系统性血管炎.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,系统性血管炎,赵岩,2006,年,北京协和医院风湿免疫科,临床诊治思路,定义,共同的临床表现,累及不同血管的鉴别表现,分类（,Chapel Hill,93,）,临床诊断,治疗,定义,血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性,可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管,定义,共同的临床表现,累及不同血管的鉴别表现,分类（,Chapel Hill,93,）,临床诊断,治疗,共同的临床表现,广泛的炎症所致的全身表现,发热,体重下降,乏力 等,损伤的血管所供应的组织缺血,累及器官和血管不同，临床表现各异,区分不同血管炎至关重要鉴别表现,定义,共同的临床表现,累及不同血管的鉴别表现,分类（,Chapel Hill,93,）,临床诊断,治疗,血管炎鉴别表现,皮肤粘膜,肌肉骨骼和四肢,周围神经,呼吸道,肾脏,胃肠道,中枢神经系统,血管,通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小！,皮肤粘膜,肌肉骨骼和四肢,周围神经,呼吸道,肾脏,胃肠道,中枢神经系统,血管,网状青斑,红斑,丘疹,溃疡,溃疡,溃疡,坏死,斑疹,瘀点和瘀斑,溃疡,结节红斑,结节红斑,皮温改变,淤血和肿胀,等等,皮肤粘膜,肌肉骨骼和四肢,周围神经,呼吸道,肾脏,胃肠道,中枢神经系统,血管,跛行,无力,肌痛,皮肤粘膜,肌肉骨骼和四肢,周围神经,呼吸道,肾脏,胃肠道,中枢神经系统,血管,皮肤粘膜,肌肉骨骼和四肢,周围神经,呼吸道,肾脏,胃肠道,中枢神经系统,血管,憋气,咯血,肺动脉高压,动脉瘤,皮肤粘膜,肌肉骨骼和四肢,周围神经,呼吸道,肾脏,胃肠道,中枢神经系统,血管,高血压,尿沉渣异常,蛋白尿,坏死性肾小球肾炎,皮肤粘膜,肌肉骨骼和四肢,周围神经,呼吸道,肾脏,胃肠道,中枢神经系统,血管,腹泻，恶心或呕吐,腹痛,出血,肝酶升高,皮肤粘膜,肌肉骨骼和四肢,周围神经,呼吸道,肾脏,胃肠道,中枢神经系统,血管,头痛,视力改变，颅神经病变,中风,癫痫,意识改变或思维障碍,皮肤粘膜,肌肉骨骼和四肢,周围神经,呼吸道,肾脏,胃肠道,中枢神经系统,血管,杂音,无脉,定义,共同的临床表现,累及不同血管的鉴别表现,分类（,Chapel Hill,93,）,临床诊断,治疗,血管炎的分类,无统一分类,Chapel Hill,93,按累及血管大小分,较为接受,大血管,巨细胞,(,颞,),动脉炎,(GCA),大动脉炎,(Takayasu),白塞病*,中等血管,结节性多动脉炎,(PAN),川崎,(Kawasaki),病,小血管,韦格纳肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎,(Churg Strauss),显微镜下多动脉炎,(,微多动脉炎,)(MPA),过敏性紫癜,原发性冷球蛋白血症血管炎,皮肤白细胞破碎性血管炎,定义,共同的临床表现,累及不同血管的鉴别表现,分类（,Chapel Hill,93,）,临床诊断,治疗,血管炎的诊断：综合诊断,病史，查体，,化验，活检，造影,(,判断部位及累及血管的大小,),血管炎？,不能解释的系统性疾病,器官系统缺血的症状,大血管,(,年龄、性别,),巨细胞,(,颞,),动脉炎,(GCA)(M,，,50),大动脉炎,(Takayasu)(F,，,15-25),白塞病,病史，查体，,化验，活检，,造影,小血管,韦格纳肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎,(Churg Strauss),显微镜下多动脉炎,(MPA),过敏性紫癜,（,5-20,岁，皮肤,-,肾脏,-,消化道,-,关节）,原发性冷球蛋白血症血管炎,(皮肤,-,肾小球,-,冷球蛋白沉积,),皮肤白细胞破碎性血管炎,(,皮肤，无系统损害,),诊断小血管炎前，须除外继发性血管炎！,病史，查体，化验，活检，,造影,化验：,ANA,，,ANCA,，,HIV,，,APA,，,RF,，,CH50,，,cryoglobulin,anti-GBM,hepatitis antigens,blood cultures,韦格纳肉芽肿,ENT+,肺,+,肾,活检,(,坏死性血管炎或坏死性肉芽肿,),c-ANCA,变应性肉芽肿性血管炎,(Churg Strauss),三阶段：鼻炎、鼻息肉、哮喘或过敏史,嗜酸粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞侵润症,(Loffler Syn.),，慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎,(,可反复发作多年,),系统性血管炎,ANCA,，,IgE,病理,中等血管,结节性多动脉炎,(PAN)(40-60,岁,),川崎,(Kawasaki),病,(1-5,岁,),项 目,PANMPA,病理血管炎类型坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞,罕有肉芽肿无肉芽肿,累及血管中小肌层动脉小血管,(,毛细血管，微动静脉,),可有微动脉可累及中小动脉,部位肾脏肾血管病变,+-,(,高血压，坏死，动脉瘤,),急进性肾小球肾炎,-+,肺部肺出血,-+,周围神经病变,50 80%10 30%,实验检查,ANCAp-ANCA(50%)p-ANCA(50%)and c-ANCAHBV+(,不常见,)-,血管造影微动脉瘤，狭窄,+-,定义,共同的临床表现,累及不同血管的鉴别表现,分类（,Chapel Hill,93,）,临床诊断,治疗,巨细胞(颞,),动脉炎,脑血管意外,头痛及头皮压痛,失明,主动脉综合症，壁间动脉瘤,(,少见),多肌痛,神经病变(少见,),下颌运动障碍,呼吸系统症状(少见),心绞痛和心梗(少见,),系统性症状:,发热,不适,疲乏,厌食,体重下降,发病率,102/,百万/年,(50,岁),154/,百万/年,(60,岁),207/,百万/年(70 岁),定义,主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎,好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于,50,岁，且常伴发风湿性多肌痛,巨细胞(颞)动脉炎,受累血管的大小,定 义,大血管受累的血管炎,巨细胞,(,颞,),动脉炎,大动脉炎,累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于,50,岁，且常伴发风湿性多肌痛,累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于,50,岁,结节性多动脉炎(,PAN),冠脉梗塞,胃肠溃疡,网状青斑,睾丸炎睾丸痛,肌痛,关节痛,多发性神经病变,疼痛性皮下结节,脑软化,发病率,-4,6/,百万/年,(UK),-9/,百万(,Minnesota,美国),诱因:,-,乙肝病毒相关性,PAN!,CHC 1992,定义*,中,小动脉的坏死性炎症。无微动脉,毛细血管和小静脉受累。无肾小球肾炎。,RR,PAN:,微动脉瘤,坏死性小血管炎,(,即,:,毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉,),。无或很少有原位的免疫沉积,.,部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎,.,显微镜下多血管炎,pANCA,MPO-ANCA,*,Arthritis&Rheum,1994,37:187-192,无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎,呼吸困难和血管炎,(,显微镜下多血管炎),韦格纳肉芽肿,脑内肉芽肿,巩膜外层炎,声门下狭窄,鼻窦炎,眶后肿块,耳炎,唾液腺肿大,支气管狭窄,肺浸润性结节,肾小球肾炎,肌痛,肌炎,关节痛,白细胞破碎性血管炎,多发性神经病变,发病率,8/,百万,CHC-1992,定义,呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎,.,累及中,小血管,(,毛细血管,小静脉,微小动脉和动脉,).,坏死性肾小球肾炎常见,.,韦格纳肉芽肿,Gross WL in Oxford Textbook of Rheumatology,2nd,1998,Churg-Strauss,综合症,心肌炎,心内膜炎,哮喘,皮肤结节,坏死性皮肤病变,过敏性鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,肺部浸润,嗜酸性粒细胞性胃肠炎,间质性肾炎,肌痛,关节痛,多发性神经病变,发病率,3/,百万/年,(UK),CHC-1992,定义,*呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症,和坏死性血管炎,.,累及中,小血管,.,伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症,.,原发性冷球蛋白血症性血管炎,肾小球肾炎,丙型肝炎,关节痛,紫癜,神经病变,流行病学,-,确切的,发病率和患病率尚不清楚,-,慢性丙型肝炎感染相关:5 50%,CHC-1992-,定义*,单一的皮肤白细胞破碎性血管炎,无系统性血管炎和肾小球肾炎,原发性冷球蛋白血症性血管炎,系统性血管炎的的治疗,主要受累血管,Chapel-Hill,定义 欧洲血管炎研究组治疗方案,大血管,巨细胞动脉炎,大动脉炎,中型血管,多动脉炎,GC+CTX,(,每日低剂量),川崎病 静脉免疫球蛋白+阿司匹林,中小血管 韦格纳肉芽肿,Churg-Strauss,综合症,显微镜下多血管炎,小血管,过敏性紫癜,皮肤白细胞破碎性血管炎,特发性混合性冷球蛋白血症,a,-,干扰素,单用激素治疗,GC,和,CTX,（,每日低剂量),单用激素治疗,难治性血管炎,主要受累血管,Chapel-Hill,定义 特殊治疗方案,大血管,巨细胞动脉炎,大动脉炎,中型血管,多动脉炎,中小血管 韦格纳肉芽肿,Churg-Strauss,综合症,显微镜下多血管炎,小血管,过敏性紫癜,(RPGN,新月体 50%,),特发性混合性冷球蛋白血症,血浆交换,infliximab/etanercept,CD4/CD52,单克隆抗体,a,-,胸腺细胞球蛋白,GC,和,CTX(,冲击),GC+CTX(,每日),北京协和医院风湿免疫科,