原发性醛固酮增多症主题讲座.ppt

单击此处编辑标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,原发性醛固酮增多症主题讲座,掌握原发性醛固酮增多症,(,以下简称原醛症,),主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法,讲授目标和要求,原发性醛固酮增多症主题讲座,2/27,讲授主要内容,概述,病因和病理,临床表现,试验室和其它检验,诊疗标准,治疗,原发性醛固酮增多症主题讲座,3/27,原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性分泌增多，引发潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素,-,血管担心素系统活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者,10%,概 述,原发性醛固酮增多症主题讲座,4/27,肾素血管担心素醛固酮系统,原发性醛固酮增多症主题讲座,5/27,醛固酮作用,醛固酮为盐皮质激素主要代表。成人每日分泌,5,150,微克。其主要生理作用为,保,Na+,排,K+,，从而保,Cl-,、,保水,，维持细胞外液量相对稳定。它促进肾远曲小管和集合管主动重吸收,Na+,；并经过,Na+-K+,、,Na+-H+,置换而增加,K+,、,H+,排出；,Na+,重吸收增加，使细胞外液有较多正电荷和较高渗透压，于是带动,Cl-,和水被动重吸收；它也降低汗液、唾液、胃液,Na+,排出。,原发性醛固酮增多症主题讲座,6/27,肾上腺醛固酮瘤,65%,85%,(,aldosterone-producing adenoma,APA,),特发性醛固酮增多症,15%,40%,(,idopathic hyperaldosteronism,IHA,),糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症,醛固酮癌,迷走分泌醛固酮组织,原发性醛固酮增多症类型及发生率,原发性醛固酮增多症主题讲座,7/27,1,、高血压：主要表现,早期可出现。普通不呈恶性经过。,早期：,高血压、醛固酮增多、肾素,-,血管担心素被抑制,第二期：,高血压、轻度低钾,第三期：,高血压、严重低钾肌麻痹,临床表现,原发性醛固酮增多症主题讲座,8/27,2,、神经肌肉功效障碍1,）肌无力（经典者为周期性麻痹）,诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻,常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难,低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重,2,）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不显著，补钾后加重,原发性醛固酮增多症主题讲座,9/27,3,、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性,浓缩功效下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多,(,低钾性,),；,常并发尿路感染,4,、心脏表现：,1,）心电图为低血钾表现：,QT,延长、,T,波增宽、减低、倒置，,U,波上升,2,）心律失常：,期前收缩,(,室性早搏多见,),、室上性心动过速,5,、,q,其它表现,IGT,：低血钾,细胞释放胰岛素降低 糖耐量减低,原发性醛固酮增多症主题讲座,10/27,1.,低血钾：多数为连续性低血钾,(2,3mmol/L),2.,高血钠：普通正常高限或略高于正常,3.,碱血症：血,pH,值和,CO,2,CP,为正常高限或略高于正常,4.24h,尿钠排泄量,摄入量或靠近平衡,5.,尿液,:pH,值为中性或偏碱性；少许蛋白质；尿比重较固定,(1.010,1.018),而减低,试验室和其它检验,原发性醛固酮增多症主题讲座,11/27,6.,尿钾：,正常：当血钾,3.5mmol/L,，尿钾,25mmol/24h,肾性失钾,:,血钾,25mmol/24h;,7.,醛固酮测定,(,注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响,),正常人（判断结果时注意按照各个试验室标准）,尿醛固酮排出量：,6.4,86nmol/24h,卧位血浆醛固酮：,50,250pmol/L,立位血浆醛固酮：,80,970pmol/L,原发性醛固酮增多症主题讲座,12/27,.,肾素及血管担心素,II,测定,影响肾素分泌原因：肾小球内动脉压降低、立位、血容量降低、,血,Na,+,降低、肾小管腔内,Na,+,降低和低血钾时，分泌降低；反之，,分泌增多,正常人或多数原发性高血压：,肾素卧位：,0.550.09pg/(ml,h),激发后：,3.480.52 pg/(ml,h),血管担心素,II,卧位：,26.0 1.9 pg/(ml,h),激发后：,45 6.16 pg/(ml,h),原发性醛固酮增多症主题讲座,13/27,影响,RAS,系统药品和激素,许多药品能够影响,RAS,系统调整,在测定血浆肾素和血管担心素,以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药品：,停用,6,周,:,安体舒通（拮抗醛固酮作用,),雌二醇,(,拟盐皮质激素样作用,),原发性醛固酮增多症主题讲座,14/27,停用,2,周,:,噻嗪类利尿剂,(,引发低钾而影响醛固酮合成,),吲哚美辛,赛庚啶,(,阻断血清素,干扰,ACTH),停用,1,周,:,ACEI,及钙拮抗剂,(,降低醛固酮合成,升高血钾,),拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂,(,降低血浆肾素活性,),原发性醛固酮增多症主题讲座,15/27,醛,固,酮,增,多,高血压,低血钾,肢体表现,低肾素活性,低血管担心素,碱中毒,糖耐量,减低,肾脏表现,原发性醛固酮增多症主题讲座,16/27,高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮,血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管担心素,降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低,高血压,诊疗标准,原发性醛固酮增多症主题讲座,17/27,醛,固,酮,增,多,高血压,低血钾,肢体表现,低肾素活性,低血管担心素,碱中毒,糖耐量,减低,肾脏表现,原发性醛固酮增多症主题讲座,18/27,B,超,:,显示直径,1.3cm,腺瘤,CT:,显示直径,5mm,腺瘤,放射性碘化胆固醇肾上腺扫描摄影,肾上腺血管造影,:,经过造影,可测两侧肾上腺血管内醛固酮,含量,对诊疗价值较大,影像学检验,CT,：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）,原发性醛固酮增多症主题讲座,19/27,1)APA,和,IHA,判别诊疗,立卧位试验：原理：正常人血浆,Ald,受,ACTH,昼夜节律调整。卧位,Ald,为,50,250pmol/L,，至,12am Ald,下降；与,cortisol,波动一致。立位,(4,小时,),，刺激,RASs,，,Ang,增加，,Ald,上升,判别原醛症病因,APA,：基础,Ald,显著增高，立位后降低,(,偶有升高,),IHA,：基础,Ald,轻度增高，立位后显著增高,(,基础值,33%,，升辐超出正常人,),原因：对,Ang,敏感性增强,原发性醛固酮增多症主题讲座,20/27,应行深入检验,卧立位试验,8AM,醛固酮,立位至,12N,醛固酮,正常人,立位后肾素升高，其作用超出ACTH影响。,特发性醛固酮增多症,立位后轻度肾素升高，此型对血管担心素敏感性增强,醛固酮瘤,相对,8AM,不升高,过分分泌醛同酮对RAS系统有强烈抑制作用。立位后也不能升高,原发性醛固酮增多症主题讲座,21/27,伴高血压、低血钾继发性醛固酮增多症,1),分泌肾素肿瘤,（,1,）肾小球旁细胞瘤,（2,）肾外肿瘤,Wilms,瘤，卵巢肿瘤,2),继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多,(1),恶性高血压,(2),肾动脉狭窄,(3),一侧肾萎缩、结缔组织病,原发性醛固酮增多症主题讲座,22/27,(,一,),手术治疗,1.APA,：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在,1,周内恢复。大多数血压能够恢复正常；术后,BP,轻度升高，降压药可控制；无改进者，可能,EH,或因长久高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可松,100,300mg/d,，一周后停药,治 疗,原发性醛固酮增多症主题讲座,23/27,(,二,),药品治疗,（,1,）特发性增生型及不能手术恶性肿瘤,Amiloride,或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄,使用方法：,50mg tid,（,2,）,螺内酯（,Antisterene,）,为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合,使用方法：,120,240mg/24h,血钾于,1,2,周、血压,4,8,周内恢复正常,副作用：阻断睾酮合成,原发性醛固酮增多症主题讲座,24/27,（,3,）钙离子阻断剂：调整,Ald,作用最终步骤，抑制,Ald,分泌以及平滑肌收缩,（,4,）糖皮质激素：对,GRA,有效,使用方法：,DXM 0.5,2mg/d,。,3,4,周后有效,（,5,）赛庚啶：针对,IHA,。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用,使用方法：,20mg tid,原发性醛固酮增多症主题讲座,25/27,复习思索题,1,原发性醛固酮增多症主要病因、病理生理关键点？,2,原发性醛固酮增多症诊疗、判别诊疗和治疗标准？,原发性醛固酮增多症主题讲座,26/27,谢谢,原发性醛固酮增多症主题讲座,27/27,