面肌痉挛诊治指南.doc

面肌痉挛诊治指南
疾病简介：
　　面肌痉挛(Hemifacial Spasm，HFS)，又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生，常见于女性。
　　由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间发展成为面肌痉挛，连动到 嘴角，严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种，一种是原发性面肌痉挛，一种是继发性面肌痉挛，即面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状上区分出 来。原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制;面瘫后遗症产生的面肌痉挛，只在做眨眼、抬眉等动作产生。
　　疾病病因
　　血管因素
　　1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%～90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明：在导致HFS的血管因素中以小脑前 下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主，而小脑上动脉SCA)较少见。SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处，走行较为恒定，而PICA和 AICA则相对变异较大，因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。 以往认为：HFS是由于动脉的搏动性压迫所致，近几年研究表明：单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS，且上述血管可两者同时对面神经形成压迫，这在一 定程度上影响到HFS手术的预后。
　　非血管因素
　　桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变，如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于：①占位导致正常血管移位。Singh 等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤 等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状 为HFS。在年轻患者中，局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发 生HFS。
　　其他因素
　　面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因，且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到：面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产 生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到：面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变，其肌电图可表现为类似 HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS，尚需进一 步的探讨。
　　遗传因素
　　此外，HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关。
　　临床表现原发性面肌痉挛多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角 肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几 秒，以后逐渐处长可灰数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精 神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着 病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重，双 侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。
　　发病机制
　　多数面肌痉挛病人为小脑脑桥角部血管压迫所致的观点，逐渐被人们所接受。异常动脉血管压迫都在面神经根部5mm以内，面神经因反复受动脉搏动刺 激，导致神经纤维受压，受压部位的髓鞘发生萎缩变性，传出、传入神经纤维的动作电流发生短路现象。跨神经元退变，中枢失去对兴奋的整合功能，当电兴奋叠加 到一定程度便形成一种爆发式下传，引起面肌痉挛。压迫血管常见小脑前下动脉、小脑后下动脉、多根血管襻状(复合性)、椎动脉、无名动脉及静脉。
　　按Cohen等制定的痉挛强度分级。
　　0级：无痉挛;
　　1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;
　　2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍;
　　3级：痉挛明显，有轻微功能障碍;
　　4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。
　　护理
　　术前护理
　　1)术前准备除神经外科术前常规准备外，还需做好电测听、核磁血管造影(MRA)等检查，认真评估面肌痉挛发生的频率、强度和持续时间，为术后的护理观察提供对比。
　　2)心理护理： HFS虽无生命危险，但不自主的面容严重妨碍患者的社交生活和心理健康，甚至对一些年轻患者的婚姻、就业等带来不利影响。加上病程迁延，辗转求医，经受了 反复的药物治疗甚至肉毒素注射治疗，使部分患者长期处于精神高度紧张和情绪烦躁状态，对手术效果存在疑虑，渴望诉说、被理解和关心。因此，患者入院后，我 们在详细了解病史的同时耐心听取其倾诉，对患者所述痛苦及因疾病所引起的生活不顺心给予理解、同情和安慰，并引导其宣泄。同时详细解释手术目的、方法、效 果以及术后注意事项，使患者增强信心，处于治疗的最佳状态。
　　术后护理
　　1)一般护理：术后24h去枕平卧，密切观察有无活动性出血以及生命体征、瞳孔、肢体活动语言的改变，术后护士要详细了解术中的情况，做到心中 有数，有异常及时报告医生，给予相应处理。术后24h持续低流量吸氧，以预防切口周围脑组织水肿。注意有无脑干受损的症状，观察有无剧烈头痛、频繁呕吐、 脉搏缓慢、血压升高等颅内压增高症状，警惕颅内继发性出血的发生。术后24h禁食水，之后由流食过渡为易消化、高热量、高维生素、高蛋白饮食。若出现短暂 性面目麻木，食物不宜过硬、过冷或过热，以免损伤口腔黏膜。
2)手术后疗效的观察患者清醒后，及时评估面肌痉挛的频率、强度及持续时间，并记录面肌痉挛停止抽搐的时间。面肌痉挛严重的患者，术后即可见到 患侧眼裂较术前增大，此乃病因解除后原先紧张的面肌松弛所致，而非面神经损伤所致，是手术成功的第一征兆。但术后即刻无效并不意味着治疗无效。MVD术虽 然解除了血管压迫，但面神经根髓鞘的再生修复和面神经运动核兴奋性趋于平稳需要一段时间来完成，术后疗效的观察应持续随访6个月以上。
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面肌痉挛药物及手术治疗流程
治疗方法
治疗细则
治疗指征
药物治疗
苯妥英钠（Phenytoinum Natricum）或卡马西平（Carbamazepine）等药。
对一些轻型患者可能有效外。
手术治疗1
面神经干压榨和分支切断术：在局麻下，于茎乳孔下切口，找出神经主干，用血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控制。
轻则将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出，在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支，进行选择性切断，效果虽较压榨术好，但术后仍要发生轻度面瘫，1～2年后亦有复发，现已很少采用。
手术治疗2
面神经减压术：在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以减压。
减压术较复杂，尤其全段减压术不仅难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致，并非减压之效，也值得商榷。
手术治疗3
面神经垂直段梳理术：将垂直段面神经骨管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开1cm，并在其间隔以硅胶薄膜。
其目的是切断交叉的神经纤维，以减少异常冲动传导，缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。
手术治疗4
微 血管减压术：全身麻醉下，采用耳后发际内直切口，术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系，仔细寻找压迫面神经的血管袢，确认责任血管 （即压迫面神经致临床症状的血管）后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。如果 术中发现明确责任血管，则对可能压迫神经的血管进行处理，实行减压术。
目前最为常用的手术方法。

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