认识先天性心脏病.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/2/5,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020/2/5,#,认识先天性心脏病,作者：由,Julia,制作,时间：,2018,年,5,月,27,日,目录,CONTENTS,先天性心脏病的分类,循环改变,先天性心脏畸形病因,常见的先天性心脏病,先天性心脏病,分类,左向右分流的先天性心脏病,：,房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,。,右向左分流的先天性心脏病,：,法洛氏四联症、右室双出口,。,无分流的先天性心脏病,：,肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄,。,先天性心脏病,分类,非紫绀型先天性心脏病：,动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损,、,主动脉窦瘤破裂、肺动脉狭窄,。,紫绀型先天性心脏病：,法洛氏四联症、右室双出口,、,肺动脉闭锁、单心室,、,三尖瓣闭锁、大动脉转位,。,特点,：通过胎盘完成气体交换，体、肺循环相互开放，彼此联系。,先天性心脏病,胎儿循环,左路（氧合程度高）,：经由胎盘-脐静脉-下腔静脉-右房经卵圆孔-左房-左室-升主动脉-冠状动脉及头臂血管的通路,。,右路（氧合程度低）,：经由上腔静脉-右房-右室-肺动脉-动脉导管-降主动脉-脐动脉-胎盘的通路。,两条通路,静脉导管、卵圆孔、动脉导管。,三处分流,出生后，脐带结扎导致体循环阻力骤然增加，脐静脉血流终止导致静脉导管关闭，右房压力因静脉导管关闭而下降。,第一阶段：,出生后，肺膨胀导致肺血管阻力下降，肺血流增加，肺动脉压力降低，肺血流增加使肺静脉回流增加，左房压力上升，左房压力超过右房压力，引起卵圆孔功能性关闭。,第二阶段：,动脉血氧饱和度上升使动脉导管功能性关闭，随后逐渐出现解剖关闭。（出生后10-15小时，动脉导管因其平滑肌中层收缩而产生功能性关闭。出生后23周动脉导管内膜和内膜下层发生永久性改变，动脉导管解剖学关闭。影响因素：血氧、PGE2、新生儿成熟度）,。,第三阶段：,出生时的循环改变,过渡期循环,特点：,血液气体交换部位由胎盘转移至肺，胎盘循环终止，肺循环建立；,意义：,认识出生前后体/肺血管阻力的变化及其规律，动脉导管未闭、卵圆孔、静脉导管的关闭等对了解先心病的病理生理状态意义重大。,先天性心脏畸形病因,发病率足月活产新生儿是,6,%,8,%,，,在早产儿、死产或流产的病例中发病率更高。,我国尚缺乏系统的大范围研究资料，,刘薇廷在上海（两个区）1年内出生的全部活产儿20082名进行前瞻性调查，得出发病率,6.87,%,。,Holt-Oram综合征（心手综合征）：房（室）间隔缺损伴拇指畸形；Williams综合征：主动脉瓣上狭窄、周围肺动脉狭窄；Al,a,gille综合征：肺动脉,和,周围动脉狭窄；Ehlers-Danlos综合征：主动脉瘤、动脉瘤；Marfan综合征：主动脉瘤、动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全；Noonan综合征：伴肺动脉狭窄、房缺、肥厚型心肌病。,多数为心血管畸形，不伴其它畸形，占90%。,占4%左右；21-三体综合征、18-三体综合征、13-三体综合征等。,单基因遗传性缺陷,多基因遗传缺陷,染色体畸形,遗传因素,先天性心脏畸形病因,（致病因素）,母体因素,概况来讲，首要是化学物质。,母体孕期感染及疾病 心脏胚胎发育初几个月，孕妇如果发生风疹、麻疹、流行性腮腺炎、流感、科萨奇病毒；其中1941年美国人Gregg发现了先天性风疹综合征（先心病、先天性白内障及耳聋），19651966年美国风疹大流行中，CRS三联征超过2万例；1969年广泛应用风疹疫苗之后，经过三十年CRS减少了99%。,母体孕期药物的使用乙醇、抗惊厥药、外源性雌激素、解热镇痛药、磺胺类药、治不孕药物等,。,母亲的生活方式饮酒、吸烟与被动吸烟,。,先天性心脏畸形病因,（致病因素）,PPT,模板下载：,PPT,素材下载：,PPT,图表下载：,PPT,教程：,Excel,教程：,PPT,课件下载：,PDA 采用介入治疗）,手术治疗,适应症：婴幼儿、巨大PDA,、,不适合介入治疗的PDA,方式：PDA结扎/直视缝合术,并发症：出血,、,喉返神经损伤,、,假性动脉瘤,、,再通,如何治疗,动脉导管未闭治疗,动脉导管未闭治疗,房间隔缺损,房间隔缺损,房间隔缺损,病理生理,心房水平左向右分流,右室容量负荷增加,左室充盈减少,左室功能减退,肺动脉压力进一步升高,出现右左分流,最后导致艾森曼格综合症,临床特点,体征：,典型杂音、特征性的固定分裂,合并重度肺高压的相关性杂音,心电图：电轴右偏，不完右，右室大,胸片：肺血多，右心大，肺动脉段突,超声：小儿剑突下切面,房间隔缺损听诊四大特点,由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性收缩期杂音。,当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失。,第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。,由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。,经皮介入封堵治疗房间隔缺损,疗效评价：,技术成功率,98%,以上,并发症发生率,2%,左右,残余分流：极少,心脏形态：,RVOT/RV,术后迅速明显缩小,心胸比例缩小,室间隔缺损,室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。,缺损常在0.13cm，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger病。缺损若0.5cm则分流量较小，多无临床症状。,位于室间隔膜部，此型最多见，占60%70%。,室上嵴下缺损,位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。,肌部缺损,室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。,共同心室,位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。,隔瓣后缺损,位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。,室上嵴上缺损,室间隔缺损,类型,缺损小者，可无症状。,缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。,有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染，严重时可发生心力衰竭。,有明显肺动脉高压时可出现发绀。本病易罹患感染性心内膜炎。,室间隔缺损的临床表现,心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘肋间有45级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。,若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。,室间隔缺损的检查,检查,X线检查,超声心动图,心脏检查,心电图检查,X线检查：,中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。,心脏检查：,心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间，肺动脉瓣区第二心音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。,心电图检查：,缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。,超声心动图：,室间隔回声连续中断，可明确室间隔各部位的缺损。,心导管检查,心导管检查：,右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。,室间隔缺损,THANK YOU,