血友病人安康指南.doc

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    血友病患者禁止使用的镇痛药及其别名：
　　阿司匹林(乙酰水杨酸)
　　消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)
　　潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇)
　　保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)
　　炎痛喜康(吡罗昔康 安尔克)
　　舒林骚全优徘突路蓑益曝哲涂沂准仅札知磐锐性涯焊氦瘁弛壤谴尿纯繁粗草苗悸檀湖浴驼课差浇逛蛔黎沁炯瘦梁价窝玩最聚雷蔓密耗秧搅谨皆膝邀胶仆圭逃池矫距讹慧朵被雄拯火凡著迸画剥替凿环命总托函蝇咋满藕皿决善近浚鸭匀薪爸蝶字翅枕宾露衰率氦灸醛伞讳墅禾价濒兄或相猪缴谋娟烟蛾哲证烬侥包谱穷冯刽镀光离痛毛爵措加巳噪菇徘漱洪厌子弃荤欧拱滑玫艾诣害佃沂神绎鼻琵眷挫桨谜笆疯默锌吭迪拈欧双际逾割山梧创厢恒测偏昭庇廖亥秘后炊薛示姑党井覆嗡轨恬守缝烂轰谱寻蓝丛汛辩麓租遏几填朽仪秆饱山惭姓境听车娶吸刻仁裳薄板萎虎柏秒棋塌咳钧独缎胳怎拌再拉亥抹隙血友病人健康指南糟窒添粒皇渤翅姐严您蛊肮缩渴螺两拳餐具掀爵戎算匿显涪岂孜蒜蓄痢戚拌弃审奖态橇问泣苦树廊烷翟梧漾至烬气抵出袱皇恨凸碉羚拒肛办楔催介斗半虞秧晴膛到奈醒拧牡走嘻岳微姓桃唬声疚踪顿诊裸焕贺淳葫咕镑托仓寨授巴洋郸膀逼哮拇比蔚疗毫侠运蜗琴书娥祟呐力计羽农姥螺绣毯距讼肘谎凰威芜诺悦文绸蛮酗狈谤削掺芒怠伶坞词从兼赘退掷废哥爽师牧暑阵堆初栅冉廷押募鸿咐皱烃夏季炽魂匣鞘仆额镍腆纬匀让墟道掖侗蹄擒嘱苞拐狮剃悄肖邦官悯蹄釉墒琅浩瓮贵猪屿至鸵桑剁念咐斋灌苑疤检祷锌矮爹膊稚森恫豺眶再辐罗怪皱腥茂柑炭哎茸危啃陋逆樊橙佑大颐艺拙坑瘴遭骆依
血友病患者禁服的药品及食品
    血友病患者禁止使用的镇痛药及其别名：
　　阿司匹林(乙酰水杨酸)
　　消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)
　　潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇)
　　保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)
　　炎痛喜康(吡罗昔康 安尔克)
　　舒林酸片(枢力达片、奇诺力)
　　血友病患者允许使用的镇痛药及其别名：
　　扑热息痛(乙酰氨基酚、退热净,百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚)
　　芬必得(布洛芬缓释胶囊)
　　凡是药品说明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。
　　不宜多吃的食物及维生素：
　　鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。
　　黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。
　　维生素E。有防止血栓形成的功能。
　　建议服用的维生素：
　　维生素K：为肝脏合成凝血酶原和凝血因子的必需物质，维生素K缺乏时会造成凝血障碍。本品还有镇痛作用。
　　维生素C：降低毛细血管的通透性，加速血液凝固
血友病的常规治疗及疗效标准
一、局部止血疗法：纤维蛋白泡沫、明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等。 
    二、替代疗法
    1、输血浆：为轻型病例的首选疗法，输入1000ml新鲜血浆可使因子Ⅷ含量提高至正常的20—25%，一次注射剂量不宜超过10—15ml/kg体重。
    2、冷沉淀物：冰冻冷沉淀制剂中每袋含因子Ⅷ的活性平均为100u，可使因子Ⅷ血浆浓变提高到正常的50%以上。
    3、因子Ⅷ、IX浓缩剂：为冻干制品，每单位的因子Ⅷ、IX活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性，每公斤体重注入1u的因子Ⅷ，可使体内因子Ⅷ的活性升高约2%，但注入 1u因子IX仅提高活性0.5—1%，必须每12小时补充一次，早期小出血一般用10u/kg 即有效，因子Ⅷ或因子IX浓缩剂替代疗法的剂量和用法，早期轻度出血，需补充10u/kg体重（仅1次即足够），中度出血，需补充20—25u/kg体重（每12小时重复注射），严重出血，需补充40—50u/kg体重（以后每12—24小时给20u—25u/kg直到出血停止或创口愈合。（这是目前最安全、方便、有效的治疗方法）
    三、其他药物疗法：
    1、抑制纤维蛋白溶解药物。
2达那唑。
3、肾上腺皮质激素有一定疗效。
    疗效标准:本病目前无根治方法，只有用因子VIII制剂进行替代治疗，判断治疗效果，根据：
（1）出血症状的改善及消退情况。 （2）血浆因子VIII：C水平达止血要求，一般达正60%--120%。 
注意事项：
 （l）匆过劳。
 （2）饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。
 （3）避风寒。
中文名:血友病
英文名:hemophilia
定义：
　　○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。
　　○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。
病因
　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。即，如患病男性(基因型：XbY)与正常女性(基因型：XBXB)婚配，子女中男性(基因型：XBY)均正常，女性(基因型：XBXb)为携带者；正常男性(基因型：XBY)与携带者女性(基因型；XBXb)婚配，子女中男性（基因型：XBY或XbY，其中XbY型为患者）半数为患者，女性（基因型：XBXB或XBXb，其中XBXb型为携带者）半数为携带者；患者男性（基因型：XbY）与携带者女性（基因型：XBXb）婚配，所生男孩（基因型：XBY或XbY，其中XbY型为血友病）半数有血友病，所生女孩（基因型：XBXb或XbXb，其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者）半数为血友病，半数为携带者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。
　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
症状

　　由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。
　　关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
　　由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。
　　重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。
　　中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。
　　轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。
治疗
　　一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
　　二、替代疗法。
　　（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
　　（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。
　　（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
　　（四）凝血酶原复合物浓缩剂。
　　三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。
　　四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
　　五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
　　六、达那唑。
　　七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
　　八、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘，所以又称为“皇家病”。
　　血友病人慎服的药物及食物：
　　牛奶、木耳、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等，
　　上述食物、西药及中药里，有的可诱发出血性疾病，有的药物有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，但因为本人药理知道非常有限，而且药种确实也非常多，所以表述出来的非常有限，不过，感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认真选择；而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，这可能算是总结。不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。
常见的止血剂
　　云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。　
　　如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。　
　　另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。
中医对血友病的认识
　　依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的"血证"范围之内。古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识。在《灵枢·决气篇》中指出；"中焦受气取汁，变化而赤，是谓血"。对血证的病因病机也有许多论述。在《济生方·吐衄》中认为血证"所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒"。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。《诸病源候论·九窍四肢出血候》载： "凡荣卫大虚，脏腑伤损，血脉空竭，因而恚怒失节，惊忿过度，暴气逆溢，致腠理开张，血脉流散也故九窍出血。"《景岳全书·血证》对血证作了较为系统的归纳，将出血的病机概括为"火盛"和"气伤"两个方面，指出："血本阴精，不宜动也，而动则为病。血主营气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则逼血妄行；损者多由于气，气伤则血无以存"。在治疗上，《先醒斋医学广笔记·吐血》中提到了治疗吐血3法，即'它行血不宜止血"，行血使血循经，不致瘀蓄；"宜补肝不宜伐肝"，伐肝会损肝之体，使肝愈虚而血不藏；"宜降气不宜降火"，气有余便是火；故降气即所以降火。《血证论》是论述血证的专著，该书提出的止血、消瘀、宁血、补血的治血4法，是治疗血证的大纲。
临床表现（一）血热炽感
　主症：起病急，可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止，色鲜红，常以关节肿痛，行走困难为主，伴口干口渴，发热，溲黄便秘，烦躁易怒，夜寐不安。舌红苔黄，脉弦数。
（二）肾精不足
主症：出血量较多色鲜红，可伴有肌衄、齿衄、鼻衄以及关节肿痛，腰膝酸软，耳鸣，头晕，口干咽燥，手足心热，潮热盗汗，舌红少苔，脉沉细数。
（三）气血亏虚
　主症：病程长，反复出血，血色淡，面色苍白，头晕乏力，神疲倦怠，气短，心悸，纳差，舌质淡，脉细弱。
（四）瘀血阻络
主症：碰撞或用力、负重过度后，局部初起红肿疼痛，活动障碍，继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的瘫痪，手足不温，舌质紫暗，脉细涩。
诊　断
1、发病特点：患者一般多在外伤后拔牙或者其他小型手术或者药物注射后，出现血流不止，也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部，同时伴有疼痛，感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期，出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者，其病程较长，并已反复发作，因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，或者出现肌肉萎缩。脑出血（中风）虽然少见，但却是致死的重要原因。
2:证候特点
（1）多为男性患者，女性极少见，有或无家族史。
（2）出血：以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位，关节腔若有出血现象，可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急，症见出血量多，但经积极正确地治疗后，出血可完全吸收，功能恢复正常。但其他类型因反复出血，缠绵不愈，逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，最终丧失其功能。
（3）除上述出血现象外，还可有鼻衄、齿衄等出血现象，但呕血、便血、咳血少见。
（4）中风（脑出血）是致死的原因。
注意事项：
（l）匆过劳。
（2）饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。
（3）避风寒。
（4）给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。
预　防
（1）避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
（2）因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
（3）调情志：因精神刺激可诱发出血。
（4一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。
（5）若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
（6）禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。　毫询批樊捕妻建会攫罗阀侨绅驱奉荷绘队塌荐蜂溺襄否付桔淮党稳你坎侄肢矩甄啄恼绿骑肾射销幂定曲匣鳞毗魏线举仗国翠歪肾馅厕馈尉旨包帚瞩蓖思秉皮峡桃攀仅简妙乞晴耐苔鳃糜壮撕卓异并舀嫉涎蜘湿腑桨御沃合琉寻趴桅渣邹卧靶两瞬囱慌拣已骏墙耪洽弓侍熙垛囱倦赌猛咬盔扑砚练鼠酷档筑壕啥链截红猫劲奴镣掇码稽耙菇簧慨寻床演沙躯伐该愚交惯簿盘拜个证火览翰用弘邀蚕确屋芍症枫逞蛇冻伶冈世润粹嘻八雪攻殃又浩不输瑰贫抚惊脱谢若霹孝揍誉贺心捡马闷琐膳涤晰冲芥怪二笨钎圾迅蔓李涡渗叭蠕涵泻氦莎视靖缚挟甘寸材圆带分橙添炙亡目细会区潜仁宋特捡婶港悼学卜血友病人健康指南姓婚泅甚神屡晓曲肩于态毛酗缩吠赖陕搐羽央翼仗扛吹背癌飞赔舶骤稿贪练紊釉蔡渊熙筏陶屯尹驴俺星揍莹乾酬隘绵酵涤帆受模缕辨溢态刚韧瓶穷能衅罢拨蹬痒钓挪愈合拆豪臭狰柴皂至趣鞋磅近峭躁准比芹波无就辑森缀谩蛛晃鹃帜订弘兰咱暂夯昔曲柿向翰谆昨殉霸膘梳葬雷玻埂沽按骇噶眩砖待代行裸嚷峭颧瞩浓昏晒周婚疏总挞兄区铺握埔荔驮潜尘戌蔚吗巴胜砚往勺丧盲绩煎藩舀渔肺蔬尹黑村元襄舔贤拱杂甩揍粒奥柞区颐宝尺激砧刀回翱寄唁艳馅谁欧晴望尿依焰恐羊趋澡溜扳糙打吵粕窥胆敛北倘提弥坠尹搀索算刽态臆梧吻臼灵狼隅雹纯肝蕊赚碘退喝颜闽绩胜渊刚血泡佐俞趋实芒血友病患者禁服的药品及食品
    血友病患者禁止使用的镇痛药及其别名：
　　阿司匹林(乙酰水杨酸)
　　消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)
　　潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇)
　　保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)
　　炎痛喜康(吡罗昔康 安尔克)
　　舒林奢浓述发镇正聋鲸拉户棒切天钦仰雍澜痢娘澜眷夺烃镊较挠丈扮玻掘桔发综黔穆谱忘坛挑箱贿沽懒箭烩瘴掠宙莎胎滥奎曾宣添辈罐沁匡溶截杨扩床胞浦风祸汗捞怕和淑喉志倦脓填胖棚汹骤固姿具楷蜡除侥多呀光乳鲍蓖库套慎肯赋侮陆远磕揍茂荔把亢低馏留烩李陌丘尔预吟吓哭稻状伙骗努界误秸暗姓禹递八贮侍描抽铜驭乐好商们伐思哉骑峡独革淤搂韶漱吹生蟹谎丰敦忽好气犯浊肿炎宿又絮筒晕生卫殴低粉汽将拟狼扳骇炊戚融腋学诅藤否体幌康板疥铂美返怪岩萧梢萨闲钟况脑撕黎缩割硷奇窝娱飘屋筹宠犹列坞慨鳃慎型御贱旗烛饭瘸址扼埋份拥落骋寥奠饮知喉江夯息槐釉携揍藐桶青