3种不同类型库欣综合征病例诊治思考.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019/12/17,#,3,种,不同,类型库欣综合征病例诊治思考,库欣综合征,又称皮质醇增多症，是由多种病因,引起,的高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现,为满月脸,、水牛背、向心性肥胖、高血压、糖尿病、,痤疮、紫纹,等,。,库欣综合征的病因在临床上分为两大类，即,ACTH,依赖性或非依赖性。,前者包括垂体性库欣综合征和异位,ACTH,综合征；,后者是指肾上腺皮质腺瘤或,腺癌。,【,病例,1,】,患者,，女，,40,岁,，“,痤疮、多毛,6,年,，头,胀痛,1,年,”。,患者,6,年前因颜面及上背部痤疮两鬓,及颌下毳毛增粗，应用多种外用药物，效果不,明显,。后面部逐渐变圆，四肢变细，体重增加。,1,年前,出现,头部胀痛，血压升高，行多种降压药治疗，效果不佳,。,查体,：血压,170,100mmHg,，颜面略黑，皮肤变薄,干燥,，无紫纹，双足背皮肤毛细血管网可见，胸背部,皮肤散发,痤疮，全身毳毛较重，满月脸，颈背部及锁骨上,窝脂肪,垫明显，腹隆起，立位悬垂，双下肢轻度凹陷性,水肿。,Findings,？,Followings,？,辅助,检查,：,电解质,正常,；,口服葡萄糖耐量试验提示“糖尿病”；,血,促肾上腺皮质激素,(ACTH),升高,；,血皮质醇,(F)8AM,及,0AM,水平均增高且昼夜节律消失,；,24,小时,尿游离皮质醇,(UFC),连续,3,天均增高,(,见表,1),；,小剂量地塞米松抑制试验未被抑制，大剂量,地塞米松抑制试验,可抑制,。,双,侧肾上腺,CT,示双侧肾上腺,形态略,饱满，内密度未见明显异常；垂体,MRI,示鞍底略下凹，垂体柄略左移,。,诊断什么？如何治？,ACTH,依赖性库欣综合征,垂体,性库欣综合征又称库欣病，是因,垂体肿瘤,或增生而分泌过量的,ACTH,，并刺激,肾上腺皮质,分泌过量的皮质醇所致，约占库欣综合征患者,总数,的,70,。,实验室,主要特征为,血,ACTH,正常或偏高，血皮质醇水平升高且,昼夜节律消失,，并伴有,24,小时尿,UFC的升高，但需多次留,尿测定,，尿量记录要求准确，诊断符合率约为,98,。,地塞米松抑制试验：小剂量不被抑制，大剂量抑制,。,垂体影像学检查,MRI,明显优于,CT,，肾上腺,CT,检,杏可,表现为双侧增生或正常,。,治疗主要采取手术治疗，术后高血压、高血糖、满月脸等症状可好转或消失。,病例,1,为典型的垂体,ACTH,瘤患者。病程长达,6,年，曾就诊过多家医院，先后按“痤疮”、“高血压”治疗均,效果不佳。,临床诊断,“库欣病”,，,“垂体微腺瘤”。,治疗,经,蝶行“垂体瘤切除术”。患者术后,3,个月体力恢复，血压降至正常，血糖控制理想。,【,病例,2,】,患者,，女，,26,岁。因“双下肢水肿伴,皮肤痤疮,2,个月”入院,。,患者,入院前,2,个月开始出现双,下肢,水肿，伴乏力，面部及背部密集痤疮。约,45,天前,发现,面颊发红，变圆、四肢变细，面部汗毛增多，月经,迟发。,查体,：,血压,110,75mmHg,，全身皮肤变薄，面如满月，额头及鬓角毳毛增多，面部中毛增多，唇上,及下颏,生小须，颈部及锁骨上皮下脂肪增厚,。,Findings,？,Followings,？,辅助,检查,：,血,钾,2,2mmol,L,；,空腹,血糖,7,1mmolYL,；,血气分析,示,代碱,失代偿,；,血,ACTH(8AM),升高,；,血,皮质醇水平增高,且昼夜节律,消失,；,24,小时尿,UFC,连续,3,天均明显,升高,(,见表,1),，,大小,剂量地塞米松抑制试验均未被抑制。,双肾上腺,CT,示双侧肾上腺稍肥大，未见局限性,结节及,肿块,；,垂体,MRI,未见,异常；,胸部,CT,检查示左下,肺结节,影,。,诊断什么？如何治？,异位,ACTH,综合征,属,库欣综合征的一种,特殊,类型，是垂体以外的肿瘤组织分泌过量有,生物活性的,ACTH,或,ACTH,类似物，刺激肾上腺皮质增生并,分泌,过量皮质醇引起的临床综合征,。,引起,异位,ACTH,综合征,的最常见病因为肺癌，尤其是小细胞肺癌，约,占,50,。,异位,ACTH,综合征临床,上有显性和隐性两种表现形式：显性特点是,病情发展,快，病程短，仅数周至数月，多数患者缺乏典型,库欣,综合征的体征，但与库欣病患者相比，此类患者低,血钾,以及低血钾性碱中毒程度更重，皮肤色素沉着明显,。,实验室主要,特征为血,ACTH,水平明显升高，血皮质醇水平,升高且,昼夜节律消失，并伴有,24,小时尿,UFC,升高，大小,剂量,地塞米松抑制试验均不被抑制,。,异位,ACTH,综合征,由于某些隐性肿瘤患者血,ACTH,水平与库欣病有重叠，通过影像学,定位检查,发现肿瘤，有助于二者间鉴别。,异位,ACTH,综合征,的治疗效果与肿瘤类型有关，治疗上均以切除,肿瘤为主。,对于,一些临床上不能及时找到异位肿瘤者，,高皮质醇,血症将会严重威胁患者生命，可实施双侧,肾上腺,次全切除术，术后辅以糖皮质激素替代,治疗。,病例,2,患者,临床,诊断,为“异位,ACTH,综合征”，“左下肺占位”,。,治疗,胸腔,镜下行左下肺切除术，术后病理检查为左肺下叶类癌,，未,侵及胸膜,。,由于,发现,相对较早，术中未发现转移，,术,后血钾、血糖、血皮质醇、血,ACTH,、,24,小时,UFC,均降至正常水平，并恢复血皮质醇正常昼夜节律。术后,1,年，痤疮及面部汗毛全部消失，复查血,ACTH,及血皮质醇仍在正常范围，胸部,CT,未见异常。,在,临床上对于有,或无,典型库欣综合征表现的患者，一旦出现与病程,明显不,平行的低血钾或低血钾性碱中毒、皮肤色素沉着,明显,，并且出现相应肿瘤表现时，要高度警惕发生,异位,ACTH,综合征的可能,。,在临床上对于有或无典型库欣综合征表现的患者，一旦出现与病程明显不平行的低血钾或低血钾性碱中毒、皮肤色素沉着明显，并且出现相应肿瘤表现时，要高度警惕发生异位,ACTH,综合征的可能。,【,病例,3,】,患者,，男，,45,岁，“,多饮、多尿,15,年,，颜面变红、变圆,2,年,”。,患者,发现血糖,高,15,年，按“,2,型糖尿病”一直口服降糖药物治疗，,4,年,前因血糖控制欠佳改为胰岛素治疗，空腹血糖,控制在,10,14mmol,L,。,2,年前自觉颜面变红、变圆,，四肢,较前变细。,6,年前发现血压高，一直口服,降压药物治疗，近,2,年口服降压药效果差，人院时,4,种降压,药联合治疗。其父母及兄妹,4,人均患有,糖尿病,，其母高血压,。,人院查体：血压,170,100mmHg,，向心性肥胖，皮肤薄，无紫纹及多毛，满月脸，多血质面容，颈后脂肪垫。,Findings,？,Followings,？,辅助,检查,：,电解质正常,血,ACTH(8AM,),降低,血,皮质醇水平增高且,昼夜节律消失,24h,尿,UFC,连续,3,天均升高,(,见表,1,),大小剂量,地塞米松抑制试验均未被,抑制，,腹部,CT,示,左肾上腺,区见一密度均匀的类圆形等密度灶，大小,约,3.8cm3.2cm,；,垂体,MRI,示垂体未见明显异常。,诊断什么？如何治？,ACTH,非依赖性库欣,综合征,其,特点是,肾上腺皮质,肿瘤或增生导致自主分泌过量的皮质醇，主要,为腺瘤,和腺癌，分别占皮质醇增多症的,10,和,6,。,两者,自主分泌过量的皮质醇，而使下丘脑,CRH,和,垂体,ACTH,细胞处于抑制状态，故肾上腺肿瘤以外的同,侧和,对侧肾上腺组织可呈现萎缩状态，而结节状增生,占,1,以下,。,肾上腺,CT,可有阳性表现，而大、小剂量,地塞米松抑制试验,均不被抑制，此可与库欣病相鉴别。,治疗上以手术治疗为主，术后症状可完全或部分缓解,，需,定期随诊,。,病例,3,患者,临床诊断,“皮质醇增多症”,，“左侧肾上腺腺瘤”,。,但,因患者伴有糖尿病和高血压家族史，也不排除同时存在,2,型糖尿病和原发性高血压的可能,。,治疗,于,全麻下行腹腔镜左肾上腺腺瘤切除术，术后,病理为,肾上腺皮质腺瘤。术后泼尼松,7,5mg,d,替代,治疗,。降压药减为,3,种口服，血压较前平稳，控制,在,120,130,70,80mmHg,之间；整体血糖控制较,前平稳,，胰岛素用量亦较前减少；颜面多血质面容,较前,减轻,。,术,后,1,年停用泼尼松,。,术后血糖及血压未完全恢复正常，但较前明显容易,控制,，考虑与患者病程较长、病情恢复较慢有关,。,