视神经胶质瘤专家讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,主要内容,疾病介绍,1,发生部位及分型,2,临床表现,3,影像学表现,4,诊疗关键点,5,判别诊疗,6,视神经胶质瘤专家讲座,第1页,疾病介绍,视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质，属于良性或低度恶性肿瘤,，,视神经胶质瘤占全部眼眶肿瘤4，占全部颅内肿瘤2,，,占全部颅内胶质瘤4，占视神经原发肿瘤66,。,依据发病年纪，分为2组,：,儿童组和成人组。儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤,，,多发生于10岁以下儿童，发病高峰为28岁，75在10岁以下发病，90在20岁以下发病，发生于成人者较少,。,视神经胶质瘤专家讲座,第2页,疾病介绍,成人组恶性程度较儿童为高，常为间变型星形细,胞瘤或胶质母细胞瘤。本病多为单侧性，发展缓,慢,，,很多年能够没有改变，不过视神经胶质瘤也,能够突然增大并沿着视神经累及颅内视神经、视,交叉和视束，有可发生恶性变，但普通不引发,血行和淋巴道转移,。,还有少数伴有神经纤维瘤,病,I,型视神经胶质瘤可自行消退,。,视神经胶质瘤专家讲座,第3页,发生部位及分型,临床上，肿瘤可发生于眶内或颅内，但多起自视神经孔附近，然后向眶内和颅内发展，依据肿瘤发生部位，视神经胶质瘤分为,3,型,2,眶内型,1,球内型,3,颅内型,视神经胶质瘤专家讲座,第4页,发生部位及分型,有文件统计,:,48,仅发生于眶内视神经，,24,发生于眶内和颅内视神经，,10,发生于颅内视神经，,12,发生于颅内 视神经和视交叉，,5,发生于视交叉,约,10,38,视神经 胶质瘤同时有神经纤维瘤病,I,型,视神经胶质瘤专家讲座,第5页,临床表现,2,眼球突出,3,视神经萎缩，视乳头水肿,经典临床表现,视力下降,1,视神经胶质瘤专家讲座,第6页,临床表现,视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区分于其它肌锥内肿瘤1个特点。,80患者在发病早期 有视力下降，然后在一段时期内症状相对稳定，没有显著改变,。,肿瘤位于颅内者，可发生头痛、呕吐、眼球运动神经障碍及颅内压增高症状，还可出现视野对应部位缺损,眼底检验常见较显著视神经萎缩，视乳头水肿,视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经，肿瘤可向眼球内突人玻璃体内,视神经胶质瘤专家讲座,第7页,临床表现,恶性视神经胶质瘤是少见视路肿瘤，与儿童 良性胶质瘤不一样，病理为间变型胶质瘤或胶质母细胞瘤，常见于成年男性，发病年纪为,22,79,岁，高峰年纪为,4050,岁，临床表现为视力快速下降、视野缺损、视乳头水肿或萎缩，以及眼眶疼痛。肿瘤极少局限于视神经眶内段，早期就累及颅内视神经和视交叉，深入累及丘脑、视束和第,3,脑室。总死亡率达,100,，存活时间为诊疗后,9,个月，即使采取放疗或化疗也不能改变死亡 结果。,视神经胶质瘤专家讲座,第8页,影像学表现图,3,，,4,左侧视神经胶质瘤、图,3,为横断面,T1WI,，图,4,为横断面,T2WI,，示左侧视神经增粗，呈长,T1,，长,T2,信号肿瘤累及眶内段，管内段及颅内段视神经,视神经胶质瘤专家讲座,第9页,影像学表现,图,5,，,6,左侧视神经胶质瘤累及视神经眶内段、管内段、颅内段和视交叉。图,5,为斜矢状面,T1WI,，图,6,为横断面,T2WI,，示肿块呈哑铃形，肿瘤前方视神经迂曲，蛛网膜下腔扩大肿块呈长,T1,，长,T2,信号影,T2WI,示前方扩大蛛网膜下腔呈高信号,视神经胶质瘤专家讲座,第10页,影像学表现,男，,38,岁，左视神经腔质瘤。图,7,为横断面,CT,平扫。示肿块呈等密度，密度不均匀、图,8,为横断面,CT,增强扫描，示肿块呈显著 不均匀强化,视神经胶质瘤专家讲座,第11页,影像学表现,图,9,为横断面,TIWI,图,l0,为横断面,T2Wl,，示肿块呈长,T1,、长,T2,信号，信号不均匀图,11,为横断面增强,T1WI,，示肿瘤呈显著 不均匀强化,视神经胶质瘤专家讲座,第12页,影像学表现,左侧视神经全段、视交叉和双侧视束胶质瘤。图,12,为横断面,T1WI,，图,13,为横断面,T2WI,，示左侧视神经呈弥漫性增粗呈长,T1,、长,T2,信号，信号不均匀。,视神经胶质瘤专家讲座,第13页,影像学表现,图,14,为横断面,T2WI,，示视交叉和双侧视束增粗，呈高信号。图,15,为横断面增强,T1WI,，示肿块呈显著强化,视神经胶质瘤专家讲座,第14页,影像学表现,视神经胶质瘤在,CT,上表现为视神经呈梭形或管形增粗，增粗视神经迂曲，肿瘤边界清楚，较大视神经胶质瘤可累及整个眼眶。肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，,CT,表现为视神经增粗迂曲，,MRI,显示为视神经周围呈长,T1,长,T2,信号，与脑脊液信号相同。,视神经胶质瘤专家讲座,第15页,影像学表现,视神经管内视神经受累时表现为视神经管扩大，假如视神经管扩大不显著，则,CT,诊疗较困难，此时须使用,MRI,确定。,MRI,显示被视神经胶质瘤侵犯视神经呈管状、梭形、球状或偏心性增粗，而且视神经迂曲、延长，肿瘤在,T1WI,上与脑实质信号相比呈低信号，在,T2WI,呈高信号，增强扫描示肿瘤呈轻度至显著强化,。,视神经胶质瘤专家讲座,第16页,影像学表现,胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或视束梭形或球形肿块，在,MRI,表现为长,T1,长,T2,信号，增强后呈轻度至显著强化，肿瘤显示更清楚，视交叉肿瘤在冠状面及矢状面或斜矢状面显示很好，而,CT,只能显示较大肿瘤。假如视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为“哑铃征”，此征象,MRI,显示显著优于,CT,。,视神经胶质瘤专家讲座,第17页,诊疗关键点,视神经胶质瘤诊疗主要依据,常发生于,10,岁以内儿童,视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚,增强后增粗视神经呈轻度至显著强化，无“双轨征”,肿瘤在,MR T1WI,呈低信号，在,T2WI,呈高信号,视神经胶质瘤专家讲座,第18页,判别诊疗,（,1,）视神经脑膜瘤：,：,脑膜瘤以成年女性多见，胶质瘤多发于儿童。,“轨道”征有利于诊疗脑膜瘤。,脑膜瘤沿脑膜蔓延，而胶质瘤沿视觉通道蔓延。,脑膜瘤侵犯硬脑膜，边缘不规则；视神经管内脑膜瘤除了引发骨性视神经孔扩大外，还常见到附近前床突骨质增生硬化。,视神经胶质瘤专家讲座,第19页,判别诊疗,（,2,）视神经鞘瘤：,鞘瘤为中年人多发，起病慢，间歇生长，有自发性疼痛和触痛，,CT,表现为圆形或梭形软组织影，边缘光滑整齐，增强扫描 可见均匀强化。,视神经胶质瘤专家讲座,第20页,判别诊疗,（,3,）海绵状血管瘤：,为眶内最常见良性肿瘤，血供丰富，大多位于球后肌锥内，有可紧贴或包绕视神经。,血管瘤多见于青壮年，常发生于视神经外上方或下侧，即使肿瘤很大充满肌锥，眶尖部仍可有脂肪组织间隙；视神经胶质瘤是沿视神经生长，肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管；动态增强扫描时，“渐进性强化”是海绵状血管瘤特异性征象，,MRI,显示该征象优于,CT,视神经胶质瘤专家讲座,第21页,判别诊疗,（,4,）视神经炎：,视神经炎普通表现为视神经增粗，但不像肿瘤那样显著，亦可为对比剂强化，但临床症状,(,主要为视力下降,),出现快，消失也快。,视神经胶质瘤专家讲座,第22页,Thank You!,视神经胶质瘤专家讲座,第23页,