原发性心肌病讲座专家讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,原发性心肌病讲座,第1页,心肌病是指病变主要在心肌一类心肌病。除外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺原性和先天性心脏病所致心脏病变,按照病理及血流动力学特征分为三型：,(1)扩张型心肌病；,(2)肥厚型心肌病；,(3)限制型心肌病。,原发性心肌病讲座,第2页,扩张型心肌病,Dilated Cardiomyopathy,原发性心肌病讲座,第3页,扩张型心肌病,不明原因左右或两侧心室扩张伴收缩功效受损,应除外冠心病,结绨组织病,内分泌,药品等引发继发性心肌病,原发性心肌病讲座,第4页,扩张型心肌病以左室扩大或右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力衰竭。因为心室扩大，房室环也因而增大，常引发房室瓣关闭不全。约占心肌病,70%。,原发性心肌病讲座,第5页,原发性心肌病讲座,第6页,原发性心肌病讲座,第7页,扩张型心肌病,病了解剖与血流动力学,心脏普遍扩大,心肌松软,因为心肌广泛变性坏死,间质结缔组织增生,心肌收缩力减弱,心脏泵功效衰竭.因为心脏扩大,常引发房室瓣关闭不全.,原发性心肌病讲座,第8页,扩张型心肌病,临床表现,充血性心力衰竭,心律失常,栓塞,左室扩大,X线:心胸百分比0.50-0.55,心室造影:LVEF80ml/m,2,原发性心肌病讲座,第9页,扩张型心肌病,超声诊疗关键点,1.心室扩大,左室为著,2.室壁运动普遍减低,3.房室瓣开放减小,原发性心肌病讲座,第10页,室壁运动普遍减弱,扩张性心肌病,原发性心肌病讲座,第11页,4、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动幅度降低，瓣口开放小，呈“钻石样”改变，与扩张心腔对比显大心腔小瓣口特点。,原发性心肌病讲座,第12页,原发性心肌病讲座,第13页,扩张型心肌病,5.连续多普勒显示房室瓣与半月瓣都有返流束,6.心功效指标降低,原发性心肌病讲座,第14页,原发性心肌病讲座,第15页,扩张性心肌病,全心扩大 左房左室扩大为主,原发性心肌病讲座,第16页,原发性心肌病讲座,第17页,原发性心肌病讲座,第18页,肥厚性心肌病,本病以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，分为梗阻型和非梗阻型。,1,本病分两种类型，即肥厚性梗阻型心肌病与肥厚性非梗阻型心肌病或简称为肥厚性心肌病，梗阻型也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。,2,病理改变是心肌肥厚，厚度常大于1.5,cm,，室间隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于,1.3一1.5。梗阻型室间隔肥厚常可达2.0,cm以上。非梗阻型也可各个室壁都肥厚，但普通均为室间隔最厚，因心肌肥厚，使左心腔变小，梗阻型左室流出道显著变窄。肥厚性心肌病还可表现为心尖局部肥厚，称为心尖肥厚型心肌病。,原发性心肌病讲座,第19页,超声诊疗,二维超声显示室壁肥厚，尤其室间隔部分，绝对值常大于1.5,cm,，如为梗阻型，左室流出道变窄，其压差也增大，主动脉瓣因左室流出道在收缩中期闭塞而出现瓣膜关闭后又再开放,;二尖瓣前瓣可在收缩中期向前运动(,SAM),，堵塞左室流出道，流出道压差也增大。,室间隔厚与左室后壁厚径之比大于,1,3一1,5。除室间隔(尤其室间隔前上部)肥厚外，其它壁可正常或增厚，肥厚壁运动可低下，而其它壁代偿增强。,因室壁肥厚部位可把肥厚性心肌病分为心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型等。右室流出道也可因室间隔肥厚部突人而出现狭窄。右室肥厚性心肌病少见。,原发性心肌病讲座,第20页,肥厚型心肌病,梗阻型,1.心肌非对称性肥厚：室间隔(IVS)显著肥厚，于左室后壁厚度(LVPW)之比大于1.5,2.左室腔缩小，左室流出道（LVOT）狭窄,原发性心肌病讲座,第21页,肥厚型心肌病,3,.M型超声显示室间隔肥厚,运动幅度降,低,左室流出道内径变窄,4、M型超声显示二尖瓣前叶收缩期向室间隔方向移动并与之相互接触（SAM征）,5.左室流出道探及收缩期花色血流，频谱多普勒显示为高速湍流。,原发性心肌病讲座,第22页,原发性心肌病讲座,第23页,原发性心肌病讲座,第24页,室间隔显著增厚,(IVS/LVPW1.5),原发性心肌病讲座,第25页,CDFI 示左室流出道狭窄,原发性心肌病讲座,第26页,四腔心切面示,LVOT狭窄,原发性心肌病讲座,第27页,四腔心切面示室间隔增厚,原发性心肌病讲座,第28页,SAM征（收缩期二尖瓣前向运动）,原发性心肌病讲座,第29页,（二）、非梗阻型,1、室间隔显著增厚，呈均匀一致性肥厚,或为心尖部肥厚；,2、无左室流出道狭窄；,3、无SAM征。,原发性心肌病讲座,第30页,左室长轴切面示心肌对称性肥厚,原发性心肌病讲座,第31页,限制型心肌病,Restrictive Cardiomyopathy,原发性心肌病讲座,第32页,限制型心肌病,左室僵硬,左室大小及功效正常，双房显著扩大,酷似缩窄性心包炎,原因不明或继发于其它特殊原因,原发性心肌病讲座第33页,病理,也称闭塞性心肌病，病理改变为心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心内膜厚度可十倍于正常心内膜。,心室腔缩小，而心房扩大。,原发性心肌病讲座,第34页,限制型心肌病,特殊类型,Amyloidosis,淀粉样变,Hemochromatosis,血色病,Sarcoidosis,结节病,Radiation heart disease,放射性心脏病,Glycogen storage diseases,糖原累积病,Familial neuromuscular disorders,家族性神经肌肉障碍,原发性心肌病讲座,第35页,原发性心肌病讲座,第36页,限制型心肌病,临床表现,机制,症状体征,左室舒张功效受损,心悸,气短,呼吸困难,LVEDP,肺充血,肺罗音,肺动脉高压,右心衰竭,双房大,房性心律失常,栓塞,需与缩窄性心包炎判别,原发性心肌病讲座,第37页,限制性心肌病,2,超声诊疗,显示心内膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖处心腔狭小甚至闭塞，因而整个心腔变形，长径缩短，三尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索缩短、扭曲，两侧心房增大或以右心增大显著，左房正常或轻一中度增大。二、三尖瓣关闭不全。,心泵功效显著受损，,SV,、,CO,、,EF(射血分数,)均减低。仅有右心改变为右心型，肺动脉变细;仅有左心室病变者为左心型，肺动脉扩张。,原发性心肌病讲座,第38页,原发性心肌病讲座,第39页,心肌病特征比较,扩张型 肥厚型 限制型,LVEF 50mmHg RVSP500 15,MM 右室前壁,20MM 左室后壁,原发性心肌病讲座,第49页,二维超声从胸旁、肋下、心尖区均可检验心包积液。惯用胸旁左室长轴、短轴切面图检验，在心包腔内显示无回声区即为有心包积液。,单纯在前心包区有没有回声区不能诊疗心包积液，因可能为心包内脂肪组织，如心包积液量较大，则前后心包都能显示无回声区。在心尖短轴图能够测量心包积液最大量,。,原发性心肌病讲座,第50页,心包积液,超声诊疗关键点,1.壁层与脏层心包分离，中间为无回声液体。积液内水草状、飘带状光带漂动,2.壁层心包活动度降低,3.发脓性心包炎可见壁层与脏层增厚,心包腔,内有纤维光带.,4.心包填塞时，右室受压缩小，室壁塌陷，,呼吸时相性改变显著。,5.,呼吸时相性改变显著。,原发性心肌病讲座,第51页,半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔)有小于1,Omm无回声区，普通积液量小于,100,ml,。,当无回声区分布于左室后方以及前方、外侧方、心尖部，前方无回声区宽度小于10,mm时，心包积液量为,100一500,mL,。,大量心包积液(指量大于500,mL,，心室后方、前方、外侧、心尖等处都有没有回声区，心室前方及后方无回声区宽度达,1,Omm时，积液量约,80,OmL;无回声区宽度,2,Omm时，积液量约,1250,mL,原发性心肌病讲座,第52页,心包积液,原发性心肌病讲座,第53页,原发性心肌病讲座,第54页,原发性心肌病讲座,第55页,原发性心肌病讲座,第56页,原发性心肌病讲座,第57页,原发性心肌病讲座,第58页,原发性心肌病讲座,第59页,原发性心肌病讲座,第60页,心包积液（纤维素渗出为主）,原发性心肌病讲座,第61页,临床意义,一 诊疗快速、动态判断积液量改变,二 引导心包穿刺，定位定深度，监测进针路径，提升穿刺成功率。,原发性心肌病讲座,第62页,存在问题,一定性 诊疗：符合率,90%以上，仍有少许假阳性和假阴性。,二 定量诊疗：半定量，不能到达准确程,度。,三 定位穿刺：宜左不宜右，宜下不宜上，宜外不宜内，宜直不宜斜。,原发性心肌病讲座,第63页,缩窄性心包炎,缩窄性心包炎多数为结核性，是急性心包炎后遗症。,原发性心肌病讲座,第64页,超声诊疗主要所见有,(1)心包增厚或伴钙化，心包厚度大于2,mm为增厚，回声也增强。但这一指征检出率不很高，而且不易准确测量。,(2)心室趋小、心房趋大，房室交界后角变小，后者指胸旁左室长轴图左房与左室后壁分界处所形成夹角变小，原因主要是左房扩大所致，房室沟处常有纤维带或钙化也是主要原因。此夹角小于150为异常。,原发性心肌病讲座,第65页,(3)心脏各种结构在舒张期运动异常，因心包增厚、钙化，限制了心室舒张，所以心室充盈受限。比如室间隔在舒张早期向前运动后又向后反跳运动，二尖瓣口血流，肝静脉血流等都有异常多普勒频谱。因为心室充盈降低，所以心室泵功效也异常，如心排血指数降低。,原发性心肌病讲座,第66页,缩窄性心包炎,原发性心肌病讲座,第67页,缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强,原发性心肌病讲座,第68页,缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、回声增强,原发性心肌病讲座,第69页,