脑血管畸形影像诊疗专家讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脑血管畸形定义,脑血管畸形是一个脑血管先天性发育畸形。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第1页,脑血管畸形在没有发病时候，大多是感觉不出来，以往在发病以前极少能得到诊疗。因为畸形使得正常血管出现了微弱步骤，在情绪激动或其它刺激使血压突然升高时候，病变处血管因为不能承受而破损，引发出血。这时患者出现猛烈头痛，昏迷等症状。假如出血不多，及时送医，还能救治，不然就有生命危险，或成植物人。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第2页,脑血管畸形分类,(McCormick),动静脉畸形,(AVM),毛细血管扩张症,海绵状血管畸形,静脉性血管畸形,烟雾病,海绵窦漏,颅内动脉瘤,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第3页,脑血管畸形诊疗,MRI,、,MRA,正确率几乎达,100,CT,、,CTA,DSA,最主要和决定性,约,11,病人不为,DSA,所发觉,多为小型或隐匿形,AVM,血肿所破坏或血栓所闭塞,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第4页,脑动静脉畸形,(AVM),脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第5页,脑动静脉畸形,(AVM),颅内动静脉畸形,(AVM),是一团发育异常病态脑血管其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张动脉供血和静脉引流而形成一个血管团，小直径不及,1cm,，大可达,10cm,。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第6页,CTA,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第7页,可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还能够发觉血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第8页,可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第9页,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第10页,毛细血管扩张症,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第11页,毛细血管扩张症,毛细血管扩张症占颅内血管畸形,16%20%，,因为其属于隐匿性血管性畸形，血管造影难以发觉病灶。当前伴随,MRI,广泛应用，其影像表现越来越被认识。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第12页,显微镜下表现为正常组织结构中有没有数壁较薄扩张毛细血管，其邻近脑组织相对正常，极少有神经胶质增生及钙化，因为不易出血，无陈旧性出血后含铁血黄素沉积。这易与海绵状血管瘤判别。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第13页,共济失调毛细血管扩张症（ataxiatelangiectasia，AT）是一个较少见常染色体隐性遗传病，均提醒不一样程度小脑萎缩、第4脑室扩大。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第14页,海绵状血管瘤,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第15页,海绵状血管瘤,简称,CM,，是脑血管畸形类型，普通,DSA,较难发觉，故又称隐匿性血管畸形。可发生于脑任何部位，但幕上多于幕下，最常见于幕上皮质深部白质，占,64%,86%。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第16页,海绵状血管瘤,病理表现为由不规则窦状或直径在,1mm,以上蜂窝状血管腔隙形成，并有血栓形成及胶质组织形成。,海绵状血管瘤实质是畸形血管团，血管团供血动脉和引流静脉为正常管径血管，瘤内血液流速迟缓，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺乏肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少脑实质组织。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第17页,症状体征,1.,无症状或轻微头痛。,2.,癫痫 见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位其它病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织机械作用,(,缺血、压迫,),及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周围脑组织常因含铁血黄素从容、胶质增生或钙化成为致痫灶。,3.,出血 大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与,AVM,出血不一样，海绵状血管瘤出血普通发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较,AVM,好，但首次出血后再次出血可能性增加。女性病人，尤其是怀孕女性海绵状血管瘤患者出血率较高。重复出血可引发病灶增大并加重局部神经功效缺失。,4.,局部神经功效缺失 急性及进行性局部神经功效缺失常继发于病灶出血,.,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第18页,CT普通表现为边界清楚圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围普通无水肿，较大病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%94%病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化相关，经典表现为不均匀斑点状增强。伴有囊性部分病变，可见环形增强。延迟CT扫描时间，造影剂增强密度能够增高。病变周围胶质增生带为低密度，灶周水肿普通不显著。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第19页,MRI诊疗海绵状血管瘤含有较高诊疗特异性与敏感性。因为瘤巢内重复屡次少许出血和新鲜血栓内含有稀释、游离正铁血红蛋白，使其在全部序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像显著）为经典脑内海绵状血管瘤MRI表现。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第20页,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第21页,静脉畸形,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第22页,静脉畸形,脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。因为它外形异常，但仍为对应组织提供功效性静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域经过浅表髓静脉引流入皮质静脉；深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第23页,主要临床表现,1.,癫痫,最常见临床表现，主要为癫痫大发作。,2.,不足神经功效障碍,表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。,3.,慢性头痛。,4.,颅内出血,普通认为脑静脉畸形出血率在,15%,20%,，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然猛烈头痛，昏迷或偏瘫。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第24页,CT,扫描,平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干影像。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第25页,MRI,扫描,其表现与,CT,所见相同。在,T1,加权像上病灶为低信号，在,T2,加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶展现经典放射样星形或蜘蛛样。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第26页,脑血管造影,病灶只在静脉期显影，可见数条扩张髓静脉扇形聚集成一条扩张中央静脉干，从中央静脉干再向浅静脉系统深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第27页,烟雾病（,moyamoya disease,）,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第28页,烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常小血管网为特点脑血管病。因脑血管造影时展现许多密集成堆小血管影，似吸烟时吐出烟雾，故名烟雾病。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第29页,临床表现,1.,短暂性脑缺血发作,(TIA),型,2.,梗塞型,急性脑卒中，造成永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。,3.,癫痫型,频繁癫痫发作、部分性发作或癫痫连续状态，伴脑电图癫痫样放电。,4.,出血型,蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第30页,烟雾病影像学表现,1,、颈内动脉末端与大脑前动脉及大脑中动脉近端有狭窄或闭塞,2,、脑动脉造影在动脉期脑底部有异常血管网,3,、多为双侧受累,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第31页,可见基底动脉环附近血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化异常血管团，分布不规则。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第32页,脑血管造影术 脑血管造影是确诊此病主要伎俩，其表现特点为：双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重狭窄或闭塞以颈内动脉虹吸段颈1段狭窄或闭塞最常见在基底节处有显著毛细血管扩张网。有广泛而丰富侧支循环形成,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第33页,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第34页,颅内动脉瘤,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第35页,颅内动脉瘤,颅内动脉瘤多因脑动脉管壁局部先天性缺点和腔内压力增高基础上引发。高血压、动脉硬化、血管炎与动脉瘤发生与发展相关,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第36页,颅内动脉瘤,颅内动脉瘤系颅内动脉壁囊性膨出，是造成蛛网膜下腔出血首位病因。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第37页,大脑前动脉合并出血,CTA,DSA,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第38页,大脑前动脉动脉瘤,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第39页,海绵窦漏,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第40页,人体内唯一一处动脉经过静脉结构即是海绵窦，又因为高发几率颅脑外伤，故海绵窦区极易发生动静脉瘘,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第41页,海绵窦段颈内动脉损伤后，动脉血液经破损口直接流入海绵窦内，形成异常动静脉沟通。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第42页,经典临床表现,（,1,）搏动性突眼（文件,95%,以上），因为海绵窦内压力增高，影响了眼静脉回流造成；,（,2,）震颤与杂音，严重影响了患者工作和休息，这是患者就诊主要原因，所以治疗过程中以杂音消失为标准；,（,3,）球结膜水肿和充血，由眼静脉回流受限造成，是病人就诊原因之一；,（,4,）眼球运动受限（不多见），是因为经过海绵窦颅神经（动眼、滑车及外展神经）受压所致；,（,5,）视力减退；,（,6,）神经功效障碍及蛛网膜下腔出血，在外伤早期出现，与外伤部位和程度相关；,（,7,）致命性鼻出血，可能与假性动脉瘤相关。,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第43页,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第44页,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第45页,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第46页,脑血管畸形影像诊疗专家讲座,第47页,