肾小球肾炎基本病理变化课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,肾小球肾炎,（,glomerulonephritis）,石安华,生理病理教研室,1,【目的要求】,掌握:,肾小球肾炎基本病理变化，急、慢性肾小球肾炎病变特点、转归和临床病理联系。,熟悉,:,病因和发病机制。,【重点、难点】,重点:,肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。,难点：肾小球肾炎基本病理变化和临床病理联系。,【授课学时】,3学时,2,肾脏,输尿管,膀胱,尿道,泌尿系统组成,3,排泄代谢废物、毒物,调节水、电解质平衡,维持酸碱平衡,内分泌,分泌促红细胞生成素 肾素,前列腺素 羟化,VitD3,肾是最主要的器官,4,肾脏复杂的结构是完成其多种功能的基础。掌握肾脏的结构和功能是学习肾脏病理学的必备条件。,5,肾的正常结构,肾单位,集合小管,血管球：有孔型毛细血管,肾球囊：足细胞、囊腔、壁,层细胞,肾小球,肾小管,系膜：系膜细胞、系膜基质,6,毛细血管袢的结构,7,滤过隙膜,8,电镜：足细胞,9,继发性：,肾小球肾炎,原发性：,遗传性：,Alport,综合征,10,一.定义:,二.病因及发病机制:,三.基本病理变化:,四.临床表现：,五.肾小球肾炎的病理类型:,11,(,GN),简称肾炎,指以肾小球损害为主的变态反应性炎性疾病。,12,未完全阐明,大多数肾小球肾炎是由抗原抗体反应引起的超敏反应。一)病因：,主要是抗原,内源性抗原,外源性抗原,肾小球性抗原,非肾小球性抗原,如：基底膜抗原、足突抗原、细胞膜抗原,如,DNA、,细胞核、免疫球蛋白、肿瘤抗原,各种细菌、病毒、寄生虫、异种血清蛋白，以及重金属（如金、汞等）制剂等,13,(,二,),发病机制,:,免疫复合物,+,炎症介质,肾小球肾炎,1,免疫复合物形成：,.炎症介质：,二种方式,14,（）循环免疫复合物沉积:在肾外形成,非肾小球抗原抗体,循环血液中形成免疫复合物,（中等分子量）,沉积在肾小球,炎症介质,肾小球肾炎,+,型变态反应,15,基底膜,循环免疫复合物沉积,系膜内,内皮下（内皮细胞与基底膜间）,上皮下（足细胞和基底膜间沉积部位,16,肾小球肾炎循环免疫复合物沉积机制示意图,17,免疫复合物沉积肾小球毛细血管,表面，呈不连续颗粒状荧光,18,19,（）原位免疫复合物形成：,在肾内形成,肾小球肾炎,肾小球抗原/植入抗原+抗体,肾小球内形成免疫复合物,炎症介质,20,抗体,原位抗原,基底膜,植入抗原,21,肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图,左图：抗肾小球基底膜性,GN,右图：,Heymann,肾炎,。,抗原,Y,抗体,22,连续性荧光颗粒状荧光,23,炎症介质能导致肾小球损伤,包括：细胞性成分和可溶性介质两类。,（1）细胞性成分：,血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自由基、蛋白酶以及,IL、TNF、PDGF,等。,（2）可溶性介质：,包括补体系统、凝血系统、花生四烯酸代谢产物、多种细胞因子等。,24,三.基本病理变化：,(,一,),增生性病变,:,表现为肾小球细胞增多,(,二,),基膜增厚：导致通透性增加,(,三,),炎性渗出和坏死,(四)玻变及硬化:为各种肾小球改变的最终结局,以基底膜为界分为两种：,毛细血管内增生：指内皮细胞和系膜细胞增生,毛细血管外增生：指球囊壁层上皮细胞增生,硬化：指肾小球,Cap,皱曲、闭塞、,基底膜增厚,25,四.临床表现：,（一）急性肾炎综合征：,血尿、蛋白尿、水肿和高血压,（二）快速进行性肾炎综合征：,急性肾炎综合征,早期少尿性氮质血症,+,（三）肾病综合征,蛋白尿（3.5,g/d,）、低蛋白血症(50%,肾小球受累,局灶性,:50%,肾小球受累,球性,:,病变累及整个肾小球,节段性:病变累及肾小球部分或少,数,Cap,袢者,28,(一),Cap,内增生性肾小球肾炎:,（二）新月体性肾小球肾炎：,（三）慢性硬化性肾小球肾炎：,29,Cap,内增生性肾小球肾炎:又称急性弥漫性增生性,GN,1.概述:,(1),病因,:,A,组乙型溶血性链球菌,(2),发病机制,:,循环复合物沉积,(3),好发年龄,:多见于儿童,(4),范围,:,双侧肾,(5)临表:急性肾炎综合征,2.病理变化及临床病理联系:,病理特征:毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,30,(1)肉眼双侧肾脏对称性弥漫性肿大,大红肾,:,表面光滑充血，呈红色,蚤咬肾:,若表面出现散在的小出血点,(2),镜下,:,Cap,内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀,严重时毛细血管壁可发生纤维素样坏死,基膜增厚,肾近曲小管上皮细胞变性(细胞水肿、脂肪变性),肾间质充血、水肿及少量炎细胞浸润。,31,(3),电镜:在基底膜外侧的上皮下可见沉积的免,疫复合物呈电子致密的小丘状突起，称为“驼峰”。,(4),免疫荧光,:基膜及系膜区,IgG,和补体,C,3,沿毛细血管,壁呈不连续的颗粒状荧光。,（5）临床病理联系：,少尿或无尿、蛋白尿、血尿和,管型尿,水肿,高血压,32,基膜增厚,通透性增加,Cap,纤维素样坏死蛋白尿、血尿和管型尿,出血,蚤咬肾,Cap,内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀,Cap,腔受压闭塞或狭窄,肾血量,GFR,+,肾小管重吸收正常,少尿,(,400,ml/d,),钠水潴留,水肿,高血压,全身毛细血管,通透性增加,33,3.结局:,(1)绝大多数痊愈。,(2)少数转为慢性。,(3)极少数转为新月体性肾小球肾炎。,34,（二）,新月体性,肾小球肾炎,又称为毛细血管外增生性肾小球肾炎。,1.病理特征：以肾球囊,壁层上皮细胞增生,形,成新月体为特征。,2.多见于中青年。,3.患者起病急、病情重、进展快、预后差。,4.临床表现：急进性肾炎综合征,35,(,三,),慢性硬化性肾小球肾炎,:,1.病因,:,往往是各型,GN,发展到晚期的结果。已,无法辨别原有的病变类型。多见于成年人。,2.病理变化,:,(1)肉眼,:,继发性颗粒性固缩肾,双肾呈对称性缩小，颜色苍白，质硬，表面呈弥漫性细颗粒状,。,36,3.临床病理联系,:,(,1)尿变化：主要为多尿、夜尿、低比重尿,（2）高血压：,（3）贫血：,（4）氮质血症和尿毒症：,(2),镜下,:肾小球,纤维化、玻璃样变性；所属肾,小管萎缩、消失。,间质纤维组织增生、收缩,呈“肾小球集,中”现象。,残存的较正常的肾小球呈代偿性肥大，肾小,管扩张。,37,肾小球,正常结构,38,肾小管,39,红细胞管型,透明管型,40,41,Cap,内增生性肾小球肾炎,42,Cap,内增生性肾小球肾炎,43,不连续的,颗粒,状的荧光,44,新月体性肾小球肾炎,45,新月体性肾小球肾炎,高倍镜,（肾小球纤维化，呈分叶状）,46,免疫荧光：新月体性肾小球肾炎,47,慢性硬化性肾小球肾炎,48,