西安交通大学第一医院血液科.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,淋巴瘤,lymphoma,西安交通大学第一医院血液科,组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金病（,Hodgkin Disease,HD,）和非霍奇金病（,Non-Hodgkin Disease,NHL,）两大类。,二者的发病率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。,病因和发病机制,病毒病因学说：,1964,年,Epstein,分离出,E-B,病毒；,70,年代后期提出与逆转录病毒有关。,与宿主免疫功能有关,病理和分类,一、霍奇金病,特征：在多形性、炎症浸润背景上找到,R-S,细胞,采用,1965,年,Rye,会议的分类方法,淋巴细胞为主型,结节硬化型,混合细胞型,淋巴细胞消减型,二、非霍奇金淋巴瘤,采用国际工作分类（,IWF,1982,）,低度恶性,中毒恶性,高度恶性,其它,低度恶性,小淋巴细胞型,滤泡性小裂细胞型,滤泡性小裂细胞与大细胞混合型,中度恶性,D.,滤泡性大细胞型,E.,弥漫性小裂细胞型,F.,弥漫性小细胞与大细胞混合型,G.,弥漫性大细胞型,高度恶性,H.,免疫母细胞型,I.,淋巴母细胞型,J.,小无裂细胞型,其它,国际工作分类未列入的淋巴瘤类型,边缘带淋巴瘤,皮肤,T,细胞淋巴瘤,外套细胞淋巴瘤,周围性,T,细胞淋巴瘤,血管免疫母细胞性,T,细胞淋巴瘤,血管中心性淋巴瘤,小肠,T,细胞性淋巴瘤,渐变性大细胞型淋巴瘤,成人,T,细胞白血病,/,淋巴瘤,临床分期和分组,Ann Arbor,临床分期方案,期 一个淋巴结区或结外器官局限受累,期 横膈同侧，二个淋巴结区；或结外器官及横膈同侧一个淋巴结区受累,期 横膈上下淋巴结病变，可伴脾及其它结外器官局限受累,期,一个结外器官广泛侵犯，或肝、骨髓受累,A,组 无全身症状,B,组 有全身症状,全身症状：,发热：无感染原因连续三天,38,以上,体重减轻：,6,月内减轻,10%,以上,盗汗：入睡后出汗,临床表现,临床表现,霍奇金病,非霍奇金病,发热,较多见,较少见,病变范围,多呈局限性，基本上属相邻部位的淋巴结病变,很少呈局限性,淋巴结,分布,向心性，多沿相邻区发展，滑车上淋巴结累及者罕见,离心性，一般不沿相邻区发展，较易波及滑车上淋巴结,淋巴、口咽病变,罕见,较多见,纵隔病变,50%,20%,腹腔和腹膜后淋巴结,较少累及,(,除老年人或伴明显症状者外,),常见，尤其是肠系膜和主动脉旁组淋巴结,肝脏侵犯,较少见,较多见，尤在结节性,骨髓侵犯,少见,(210%),多见,结外病变,少见,(,首发者,10%),多见,(,常原发或首发,),实验室检查,一、霍奇金病,一,),、血象,轻、中度贫血,白细胞多正常、少数增多,1/5,患者嗜酸性粒细胞升高,骨髓浸润或脾亢时全血细胞减少,二,),、骨髓：非特异，,R-S,细胞有助诊断,R-S,细胞：大小不一、,2060,m,、不规则；,胞浆嗜双色性；,核外形不规则，可呈,“,镜影,”,状；,核染质粗细不等；,核仁大，达核的,1/3,腔隙型,R-S,细胞,三,),、其他检查,血沉增快,乳酸脱氢酶活力增高,碱性磷酸酶活力增加,血钙增加,二、非霍奇金淋巴瘤,一,),、血象和骨髓象,白细胞多正常，伴淋巴细胞增加,晚期可并发急性淋巴细胞白血病,二,),、其他检查,伴抗人球蛋白试验阳性的溶贫,球蛋白增多：多克隆或单克隆,染色体易位：,t(14;18),和,t(8;14),基因重排：,bcl-2,或,T,细胞受体基因,诊断和鉴别诊断,慢性、进行性、,无痛性淋巴结肿大,淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片,皮肤损害,皮肤活检及印片,血细胞减少,血清碱性磷酸酶增高,骨骼病变,骨髓活检和涂片找,R-S,细胞或淋巴瘤细胞,