神经内科-总结(实用版).doc

名解
internal capsule：内囊，指位于尾状核、豆状核及丘脑之间的白质结构，其外侧为豆状核，内侧为丘脑，前内侧为尾状核，由纵行的纤维束组成，其纤维呈扇形放射至大脑皮质。上行纤维是丘脑内侧核至额叶皮质的纤维（丘脑前辐射），下行纤维是额叶脑桥束（额桥束）。损害后出现“三偏”综合征，即对侧偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。见于脑出血及脑梗死等。
transient ischemic attack，TIA：短暂性脑缺血发作，是由颅内动脉病变引起的一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-15分钟，多在1小时内恢复，不超过24小时。不遗留神经功能缺损症状和体征，影像学（CT、MRI）检查无责任病灶。
ischemic penumbra：缺血半暗带，脑缺血后坏死周围的脑组织，其血流灌注水平低于维持正常脑功能的血流水平，但高于引起脑形态结构发生改变的脑血流水平。其为潜在的可逆性损伤的梗死周边区，该区域如不能在时间窗内使血流得到恢复或采取其他的措施阻止细胞的死亡过程，即可发展为梗死。
status epilepticus，SE：癫痫持续状态，是指癫痫全身性发作在两次发作间意识不清楚，单次发作持续30分钟或在短时间内频繁发作。
Willis环：脑底动脉环，由双侧大脑前动脉、双侧颈内动脉、双侧大脑后动脉、前交通动脉和双侧后交通动脉组成，前交通动脉使两侧大脑前动脉互相沟通，后交通动脉使颈内动脉或大脑中动脉与大脑后动脉沟通。该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别是两侧大脑半球的血液供应有重要的调节和代偿作用。
Wallenberg syndrome：延髓背外侧综合症，病变位于延髓上段的背外侧区。常见的原因是小脑后下动脉或椎动脉血栓形成. 1前庭神经核损害：眩晕、恶心、呕吐及眼震；
2疑核及舌咽、迷走神经损害：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；
3小脑绳状体损害：病灶侧共济失调；
4交感神经下行纤维损害：Horner综合征；
5三叉神经脊髓及脊束核损害：同侧面部痛、温觉缺失；
6脊髓丘脑侧束损害：对侧偏身痛、温觉减退或丧失
布朗-塞卡尔综合征（Brown-Sequard syndrome）：又称脊髓半切综合征，表现为脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪（锥体束损害）和深感觉障碍（薄束、楔束损害），对侧痛、温度觉障碍（脊髓丘脑束损害），多见于脊髓肿瘤早期。

简答
一、重症肌无力危象鉴别：
1肌无力危象：占95%，为疾病发展严重的表现，注射新斯的明后显著好转为本危象特点。
2胆碱能危象：占4%，系因应用抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而加重。
3反拗性危象：占1%，在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；且注射新斯的明后无效、也不加重症状。
主要鉴别上两种，靠腾喜龙试验鉴别：症状加重→胆碱能危象，症状减轻→肌无力危象
二、重症肌无力的临床表现、辅助检查:
临床表现：一般症状包括：上睑下垂、复视、构音不清、咀嚼、吞咽困难、四肢肌无力、慢性疲劳、呼吸困难。
1受累骨骼肌病态疲劳：骨骼肌易疲劳，肌无力呈波动性，呈“晨轻暮重”，劳累后加重，休息后减轻，缓解-复发交替。
2骨骼肌以外的系统：可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。
严重呼吸肌受累可引起危象。可引起突然死亡。
心电图发现T波平坦，S-T低平，心率快。新斯的明用药后可恢复。
CNS：癫痫、锥体束征阳性。随免疫治疗而消失。
平滑肌：麻痹性肠梗阻、动力梗阻性肾盂积水。随激素治疗而好转。
3合并症：甲状腺功能亢进，甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状旁腺疾病、肾上腺疾病、干燥综合症、糖尿病、白斑、格林-巴利综合征、多发性肌炎、溃疡性结肠炎。
5%重症肌无力病人有甲状腺功能障碍。所有甲状腺病，包括甲状腺肿、粘液水肿、Grave’s 病和桥本氏甲状腺炎都可合并肌无力。
辅助检查：
1、疲劳试验（Jolly test）：令病人重复某一相关动作20-30次，或持续1-2min，受累肌肉无力明显加重为阳性。
2、胆碱酯酶抑制剂试验：新斯的明试验、依酚氯铵(腾喜龙)试验
3、神经肌肉电生理检查：重复神经电刺激检查：低频刺激递减程度在10%-15%以上，高频刺激递减程度在30%以上为阳性；单纤维肌电图、常规肌电图和神经传导速度
4、AChR抗体滴度测定：80-90％全身型MG AChR抗体浓度明显升高，眼肌型MG不明显，抗体滴度与临床症状严重程度不成正比。
5、胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查
三、脑血管病的I、II级预防
I级预防指发病前的预防，即通过早期改变不健康的生活方式，积极主动地控制各种危险因素，从而达到使脑血管病不发生或者推迟发生的目的。包括：防治高血压、防止心脏病、防治糖尿病、防治血脂异常、戒烟、戒酒、控制体重、颈动脉狭窄、降低纤维蛋白原水平、适度的体育锻炼和合理膳食。
II级预防是针对发生过一次或多次脑卒中的患者，通过寻找卒中事件发生的原因，针对所有可干预的危险因素进行治疗，达到降低卒中复发危险性的目的。对已发生卒中的患者选择必要的影像学检查或其他实验室检查以明确患者的卒中类型及相关危险因素。包括病因预防、抗血小板聚集药物、卒中后认知障碍的干预、卒中后抑郁的干预。
选择考点：

P6视觉传导径路及各部位损伤表现
a.视神经-左眼全盲；
b.视交叉-双眼颞侧偏盲；
c.视交叉外侧-左眼鼻侧偏盲；
d.视束-右侧同向性偏盲
e.内囊后肢视辐射全部-右侧同向性偏盲；
f.视辐射下部（颞叶）-双眼右侧同向性上象限盲；
g.视辐射上部（顶叶）-双眼右侧同向性下象限盲；
h.枕叶皮质（视中枢）-右侧同向性偏盲，黄斑回避

P8损害表现及定位：
动眼神经：支配上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、上睑提肌、瞳孔括约肌。
动眼神经麻痹：动脉瘤破裂、蛛网膜下腔出血，动眼神经完全麻痹。症状为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失，并有复视。
Horner综合征的基本表现为交感神经受损，包括1）瞳孔缩小；2）眼裂变小；3）同侧面部无汗；4）眼球内陷。
滑车神经麻痹：上斜肌瘫痪
展神经麻痹：外直肌瘫痪。
P15中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的鉴别（睑裂以上是否受累，受累为周围性神经麻痹）：
1中枢性面神经麻痹：为上运动神经元损伤所致，病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束。临床仅表现为病灶对侧下部面肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂、而上部面肌（额肌、眼轮匝肌）不受累。常见于脑血管病。
2周围性面神经麻痹：为下运动神经元损伤所致，病变在面神经核或核以下周围神经。临床表现为同侧上、下部面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力。当用力闭眼时眼球向上外方转动，暴露出白色巩膜，称为Bell征。患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮漏气，不能吹口哨，吃饭时食物存于颊部与齿龈之间。耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，称为亨特综合症（Hunt’s syndrome）。多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
P21锥体系统从哪到哪，受损症状
上运动神经元（锥体系统）包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。受损症状见鉴别。
P24上、下运动神经元瘫痪的鉴别

上运动神经元瘫痪
下运动神经元瘫痪
瘫痪部位
整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）
肌群为主
肌张力
增高（折刀样），呈痉挛性瘫痪
降低，呈迟缓性瘫痪
腱反射
增强
减弱或消失
病理反射
有
无
肌萎缩
无或轻度失用性萎缩
明显
肌束性颤动
无
可有
肌电图
神经传导正常，无失神经电位
神经传导异常，有失神经电位
P29节段性感觉支配
乳头平面T4，剑突T6，肋缘T8，脐平面T10，腹股沟为T12和L1。.
P33大脑半球---病变交叉---优势半球（语言中枢所在）受累
古茨曼综合症（gerstmann syndrome）：优势半球顶叶角回皮质损害所致，临床表现为四主症：1计算不能；2不能辨别手指；3不能辨别左右；4书写不能。
P45脑桥综合症表现—Millard-Gubler综合征：展神经核损害：病灶侧展神经麻痹；面神经损害：病灶侧周围性面神经麻痹；锥体束损害：对侧中枢性偏瘫；如累及脊髓丘脑侧束：对侧偏身感觉障碍。
P47中脑综合症表现---Weber综合征：1动眼神经损害：病灶侧动眼神经麻痹；2皮质脊髓束损害：对侧中枢性瘫痪；3皮质核束损害：中枢性面、舌肌瘫痪；4如累及黑质：对侧肢体震颤、强直。
P50脊髓节段与锥体的对应关系：
脊髓各节段的位置比相应的脊髓高：C1-4脊髓节段：平相应同序数椎骨；
C5-T4脊髓节段：比相应颈、胸椎高出一个椎骨；
T5-8脊髓节段：比相应的胸椎高出两个椎骨；
T912脊髓节段：比相应的胸椎高出三个椎骨；
整个腰髓节段：相当于第10—11胸椎水平；
整个骶髓节段：相当于第12胸椎和第1腰椎水平
P136颈膨大（C5-T2）：受损时表现为四肢瘫痪，双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪
腰膨大（L1-S2）受损时表现为两下肢下运动神经元性瘫痪，两下肢及会阴部感觉缺失，尿便障碍。
不同部位脊髓疾病的好发部位及损害表现
病变部位
症状
定性诊断
前角
下运动神经元瘫痪
急性脊髓灰质炎；
进行性脊肌萎缩症
锥体束
上运动神经元瘫痪
原发性侧索硬化
后索
深感觉障碍
感觉性共济失调
脊髓痨；
假性脊髓痨（糖尿病）
中央管周围及皮质前连合
感觉、温度觉缺失，触觉存在
（节段性分离性感觉障碍）
脊髓空洞症、髓内肿瘤
脊髓半侧损害
Brown-Squard综合征
脊髓压迫症、脊髓外伤
脊髓横贯性损害
受损平面以下各种感觉、
运动、自主神经功能障碍
急性脊髓炎、脊髓出血、
脊髓外伤等
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）诊断要点：病前1—3周有感染史，急性或亚急性起病在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图检查，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。
P138急性脊髓炎的临床表现----与AIPD鉴别
年龄和性别：青壮年，无性别差异
前驱病史与诱因：1-2周前上呼吸道感染或胃肠道感染病史，疫苗接种史。受凉、劳累、外伤为诱因。
运动障碍：早期常为脊髓休克，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，病病理征阴性。脊髓休克期可持续3-4周。肌力恢复从远端开始，肌张力及腱反射逐渐增高，存在总体反射。
感觉障碍：脊髓损害平面以下深浅感觉均丧失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感
自主神经功能障碍：二便异常（尿潴留）-----损伤马尾圆锥
上升性脊髓炎：起病急骤，感觉障碍平面常于1-2天内甚至数小时内上升至高颈髓，瘫痪也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌。
P139急性脊髓炎的治疗：
三素（皮质激素、抗生素、B族维生素）+大量免疫球蛋白+康复治疗（护理很重要）
P141压迫性脊髓病的横向定位诊断

髓内病变
髓外硬膜内病变
根痛
少见
早期剧烈，部位明显
P166脑栓塞栓子来源------心房颤动
P170脑出血的常见部位
脑出血的常见部位为壳核-豆纹动脉，其次为丘脑、脑叶、脑桥、小脑及脑室等。壳核出血主要是豆纹动脉尤其是其外侧支破裂引起。
P175-177蛛网膜下腔出血SAH
蛛网膜下腔出血最常见病因为颅内动脉瘤，起病情况为突然起病，数秒或数分钟速度发生头痛是常见的起病方式。患者常能清楚地描述发病时间和场景。情绪激动，剧烈运动是常见的诱因。
临床表现：突发性剧烈头痛、恶心、呕吐，发病数小时可见脑膜刺激征（颈强直，kering征，布氏征）阳性，出现完全动眼神经麻痹症状。
DSA是确诊SAH最好的方法。、
P236-246多发性硬化MS
多发性硬化是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫，细胞免疫为主。
临床表现为空间和时间多发性，空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程，整个病程可复发数次或十余次。主要表现为：视力障碍、肢体无力、感觉异常、共济失调（charcot三主征：眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）、自主神经功能障碍、精神症状和认知功能障碍、发作性症状和其他症状等。
MRI是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段。治疗以免疫干预治疗为主，皮质激素，β-干扰素预防复发。
P246-249视神经脊髓炎NMO
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，又称devic病，体液免疫为主。特异性靶点位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上的水通道蛋白-4（AQP-4）
临床表现局限单发，与多发性硬化鉴别。RAPD阳性，相对性瞳孔传入阻滞，视神经病变。治疗主要用皮质激素，血浆置换。
P288不同类型癫痫发作的临床表现：
全面性发作：全身强直-阵挛性发作；强直性发作；阵挛性发作；失神发作；肌阵挛性发作；失张力发作。
部分性发作：单纯部分性发作；复杂部分性发作（四种类型）：1自动症：撅嘴、反复搓手、抚面、不断穿衣脱衣、舔舌；2仅有意识障碍；3先有单纯部分性发作，继之出现意识障碍；4先有单纯部分性发作，后出现自动症。
P305癫痫持续状态治疗的一般措施：安定静推；保持呼吸道通畅；给氧；建立静脉通道
P385重症肌无力危象处理原则
1保持呼吸道通畅：一旦发现呼吸肌麻痹，立即气管插管或气管切开，呼吸器辅助呼吸。
2积极控制肺部感染。
3大剂量皮质类固醇冲击疗法。
4有条件者可给予免疫球蛋白或血浆置换。
5加强鼻饲和气管切开的护理：无菌操作，保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。
危象抢救
1肌无力危象：立即给予足量抗胆碱酯酶药物。
2胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液促进抗胆碱酯酶药物排出，待药物排出后再调整用量。
3反拗性危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，输液对症，待药物敏感后再调整剂量。
P446小脑幕裂孔疝
钩回疝：颞叶内侧的海马回和钩回等结构疝入小脑幕裂孔。首先累及同侧中脑大脑脚和动眼神经，继续发展影响后循环供血，受损范围扩展至整个脑干、丘脑下部、丘脑，甚至枕叶。动眼神经根背侧司眼内肌调节的副交感纤维最早受累。围绕中脑的脑池和中脑导水管因受压而梗阻，致使脑脊液循环障碍，导水管以上的脑室系统扩大、积水，颅内压进一步增高。
运动神经元病
选择：会判断运动神经元病。1—2道选择题
上下运动神经元损伤，感觉神经正常。上运动神经元—巴氏征阳性，下运动神经元—肌肉萎缩
分4型：肌萎缩侧索硬化（最常见）、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化
肌萎缩侧索硬化的临床表现
脊髓、延髓损害并存。上运动神经元、下运动神经元损害并存
1多以一侧上肢下运动神经元损害起病：手指不灵活、手部大小鱼际肌和蚓状肌萎缩
2逐渐出现下肢上运动神经元损害：痉挛性瘫痪
3肌束颤动常见，见于肢体肌肉、舌肌
4延髓麻痹：构音障碍、吞咽障碍、咀嚼障碍、舌肌萎缩、舌肌纤颤
5眼外肌、括约肌不受累
6多死于呼吸肌麻痹、呼吸道感染等并发症
诊断：
临床诊断依据：1中年以后、隐袭起病。2缓慢、进行性病变。3上或（和)下运动神经元损害.4无感觉系统损害。5有典型神经源性损害肌电图。
病例分析：P158-165
急性脑血管病（出血性或梗死性考一个，脑梗死可能性大）写全诊断（包括高血压、糖尿病……）脑梗死，又称缺血性脑卒中-------动脉粥样硬化性血栓性脑梗死
诱因：脑梗死安静、睡醒时
临床特点P159
鉴别P162
CT---高密度，提示出血性。低密度，缺血性。
治疗：P163 急性，缓解康复，是否溶栓（看适应证）
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总论
1． ★视路病变和视野缺损（P4）
2． 黄斑回避：当枕叶病变时，偏盲侧光反射仍存在，同时视野的中心部常保存，称为∽。
3． 动眼神经支配：上睑提肌，上直肌，下直肌，下斜肌，内直肌（上上下下内）和瞳孔括约肌
4． 滑车神经支配：上斜肌
5． 展神经支配：外直肌
6．
★眼肌麻痹(ophthalmopligia)类型：①周围型（peripheral），②核型(nuclear)，③核上型(uppernuclear)，④核间型(internuclear)
(重点看一下核间型和核上型) P6
7． 复视总是出现在麻痹肌作用方向上。
8． ★Horner 综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，同侧面部出汗减少。interruption of sympathetic nerve.
Pupil constriction ,enophthalmos, narrowed palpebral fissure, anhidrosis
9． 瞳孔括约肌——副交感纤维 瞳孔散大肌——交感纤维
10．
★瞳孔光反射途径：视网膜→视神经（传入神经）→视束→中脑顶盖前区→两侧E-W核→动眼神经（传出神经）→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌retina --
optic nerve -- pretectal nucleus of midbrain -- E-W nucleus -- oculomotor
nerve -- ciliary ganglion -- posterior ganglion nerve -- sphincter pupil
11． 三叉神经脊束核受损时，面部出现葱皮样分布区痛温觉缺失。
12． 角膜反射：角膜→三叉神经的眼神经→三叉神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌
13． 支配面上部各肌的神经原接受双侧皮质延髓束的控制；支配面下部各肌的接受对侧皮质延髓束的控制（中枢性面瘫不累及眼裂以上面肌）
病变部位 周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征
膝状神经节++++++
镫骨肌支以上++++
鼓索支以上+++
茎乳孔以下+

★球麻痹
真性球麻痹假性球麻痹
病变部位疑核，舌下神经核及Ⅸ，Ⅹ，Ⅻ，多为一侧双侧皮质或皮质延髓束
强哭强笑-+
舌颤及萎缩+-
咽反射-+
声音嘶哑，吞咽困难++

14． 感觉传导通路三级神经元：①脊髓后根神经节，②脊髓后角或延髓背部薄束核及楔束核，③对侧丘脑腹后外侧核
15． 乳头——T4 脐——T10 腹股沟——T12，L1
16． 脊髓后索受损——同侧病变平面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。
17． ★分离性感觉障碍（dissociated sensory
disorder）：脊髓丘脑束损伤时，对侧损害平面以下痛温觉缺失，而触觉和深感觉仍保存。
18． 运动系统由下运动神经元，上运动神经元（锥体系），锥体外系和小脑系统组成。
19． ★脊髓断联休克：迟缓性瘫痪（flaccid paralysis）,肌张力低，腱反射消失或减弱。
20． ★折刀样痉挛(clasp knife
pasticity)：每次作被动运动时，刚开始阻力大，一旦启动后阻力迅速下降，犹如开关折刀。
21． ★上下运动神经元瘫痪的鉴别
体征上运动神经元瘫下运动神经元瘫
瘫痪分布整个肢体为主(单瘫,偏瘫,截瘫)肌群为主
肌张力增高,痉挛性瘫痪降低,迟缓性瘫痪
腱反射增强减低或消失
病理反射+-
肌萎缩无或废用性萎缩明显
肌颤fasciculation-+
神经传导正常异常
失神经电位-+

22． 锥体外系的主要功能：维持肌张力，身体姿势和协调运动。
23． 锥体外系障碍临床表现：①静止性震颤(tremor at
rest)；②肌强直(rigidity)；③舞蹈动作(chorea)；④手足徐动症(athetosis)；⑤抽动症(tics)；⑥变形性肌张力障碍(dystonia
muscuiorum deformans)；⑦偏身投掷运动(hemiballismus)。
24． ★静止性震颤（tremor at rest）：搓丸样动作，见于Parkinson病。Static or rest
tremor—the limb is at rest. It has a frequency of 4-6Hz and is characteristic
of Parkinsonism.
★肌强直（rigidity）：铅管样强直（lead pipe），齿轮样强直cogwheel)，假面具脸，慌张步态。
25． 变形性肌张力障碍常见于肝豆状核变形。
26． 小脑半球与身体是同侧关系。
27． 小脑病变最常见的症状——共济失调（ataxia）。（小脑蚓部——躯干性共济失调；小脑半球——同侧肢体障碍）
28． Babinski征——锥体束受损的特征性反射。
29． ★回缩反射或防御反射：是巴氏征的增强反应，表现为刺激下肢任何部位均可出现双侧巴氏征和双下肢回缩。
30． ★总体反射：脊髓完全横贯性损害时，若反应更加强烈，还可合并大小便排空，举阳，射精，下肢出汗，竖毛，皮肤发红。
31． 额叶——躯体运动，语言及高级思维活动 （运动性失语，精神障碍）
颞叶——听觉，语言，记忆 （感觉性失语）
顶叶——躯体感觉，味觉，语言 （对侧同向下象限盲）
枕叶——视觉
岛叶——内脏感觉
边缘叶——情绪，行为，内脏活动
32． 内囊区受损时，可出现典型的“三偏”综合征——对侧肢体偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲。
33． Kernig 征：屈髋屈膝成直角，阳性表现为伸膝受限，并伴疼痛和屈肌痉挛，是脑膜刺激征之一。
34． 痉挛性偏瘫步态（划圈步态）—— 一侧锥体束损害，见于脑性偏瘫。
痉挛性截瘫步态（剪刀步态）—— 见于脑性瘫痪和先天性痉挛截瘫。
共济失调步态（醉汉步态）—— 见于小脑损伤或前庭病变。
慌张步态——见于震颤麻痹。
跨阈步态——见于腓总神经损伤。
摇摆步态——见于肌营养不良。
35． 深反射平面定位（看一眼P63）
36． 去皮质强直（decorticate）：表现为上肢屈曲下肢伸直
去脑强直：四肢均伸性强直
37． 无动性缄默（akinetic
mutism）：又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和网状激活系统，病人无目的的注视，似觉醒状态但缄默不语，肢体不能活动。
38． 运动性失语：表达障碍而能理解，额下回后部损伤所致。
感觉性失语：理解障碍而说话流利，但答非所问，左颞下回后部受损。
脑血管病
1、 Willis环：又称脑底动脉环，由双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑后动脉和前、后交通动脉连接而成。

2、 ★脑血管疾病的危险因素：高血压是各型脑卒中最重要的独立危险因素
可干预的：高血压、糖尿病、心脏病、高同型半胱氨酸血症、TIA或脑卒中史、肥胖、无症状性颈动脉狭窄、酗酒、吸烟、抗凝治疗、脑动脉炎等；
不可干预的：高龄、性别、种族、遗传因素等；
3、 ★脑血管疾病的病因：

基本病因：①血管壁病变：高血压性脑细小动脉硬化，脑动脉粥样硬化，血管先天性发育异常和遗传性疾病、各种感染和非感染性动、静脉炎，中毒、代谢及全身性疾病导致的血管壁病变
②心脏病 ③其它
促发因素：①血流动力学因素：血压过高或过低，血容量改变，心脏病
②血液成分异常：血粘度改变，血小板数量或功能异常，凝血或纤溶系统功能异常
4、 ★短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA）：are brief, reversible
episodes of focal, nonconvulsive ischemic neurological disturbance, symptoms and
signs last less than 24 hours, usually last only
minutes.脑动脉一过性供血不足引起的局灶性脑功能障碍，尚未发生脑梗死。
5、
颈内动脉系统TIA临床表现：表现为短暂性偏侧或单个肢体无力，面部、单个肢体或偏身麻木，同向偏盲、单眼一过性失明等单个症状或多个症状组合。发生在优势半球时可有失语（Ipsilateral
visual disturbance、Contralateral sensori-motor disturbance，Aphasia briefly ）
6、 猝倒发作（drop
attack）：脑干网状结构缺血所致，表现为突发四肢无力、跌倒，随后在极短时间内自行起立，病人不察觉到意识障碍，是椎基动脉系统TIA的一种特殊表现。另有少数患者出现一过性意识障碍，清醒后可无任何症状。
7、 TIA药物治疗：①抗凝治疗：Anticoagulation drugs warfain heparin
②抗血小板聚集治疗：Antiplatelet drugs aspirin ③钙离子拮抗剂
8、 脑卒中的危险因素：高血压、心脏病、糖尿病、TIA、脑卒中史、吸烟、酗酒、高血脂症
9、 动脉血栓性脑梗死最主要的病因是脑动脉粥样硬化。
10、 大脑中动脉血栓形成的临床表现：
皮质支闭塞：中枢性偏瘫、偏身感觉障碍，以头面部和上肢为重，向对侧凝视麻痹或空间忽视；优势半球受损可有运动性或感觉性失语。
MCA cortical branches occluded：①Motor deficit is limited to face and arm
with little affection of leg②Broca aphasia and wernnick aphasia
③Homonymous hemianopia
中央支闭塞：对侧偏瘫、偏身感觉障碍，而没有皮质功能受损症状。
大脑中动脉起始段（主干）闭塞：由于阻塞位于Willis环远侧，无有效侧支循环，临床上同时有中央支和皮质支闭塞的表现，且因广泛脑水肿常有昏迷，甚至脑疝、死亡。
MCA stem occluded：①Contralateral hemiplegia②Hemianesthesia③Homonymous
hemianopia④Deviation of the head and eyes toward the side of lesion⑤Aphasia with
left hemispheric lesion ⑥unconsciousness
皮质吻合支的侧支代偿良好的主干闭塞，也仅可有中央支闭塞的表现。
MCA penetrating vessels occluded or stem occluded with good collateral
circulation：Contralateral hemiplegia，hemianesthesia，phasia or dysarthena，No
consciousness Or cortex functions disturbance
11、 椎基动脉系统（后循环）脑梗死较常见的综合征有：
①大脑脚综合征（Weber syndrome）②中脑顶盖综合征（Parinaud syndrome） ③中脑被盖综合征(Benedikt
syndrome)④脑桥外侧综合征（Millar-Gubler syndrome）⑤脑桥内侧综合征(Foville
syndrome)⑥闭锁综合征(locked-in syndrome)⑦延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）⑧基底动脉尖综合征(top
of the basilar artery syndrome)
12、
脑梗死预防并发症：有昏迷或肢体瘫痪时，及时翻身，鼓励患者早期适当活动，以预防肺栓赛、下肢深静脉血栓形成、褥疮、肌肉痉挛及关节强直等，即时康复锻炼。注意口腔护理，大小便通畅。
13、 目前公认的溶栓的时间窗是起病3小时以内。
14、 复流和脑保护相结合应是脑梗死最有效的治疗方法，脑保护制剂有钙通道拮抗剂。
15、 导致脑栓塞的栓子主要来自心脏。
16、 ★常见的几种腔隙综合征： ①纯运动性轻偏瘫（Pure motor stroke）②纯感觉性卒中（Pure sensory
stroke）③感觉运动性卒中④共济失调性轻偏瘫（Ataxia hemiparesis）⑤构音障碍－手笨拙综合征（Dysarthria –clumsy
hand syndrome）
17、 脑出血的最主要病因是高血亚脑内细小动脉硬化，★豆纹动脉（Lenticulostriate
arteries）最常见，故多发生在大脑半球基底核区。
18、 壳核出血的临床表现：内囊外侧型出血，为高血压脑出血最常见型，多由豆纹动脉
破裂引起。导致典型的对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲，位于优势半球可有失语。出血量大，可导致颅高压、昏迷，甚至死亡。
19、
脑桥出血的临床表现：占脑干出血的80％以上，多由基底动脉的旁中央支破裂引起。可立刻昏迷、四肢瘫痪、针孔样瞳孔，中枢性高热，呼吸不规则，伴多脏器功能急性损害，多在48小时以内死亡。也有小灶出血者，症状轻微，意识清楚，表现为眩晕、交叉性瘫痪或感觉障碍，预后较好。
20、 脑出血辅助检查首选CT。
21、 脑出血：控制脑水肿、颅高压是降低病死率的关键。
22、 ★蛛网膜下腔出血最常见的原因是颅内动脉瘤，常见部位在颈内动脉系统，尤其靠近脑底大动脉的前部。其次为脑动静脉畸形。其它见P145
23、 ★蛛网膜下腔出血的并发症：再出血Rebleeding脑积水Acute hydrocephalus 脑动脉痉挛Vasospasm
24、 蛛网膜下腔出血的辅助检查：头颅CT，腰穿脑脊液检查，DSA
25、 蛛网膜下腔出血需要防治的并发症：
①
防治脑积水：病后行脑脊液置换，消除血凝块可减少脑积水的发生。治疗病因后，急性梗阻性脑积水应行脑室穿刺引流，加强脱水降颅压；交通性脑积水可口服diamox，减少分泌；症状无缓解行脑室－腹腔分流。
②
防治脑血管痉挛：早期手术处理动脉瘤、脑脊液置换、避免过度脱水可减少发生。治疗病因后，尼莫地平nimodipine口服或持续静脉滴注，连用7至10天，可缓解痉挛，但有血压下降、头痛加剧等副作用。
周围神经病变
1. ★基本病理变化 ：1）瓦勒变性（Wallerian degeneration）2）轴突变性（axonal degeneration）
3）节段性脱髓鞘（segmental demyelination）4）神经元变性
2. ★主要辅助检查：电生理检查，包括神经冲动传导速度测定（NCV）和肌电图(EMG)检查
3.痛性抽搐：三叉神经痛重者可引起面肌反射性抽搐，口角牵向患侧称之为~，可伴有流泪、流涕、面部潮红，结膜充血等。
★4.“触发点”或“扳机点”：受累的三叉神经分布地区内，疼痛以口角、鼻翼、面颊、舌等处极为敏感，轻触即可引起疼痛发作，这些敏感地区成为~。
5.三叉神经痛的治疗：药物治疗为首选的基本治疗，卡马西平为首选药物。
★6.特发性面神经麻痹治疗：皮质激素首选。
7.吉兰-巴雷综合征（Guillain-barre syndrome,GBS）
1）病因与空肠弯曲菌感染关系最为密切
2）诊断依据：①1~4周感染史②急性亚急性起病③四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢感觉障碍及脑神经受累④脑脊液：蛋白升高，细胞正常⑤腱反射减弱或消失。
3）*末梢感觉障碍为手套、袜套样感觉障碍；脑神经麻痹以面神经麻痹最常见，表现为双侧或单侧周围性面瘫。其次为舌咽、迷走神经麻痹，动眼、三叉展、舌下神经损害少见。
★8.蛋白-细胞分离现象：脑脊液改变为蛋白含量增高、细胞数正常称之为~。
9.GBS的一线治疗：血浆置换和静脉注射丙球，后者首选。
10.GBS 的鉴别诊断：急性脊髓灰质炎，急性脊髓炎，全身型重症肌无力，周期性瘫痪。
11.GBS的主要死因：呼吸肌麻痹。
中枢神经系统感染
★1.单纯疱疹病毒脑炎是由单纯疱疹病毒（herpes simplex virus）引起的脑部炎症。HSV是嗜神经病毒，属DNA病毒。
2.单纯疱疹病毒脑炎的两大病理特征：①神经细胞和胶质细胞内有嗜酸性包涵体，包含体内含有HSV DNA颗粒和抗原。②脑实质出血性坏死。
3.HSV的确诊依