心肌疾病原发性心肌病.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/10/1,#,第三篇 循环系统疾病,第十章,心肌疾病,课时数：1课时,重庆市第九人民医院心内科,吴兰兰,第一节,原发性心肌病,心肌疾病原发性心肌病,1/20,1.掌握原发性心肌病临床表现、诊疗标准和治疗标准。,2.了解原发性心肌病病因、病理和发病机制。,讲授目标和要求,心肌疾病原发性心肌病,2/20,扩张型心肌病,（Dilated cardiomyopathy,DCM）,心肌疾病原发性心肌病,3/20,定义,以心腔扩大，心脏收缩功效减低，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本临床特征，病因不明一个心肌病变。,心肌疾病原发性心肌病,4/20,病 因,病因不明，可能与以下原因相关,病毒感染。,免疫反应异常。,其它如酗酒、营养代谢等原因。,心肌疾病原发性心肌病,5/20,病理,心腔扩大，室壁变薄，纤维瘢痕，常伴有附壁血栓。,非特异性心肌细胞肥大、变性，以及程度不一样间质纤维化病变。,瓣膜、冠状动脉多无改变。,心肌疾病原发性心肌病,6/20,临床表现,症状：,以充血性心力衰竭为主要表现，常合并各种类型心律失常，部分患者可发生栓塞和猝死,。,体征：,心尖搏动常显著向左侧移位且搏动弥散，常可听到第三、第四心音“奔马律”，心衰显著时可出现交替脉和潮式呼吸。右心功效不全时，可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水,心肌疾病原发性心肌病,7/20,影像学及试验室检验,胸部,X,线检验:心影增大(心胸比大于,50,),肺淤血表现。,心电图：房性或室性心律失常、房室或室内传导阻滞(左束支传导阻滞常见)、,ST-T,改变、病理性,Q,波等。,超声心动图：“大、小、薄、弱、血栓”。,冠状动脉造影。,心内膜心肌活检。,心肌疾病原发性心肌病,8/20,诊疗,临床表现有心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭患者。,超声心动图经典表现。,除外其它器质性心脏疾病。,心肌疾病原发性心肌病,9/20,判别诊疗,冠心病、风心病、先天性心脏病、特异性心肌病、急性病毒性心肌炎等。,心包积液。,心肌疾病原发性心肌病,10/20,治疗,1.,慢性心力衰竭治疗。,ACEI,利尿剂受体阻滞剂,地高辛,2.急性心力衰竭治疗。,3.抗凝治疗：,华法令、阿司匹林,。,4.,心脏起博器：CRT ICD,。,5.心脏移植,。,心肌疾病原发性心肌病,11/20,肥厚型心肌病,Hypertrophic cardiomyopathy，HCM,心肌疾病原发性心肌病,12/20,定义,以非对称性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特征心肌病。,心肌疾病原发性心肌病,13/20,病 因,常染色体显性遗传，常有显著家族史。,致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连。也有其它（1、11及15号）染色体异常报道。,也与血管担心素受体、钙代谢等内环境改变相关。,心肌疾病原发性心肌病,14/20,病理,非对称性室间隔肥厚（,asymmetric septal hypertrophy,ASH,），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚类型。,组织学特征变现为左心室间隔心肌肥大、形态特异，排列紊乱。,心肌疾病原发性心肌病,15/20,病理,高血压性心肌肥厚 对称性,肥厚型心肌病心肌肥厚非对称性,心肌疾病原发性心肌病,16/20,临床表现,多样化，好发于,30,40,岁之间，男性,女性。,症状：,心绞痛。,气短、气促、心悸、乏力。,昏厥和昏厥前驱症状。,猝死。,体征：,胸骨左缘第,3,4,肋间粗糙喷射性收缩期杂音，可伴震颤心尖部也可闻及收缩期杂音。受心肌收缩力、左室容量及射血速度影响很大。,心肌疾病原发性心肌病,17/20,影像学及试验室检验,心电图：左心室肥大表现，深而不宽病理性,Q,波，ST-T改变，常在胸前导联出现倒置,T,波，室内阻滞和期前收缩亦常见。,超声心动图：,室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比,1.3,，左室舒张顺应性下降，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（,systolic anterior motion,，,SAM,）。,心导管检验：左心室舒张末压力升高。左心室腔与流出道间有压差，大于,20mmHg,。,心肌疾病原发性心肌病,18/20,诊疗与判别诊疗,前述临床表现。,家族史。,结合ECG、UCG、心导管检验。,排除其它心脏疾病。,心肌疾病原发性心肌病,19/20,治 疗,1.生活方式指导。,2,.缓解左室舒张功效障碍，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常。受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。,3.,介入与手术治疗：,DDD,型起博器,间隔心肌消融术,肥厚室间隔切除术,心脏移植,心肌疾病原发性心肌病,20/20,