以上,ITP,患者血小板表面可检测到血小板相关抗体（,PAIg,）；,激素对,ITP,有必定疗效；,血管性紫癜医学宣教专家讲座第18页,感染与本身免疫发生关系：,感染造成人体免疫监视系统紊乱，造成本身抗体产生；或病毒作为半抗原，与一些血小板糖蛋白结合形成抗原，刺激,PAIg,产生；,病毒抗原与,PAIg,结合形成,IC,，,IC,与血小板膜上,Fc,受体结合，造成血小板构型改变，被单核,-,巨噬细胞系统去除；,固定于血小板表面,IC,吸附补体，经过补体溶解反应破坏血小板；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第19页,肝,-,脾作用,脾脏在,ITP,发生中作用有：,脾是,ITP,患者,PAIg,产生部位；,与,PAIg,或,IC,结合血小板，其表面形状发生改变，在经过脾时易在脾窦中被扣留，增加了血小板在脾滞留时间及被单核,巨噬细胞系统吞噬,-,去除可能性。,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第20页,遗传原因；,其它原因,鉴于,ITP,多见于女性，而且多发生于,40,岁以前，推测本病发病可能与雌激素相关；雌激素可能有抑制血小板生成或,/,和增强单核,-,巨噬细胞系统对与抗体结合血小板吞噬作用。,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第21页,【,临床表现,】,一、急性型（半数以上发生于儿童）,起病方式,80%,以上于发病前,12,周有上呼吸道感染史；,出血,皮肤、黏膜出血；,内脏出血：血小板,2010,9,/L,，时可出现内脏出血；,其它：不一样程度贫血、,BP,甚至失血性休克；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第22页,二、慢性型（主要见于,40,岁以下青年女性）,起病方式,起病隐匿；多无前驱症状；,出血倾向,多呈重复发作轻微、局限出血；女性患者能够月经过多为唯一症状；患者可因感染等使病情骤然加重；,其它：失血性贫血；轻度脾肿大；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第23页,【,试验室检验,】,血小板：,急性型血小板多在,2010,9,/L,；慢性型常在,5010,9,/L,左右；,血小板平均体积偏大，易见大型血小板；,出血时间延长、血块收缩不良；,血小板功效普通正常；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第24页,骨髓象,急性型：骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常；慢性型：骨髓巨核细胞数量显著增加；,巨核细胞发育成熟障碍，尤以急性型显著；,成血小板型巨核细胞,30%,；,红系、粒系及单核系正常；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第25页,血小板相关抗体（,PAIg,）及血小板相关补体（,PAC3,）,80%,以上,ITP,患者,PAIg,和,PAC3,阳性；,血小板生存时间,90%80%,以上,ITP,患者血小板生存时间显著缩短；,其它,可有不一样程度贫血；,Evans,综合征；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第26页,【,诊疗和判别诊疗,】,诊疗关键点,广泛出血累及皮肤黏膜和内脏；屡次查血小板计数降低；脾不大或轻度肿大；骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；具备以下之任何一项：,a.,泼尼松治疗有效；,b.,脾切除治疗有效c.PAIg,阳性；,d.PAC3,阳性；,e.,血小板生存时间缩短；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第27页,判别诊疗,本病确实诊需要排除继发性血小板降低（,AA,、,MDS,、,SLE,、,AL,、脾功效亢进、药品性免疫性血小板降低等）；,本病与过敏性紫癜普通不难判别。,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第28页,【,治疗,】,普通治疗,血小板,2010,9,/L,者，应严格卧床，防止外伤；可用止血药及局部止血办法；,糖皮质激素 为首选治疗,泼尼松,3060mg/d,，分次顿服；待血小板升至正常或靠近正常后逐步减量（每七天减,5mg,）；最终以,510mg,维持治疗；连续,36,个月。,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第29页,脾切除,适应症：正规皮质激素治疗,36,月无效者；激素维持量,30mg/d,者；有激素禁忌症者；,51,Cr,扫描脾区放射指数增高；,禁忌症：,2,岁以下；妊娠期；因其它疾病不能耐授受手术；,脾切除有效率,70%90%,；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第30页,免疫抑制剂,适应症：糖皮质激素或脾切除治疗无效者；有糖皮质激素或脾切除禁忌症者；与糖皮质激素适用以提升疗效及降低糖皮质激素用量；,主要药品,长春新碱；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环胞素等；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第31页,其它 达那唑；氨肽素；中医药；,急症处理,适应症：,血小板,2010,9,/L,者；,出血严重广泛者；,疑有或已发生颅内出血者；,近期将施行手术或分娩者；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第32页,办法,血小板输注；,静脉注射丙种球蛋白；,血浆置换；,大剂量甲泼尼松龙静滴；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第33页,【,疗效参考标准,】,显效,无出血，血小板数恢复正常，连续,3,个月以上；,2,年以上无复发者为基本痊愈；,良效,无出血或基本无出血，血小板数恢复至,5010,9,/L,以上，或较原来水平升高,3010,9,/L,以上，连续,2,个月；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第34页,进步,出血改进，血小板有所上升，连续半月以上；,无效,出血及血小板计数均无改进；,血管性紫癜医学宣教专家讲座,第35页,