1、PV治疗目的包括:①降低血栓形成和出血风险;②最大限度降低转化为急性白血病和骨髓纤维化的风险;③处理可能发生的并发症,包括血栓形成、出血和瘙痒;④妊娠处理
于阿司匹林可降低PV患者血栓形成发生率,提示血小板在血栓形成方面发挥着关键作用，也影响骨髓纤维化的发生率。血栓形成是PV常见并发症和死亡原因,显然与全血细胞计数,尤其是Hct和血小板计数异常有关, 动脉粥样硬化传统的危险因素,包括高脂血症和高血压。。近年的动脉粥样硬化治疗方案推荐使用抗高血压药维持正常血压和使用抑制素类药物等。
急性血栓形成事件的处理和药物预防急性血栓形成事件应根据现行指南进行处理,分析具体的危险因素,将Hct和血小板计
2、数控制在理想水平。小剂量阿司匹林对血液学正常的患者作为二级预防动脉粥样硬化显然是有益的,但是否有助于预防MPD患者发生类似并发症却存在争议,因为有研究证实阿司匹林可导致具有出血倾向的患者发生出血。随后在ET患者中进行的两项研究证明了小剂量阿司匹林(100mgd)的安全性(如果血小板<1000×109L,且无既往出血史),并可能具有减少动脉血栓形成并发症的作用。最近ECLAP研究也支持阿司匹林在预防PV非致死性血栓形成事件中的安全性和有效性。与阿司匹林不同,目前的风险效益分析表明,对血栓形成的一级预防采用口服抗凝药,如华法令,没有作用。对静脉血栓栓塞的二级预防而言,尚不清楚应该给予短期的还是
3、长期持续性的华法令治疗。这在抗磷脂综合征患者则较为明确。目前还不清楚ADP受体拮抗剂氯吡格雷对MPD的疗效。最近研究显示,联合治疗能使不伴MPD的动脉粥样硬化患者心血管意外和死亡的相对危险度降低20%,但严重出血事件的相对危险度增加38%。这对于MPD患者,意义极为重要。有证据表明,氯吡格雷对接受阿司匹林治疗而血小板持续活化的患者有益。该类药物可用于伴有消化性溃疡或阿司匹林过敏的患者。
出血
在PV的并发症中,出血不如血栓形成那么常见和严重。主要受累的部位包括皮肤、黏膜和胃肠道。据报道,出血常常与血小板计数升高、获得性血管性假性血友病,以及大剂量抗血小板治疗有关。低剂量阿司匹林较少导致出血
4、PV患者存在各种各样血小板功能缺陷,但不能因此预测出血。临床出血严重者可能需要血小板输注,部分学者推荐使用氨基己酸和氨甲环酸。对更为常见的非紧急情况,可考虑采其他措施,如控制血细胞计数、调整抗血小板和或抗凝治疗。MPD患者出现危及生命的大出血时,使用重组a因子的疗效尚未证实,有待进一步研究。瘙痒瘙痒(典型者为洗浴后瘙痒)是PV中严重的临床问题。抗组胺类药物可能有效。针对该问题进行一些较少病例数的研究,西咪替丁和利用补骨脂素及紫外光光疗有一定作用。一项研究表明,补铁可缓解瘙痒,但停用后又会复发。也有研究显示,IFN2Α可改善瘙痒症状。此外,Tefferi等报道了10例PV患者因其他原因使用选
5、择性52羟色胺再摄取抑制剂,结果显著缓解了瘙痒症状。因此,就患者个体而言,可有许多方法用于瘙痒治疗
红细胞增多、血液粘滞度增高、血流减慢,使肾脏缺氧及功能障碍,致使庆大代谢延长造成体内蓄积
抗血小板药物不宜用于预防和治疗PV并发的脑梗死。
血液中红系及粒系的异常增生．加之血小板功能异常．引起末梢微血栓形成，致周围神经缺血、缺氧、营养缺乏，产生轴索变性、继发性脱髓鞘及节段性脱髓鞘
真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的慢性骨髓高增殖、低凋亡疾病，因外周红细胞显著增多，故易并发血栓性疾病。血栓最常见于四肢、肠系膜、脑部及冠状动脉，其中下肢动脉血栓形成占全部血栓的14．2％。年龄大于
6、60岁、血红蛋白伴白细胞或血小板增多、骨髓红系增生明显或极度活跃、细菌感染是血栓常见的危险因素。
在处理局部病变的同时，积极治疗原发病有助于选择合适的治疗手段
全血粘度升高，不仅使血流外周阻力增加，血压趋于升高，心脏负荷加重，代偿不佳时心搏出量下降，也影响微循环灌注。微循环障碍反过来又加重全血粘度升高，导致一系列正反馈造成恶性循环，影响心、脑、肾等重要脏器组织的代谢和功能。活血化瘀法对上述异常都有明显的改善作用
真红细胞增多症是一种原因不明，隐匿起病的慢性骨髓增生性疾病，临床特点为红细胞数和全血容量明显和绝对地增多，常伴白细胞和血小板增多，脾肿大，动静脉血栓，心脑血管意外，及肾脏损害
真红细胞增多症患者的肾脏病理表现除了具备缺血性肾损伤的特点外，在肾小球毛细血管和间质小动脉均可见较多的血浆成分和红细胞，但未见到血栓形成。提示血压增高可能是导致真红肾损害的主要因素，而高粘血症和血容量增加可导致血管扩张充血，血管内皮损伤也有可能成为真红肾损害的诱因。所以控制血压，降血粘度，抗凝，减少血容量非常重要。
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