甲状腺功能减低性心脏病.doc

[病例讨论] 辨心肌肥厚伴心包积液病因 认识甲状腺功能减低性心脏病
本帖最后由 lsn_2000_0 于 2010-8-21 14:49 编辑

辨心肌肥厚伴心包积液病因  认识甲状腺功能减低性心脏病
                                                        北京协和医院心内科病例

    　　一例67岁女性，以多浆膜腔积液、左室明显肥厚为主要表现。患者既往有甲状腺部分切除术史，甲状腺功能明显低下，诊断为”甲状腺功能减低性心脏病”。此类患者除具有甲状腺功能减低所致的皮肤干燥、畏寒、非可凹性水肿、声音嘶哑和心动过缓症状外，常见心包积液和心肌肥厚，而临床心包填塞症状常不明显，亦无高血压表现。少数患者可有心肌肥厚，但心脏超声无颗粒样改变，与其他浸润性心肌疾病不同。对于疑似为该病的患者，应检查甲状腺功能以明确诊断。甲状腺素补充治疗有效，但应从小剂量起始，逐渐加量，以避免发生心律失常等其他心血管事件。
    【病历摘要】
    1例67岁女性患者，主因“胸闷憋气、全身浮肿4个月余”入院。患者于4个多月前自觉胸闷、憋气、全身浮肿，并且逐渐出现声音嘶哑和双下肢无力。外院CT提示双侧胸腔积液，超声心动图提示左心室后壁及室间隔增厚，左室射血分数（LVEF）为87%，心包大量积液。
    心包穿刺共引流出约2000 ml淡黄色清亮液体。此后心包积液反复出现，先后共行3次心包穿刺引流，末次穿刺引流在患者入院前1个月期间，每天约引流出淡黄色清亮心包积液100 ml。
    患者入院前1周，心包积液常规检查结果如下。细胞总数：426个/μL，白细胞总数:128个/μL，单核细胞：95%，黎氏试验：阳性，比重：1.026。糖：4.8 mmol/L，乳酸脱氢酶：176 U/L，总蛋白：41 g/L，白蛋白：26 g/L，腺苷脱氨酶：7.2 U/L。
    近1个月，患者双手指及足趾指端麻木、右腰胁疼痛，并自觉吞咽困难。病程中患者无发热、盗汗、咳嗽、咳痰等，入院时夜间可平卧入眠。患者否认关节疼痛、外阴溃疡、脱发、光过敏、口眼干燥等。
    既往史 10余年前，患者因”甲亢”行甲状腺切除术，术后规律服用甲状腺素片替代治疗,但自诉甲状腺切术后畏寒。
    近半年来，患者乏力明显，畏寒，精神、食欲差，常年大便干结（1次/4~5天），体重无明显变化。
    4个多月前，患者突发中下腹部剧烈疼痛，外院急诊行剖腹探查术，考虑为“子宫穿孔、盆腔脓肿”，经引流和抗感染等保守治疗后好转，切口直至3个月后愈合。剖腹探查术后患者停服甲状腺素片。
    吸烟40余年，10支/天，无明确高血压史。40余岁绝经。
    家族史 1弟患有冠心病，于外地突然去世。
    【检查】
    查体 体温：36.2 ℃，脉搏：52次/分，呼吸：18次/分, 血压：135/78 mmHg。颈静脉无怒张，全身皮肤干燥、脱屑，浅表淋巴结未触及肿大。舌体略肥厚，双肺未闻及[吃]　　[罗]音，两下肺呼吸音稍减低。心率为52次/分，心律不齐，可闻及早搏，无明显杂音。腹软膨隆，右下腹可见一表覆黄苔的切口瘢痕。双下肢无明显水肿。
    实验室检查 白细胞：5.78×109/L，中性分类：46.8%，血红蛋白：123 g/L。血小板：178×109/L，红细胞：3.70×109/L。尿白细胞：70个细胞/μl。丙氨酸氨基转移酶：20 U/L，白蛋白：40 g/L。总胆红素：16.5 μmol/L，直接胆红素1.9 μmol/L。血肌酐：96 μmol/L，血钾：3.2 mmol/L，血钠： 137 mmol/L。总胆固醇：17.15 mmol/L，甘油三酯：10.64 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）：0.83 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）：9.15 mmol/L。
    血清蛋白电泳：未见M蛋白，免疫固定电泳：未见单克隆蛋白。结核菌素试验（PPD）：+++。癌胚抗原轻度升高（6.65 ng/ml），CA 125轻度升高（ 59.3 U/ml），CA242、CA199正常。类风湿因子、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗可提取性抗原抗体均为阴性。
    三碘甲状腺原氨酸（T3）： 0.26 nmol/L，游离型T3（FT3）： 0.5 pmol/L，甲状腺素（T4）：0.14 nmol/L，游离型甲状腺素（FT4）：0.48 pmol/L。促甲状腺激素（TSH）明显升高（>150 mU/L），抗甲状腺过氧化物酶（TPO抗体）升高（153 IU/ml），抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb）升高（1083 IU/ml）。血沉： 55 mm/h。补体和免疫球蛋白无明显升高。C反应蛋白正常。
    影像学检查 心电图：V5、V6导联T波轻度倒置，ST段轻度压低，室性早搏，呈三联律。肢体导联无明显低电压（图1）。

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    经胸超声心动图：左心房内径为 45 mm，左心室舒张末期内径为32 mm，室间隔厚度为 20 mm，左室后壁厚度为19 mm。心室超声反射无毛玻璃样改变，LVEF为71%。老年性主动脉瓣退行性变，轻度主动脉瓣关闭不全，轻度二、三尖瓣关闭不全（图2）。

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    胸腹盆腔CT平扫加增强：左上肺小结节影，右肺中叶条索影，左下肺纹理紊乱伴索条影，心包积液，肺动脉增粗、冠状动脉钙化、心影增大伴左室壁增厚，双侧胸腔少量积液，盆腹腔积液，肝脏内小囊肿可能，胆囊壁局部增厚，左侧卵巢囊性占位可能，右下腹壁疝形成。
    心脏磁共振成像:左心室壁普遍增厚，以室间隔为重,大量心包积液；室间隔可疑灌注减低区，双侧胸腔积液，肝右叶异常信号（图3）。

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    喉镜：声带全长弥漫性肿胀，左侧明显，左侧杓状软骨表面可见一小囊肿。
    腹盆腔B超：肝脏弥漫性病变，肝大，胆囊多发结石，子宫多发钙化灶，盆腔囊性包块，盆、腹腔积液。
    血管彩色超声：双侧颈动脉粥样硬化伴斑块形成，右侧颈内动脉起始处狭窄>60%。
    心肌活检 心肌与间质比例尚可，心肌排列紊乱，部分心肌肥大，细胞核增大，可见心肌内空泡变性，未见明确心肌梗死。
    特殊染色：马氏(Masson)染色阳性,磷钨酸苏木素法(PTAH)染色阳性，阿利辛兰染色阴性，糖原染色（PAS）阴性，黏液卡红染色阴性。刚果红染色阴性。
   【 治疗经过】
     予以阿托伐他汀20 mg/d及烟酸缓释片0.5 g/d降脂治疗。4周后复查总胆固醇、甘油三酯、HDL-C、LDL-C水平分别为9.88 mmol/L、2.97 mmol/L、0.85 mmol/L和7.36 mmol/L。此外，给予患者左甲状腺素钠片12.5 μg/d，逐渐加量，每2~4周加量12.5~25 μg/d。
     患者入院后，每天约引流出淡黄色清亮心包积液100 ml加用左甲状腺素钠片后8天，床旁超声心动图复查结果显示，心包积液量有所减少，拔除心包积液引流管，5天后患者出院。
     出院前超声心动图复查结果显示，仅存在极少量心包积液。
    【诊治思维】
    该患者主要表现为多浆膜腔积液，同时存在左心室肥厚。临床上多发性浆膜腔积液需要考虑以下疾病：结核、肿瘤、免疫病和内分泌代谢疾病。
    结核 在中国，结核病是引起多浆膜腔积液的最常见原因之一，患者无发热、盗汗等结核中毒症状和心包填塞征象，不符合结核性心包炎特点，其心肌肥厚亦不能以结核病来解释。
    结缔组织病 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等结缔组织病可引起多浆膜腔积液，尤其是系统性红斑狼疮还可引起心肌损害，但一般多见左心室扩大、收缩功能减低，心肌不呈现明显肥厚。本患者无结缔组织病常见症状，且多种抗核抗体为阴性，故不支持结缔组织病诊断。
    肥厚型心脏病 最常见心脏非对称性肥厚，室间隔与后壁之比常大于1.5，部分患者存在左室流出道梗阻，心肌收缩常增强。无法用该病解释本患者的明显多浆膜腔积液表现。
    高血压伴肾功能不全 未治疗或控制不良的长期高血压是引起左心室向心性肥厚的常见原因。高血压合并严重肾功能不全，尤其是心力衰竭患者，可有多浆膜腔积液表现，但本患者无明确高血压史，入院后血压基本正常，肾功能无异常，因此可除外本病。
    心肌淀粉样变 该病表现为室壁明显增厚，室间隔与左心室后壁也明显增厚，因不能除外浸润性心肌病而需要行心内膜心肌活检。
    心肌淀粉样变可表现为心肌肥厚、多浆膜腔积液。部分患者的血清蛋白电泳检查结果可见M蛋白，免疫固定电泳检查结果可见单克隆蛋白。心内膜心肌活检刚果红染色阳性是诊断淀粉样心肌病的“金标准”，上述特点与本病例不符。此外，该病患者多为病程的晚期，伴有明显心力衰竭，左室射血分数（LVEF）常降低。心电图常表现为肢导低电压、伪心肌梗死样改变。超声心动图表现为心肌呈毛玻璃样或颗粒样改变，上述表现均与本病例不符。
    甲状腺功能减低（甲低）性心肌病 此类患者有甲状腺切除术病史，有声音嘶哑、明显乏力、畏寒精神食欲差、大便干结、全身皮肤干燥脱屑、舌体厚等症状和体征，甲状腺功能明显低下，结合甲状腺功能检查结果可明确诊断。
    初筛检测促甲状腺激素（TSH）>20 mIU/L伴甲状腺激素（T4）水平降低为严重甲低，3 mIU/L现及实验室证据。
    2. 有心脏异常表现，尤其是心肌肥厚、心包积液、窦性心动过缓或房室传导阻滞等心律失常。其他包括心电图肢体导联低电压和ST-T改变。
    3. 排除其他心脏病。
    4. 甲状腺素替代治疗有效。
    老年人的甲低症状有时不典型, 部分患者的心脏症状出现早于甲低其他症状。凡心脏扩大或肥厚伴有下列征象者应怀疑甲低性心脏病：心率缓慢、心力衰竭症状不明显、中大量心包积液但无明显心包填塞症状、伴浮肿但对利尿剂和洋地黄反应不佳、伴贫血、畏寒、脸面浮肿、皮肤干燥等。
    甲低可增加心血管疾病风险，导致脂质代谢异常，易发生动脉粥样硬化。但由于心肌代谢率降低，心肌血氧需求量减少，心率减慢心脏充盈时间延长，增加了心肌灌注量，加之代谢减低,很少出现心绞痛。
    冠状动脉粥样硬化性心脏病 本患者为老年女性，有大量吸烟史、明显高脂血症、早期绝经、早发冠心病家族史、CT示冠状动脉钙化、颈动脉狭窄，需要接受冠心病易患因素预防治疗。
    【治疗策略】
    甲状腺素可增加心搏出量和心肌收缩力，降低舒张压和胆固醇水平，改善内皮细胞功能和心脏舒张功能。在对甲低患者补充甲状腺素前，应评估心脏病风险，以避免加重心绞痛、室性心律失常或心力衰竭，或者诱发心梗。
    甲低性心脏病患者可发生变异性心绞痛，常在甲状腺激素替代治疗中出现，故甲状腺素剂量调整应谨慎从12.5~25 μg/d小剂量开始,每2~6周缓慢加量，每次增加12.5～25 μg/d。甲低性心脏病患者对β受体阻滞剂、洋地黄、硝酸酯类药物耐受性较差,应谨慎使用，小剂量试用。甲低替代治疗中易出现房性心律失常，精细剂量调整可能有助于减少心律失常。
    【治疗经验谈】
     北京协和医院曾收治13例甲低性心脏病患者，10例为女性，诊断时平均年龄51岁，病程6~7年出现心脏异常表现，主要为心包积液。所有患者均有少至大量不等心包积液，大多数患者的室壁厚度、瓣膜和LVEF正常，1例患者有重度肺动脉高压。10例患者心电图ST-T改变。经小剂量起始甲状腺素片补充治疗后，所有患者的心包积液均消失，部分心电图恢复正常。

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发表于 2010-8-21 15:20 | 只看该作者

甲状腺功能低下性心脏病

    【概述】

甲状腺功能低下（甲减）性心脏病，又称粘液水肿性心脏病，常见有心包积液，以中老年妇女多见。

    【病因与发病机制】

甲减分原发性和继发性，原发性甲减可能与自身免疫因素和遗传有关，其次是甲状腺疾病治疗不当或药物引起。具体分类见甲减章节。

    【病理】

甲状腺组织的病理改变，以病因不同而异，甲状腺可以萎缩，纤维变性也可有增生肥大。由于甲状腺激素缺乏，引起心肌细胞间粘蛋白和粘多糖增多沉积，间质水肿，呈假性肥大，心肌横纹消失，肌纤维染色不均匀，心包积液。甲状腺激素的减低，心肌腺苷环化酶减少，直接影响心肌收缩力，心排血量减少，心动过缓，循环时间延长，由于积液水肿，心脏扩大，血脂明显增高又可促进冠状动脉粥样硬化或心肌梗死的发生。

    【诊断要点】

      诊断要点概述

有明确甲减存在，伴有肯定的心脏体征，如心动过缓，心音低弱，心脏增大，并除外其他心脏病，应用甲状腺激素治疗，症状可明显好转者，可予以诊断甲减性心脏病。对老年妇女，无明显病因的心脏增大，心包积液，心动过缓者，应该考虑是否有甲减性心脏病，可进行有关检查。

      临床表现

1．一般表现　　基础代谢降低，表情呆板淡漠，面色苍黄，皮肤粗糙，唇舌增厚，声音低哑，动作和言语缓慢，怕冷，面部及下肢非凹陷性浮肿。

2．心血管方面　　血压一般偏低或正常，合并动脉硬化者亦可增高，心脏增大，心音低弱，心动过缓心律失常，亦可出现心力衰竭，心绞痛。

      实验室检查

1．基础代谢率降低，多在-20％以下。

2．生化检查　　有关化验参见甲减。

      影像学检查

1．X线　　心影普遍增大。

2．超声心动图　　心脏增大伴有向心性左室肥厚，偶有左室扩张，收缩功能减低。

      其他检查

心电图检查　　表现为低电压，T波普遍低平或倒置，P-R或QRS间期延长。

    【治疗概述】

      药物治疗

1．替代治疗　　具体方案参见甲减治疗，但应注意：①用量应从小剂量开始，并且可先试用起效快，作用消失亦快的制剂如三碘甲状腺原氨酸，对合并冠心病者，一旦出现缺血加重情况，立即停药，对代谢影响迅速减少，但不适于单独长期使用；②合并心力衰竭应用洋地黄制剂者，应注意减少甲状腺片用量。

2．一般治疗　　注意护理，保暖防止感染。如合并感染应予以积极抗感染治疗。合并贫血者，应予以补充铁剂及维生素。
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