神经内科知识点小结.doc

北京天坛医院
Beijing Tiantan Hospital
Crystal
神经内科知识点小结

一 癫痫
1、 癫痫：多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。
2、 痫性发作：临床上每次发作或每种发作的过程。一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。
3、 Jackson发作：癫痫部分发作时，异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。
4、 Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪。
5、 癫痫持续状态（SE）：或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。癫痫状态是内科常见急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率均很高。从速控制发作是治疗的关键。
6、 难治性癫痫持续状态：指持续的癫痫发作对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1小时以上者。其治疗的首要任务是要迅速终止发作。

1、 复杂部分性发作的首选药物——卡马西平、丙戊酸钠
2、 失神发作的治疗首选药物——丙戊酸钠、乙琥胺
3、 婴儿痉挛症可选用药物——ACTH、强的松、丙戊酸、氯硝西泮
4、 癫痫发作的分类（国际抗癫痫联盟1981）：
1）部分性发作，包括单纯性部分性发作、复杂性部分性发作、部分性发作继发全身发作。
2）全面性发作，包括失神发作、强直性发作、阵挛性发作、强直阵挛性发作、肌阵挛发作、失张力发作
3）不能分类的发作。
5、 全面性强直-阵挛发作（GTCS）的临床表现：
意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：
1）强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩致颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10-20秒钟后进入阵挛期。
2）阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，阵挛频率由快变慢，松弛时间逐渐延长，持续30-60秒或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期，这两期可伴明显的自主神经功能紊乱，Babinski征为阳性。
3）发作后期：本期全身肌肉松弛，可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复。醒后常出现头痛，周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆。
4）GTCS典型EEG为：强直期开始逐渐增强的10Hz棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。
6、 癫痫持续状态的治疗原则：
1）保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持
2）终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害
3）寻找并尽可能根除病因及诱因
4）处理并发症
7、 癫痫持续状态的处理：
1）一般措施
（1）对症处理：保持呼吸道通畅、吸氧、监护、检查、牙套
（2）建立静脉通道
（3）积极防止并发症：脑水肿——20%甘露醇125-250ml快速静滴
防控感染——抗生素
高热——物理降温
纠正代谢紊乱
纠正酸中毒
营养支持
2）迅速控制抽搐是治疗的关键，可使用下列药物：
（1）地西泮静注：是控制成人或儿童各型癫痫状态的首选药。
（2）地西泮加苯妥英钠：地西泮静注取得疗效后，再加用苯妥英钠静滴。
（3）苯妥英钠
（4）10%水水合氯醛：加等量植物油保留灌肠。
（5）副醛：植物油稀释后保留灌肠。
3）发作控制后应考虑使用苯巴比妥0.1-0.2g肌注，每日2次，巩固和维持疗效。同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。
4）上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。
5）发作停止后，需积极寻找癫痫状态的原因予以处理。

二 帕金森氏病
1、 帕金森氏病：PD，或称震颤麻痹，是中老年常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变形缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。
2、 帕金森氏病的主要临床表现：
1）多在60岁以后发病，起病隐匿，缓慢进展，逐渐加重。
2）静止性震颤：常为首发症状，多始及一侧上肢远端，逐渐扩展至同侧下肢及对侧肢体，下颌、口唇、舌及头部通畅最后受累，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失，典型表现是“搓丸样”动作。
3）运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙，早期表现为手指精细运动障碍明显，晚期各种动作均迟缓，“面具脸”，语音低沉单调，“写字过小征”……
4）肌强直：被动运动关节时阻力增加。铅管样强直、齿轮样强直
5）姿势步态异常：平衡功能减退，姿势反射消失引起的姿势步态不稳、易跌跤。屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态、冻结现象。
6）其他：可有精神症状、失眠、智能减退、自主神经功能障碍等。
3、 帕金森氏病的药物治疗：
1）药物治疗应从小剂量开始，缓慢递增，以较小剂量达到较满意的疗效，采取个体化方案。
2）药物治疗目标：延缓疾病进展、控制症状、并尽可能延长症状控制的年限，同时尽量减少药物的不良反应和并发症。
3）治疗药物：
（1）抗胆碱能药：主要有苯海索，主要适用于震颤明显且年轻患者，老年患者慎用，闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。主要不良反应有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等。
（2金刚烷胺：对少动、强直、震颤均有改善作用，对异动症有一定治疗作用。
（3）复方左旋多巴：治疗本病最基本、最有效的药物，对震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效。
（4）DA受体激动剂：如溴隐亭，通常与美多巴合用，年轻患者可单用。
（5）单胺氧化酶B抑制剂：阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少左旋多巴用量。
（6）儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：抑制左旋多巴外周代谢，增加其进脑量，可增强其疗效，单用无效。

三 脑血管疾病
1、 TIA：短暂性脑缺血发作，是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学（CT、MRI）检查无责任病灶。
2、 脑梗死：又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，是局部脑组织发生不可逆性损害，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。根据其发病机制和临床表现，通常将其分为脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死。
3、 蛛网膜下腔出血：SAH，通常是脑底部或脑表面的动脉瘤或脑动静脉畸形破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征。
4、 缺血半暗带：由于存在侧支循环，尚有大量存活的神经元，如果能在短时间内迅速恢复血流，该区脑组织损伤是可逆的，神经细胞可存活并恢复功能。缺血半暗带脑细胞损伤的可逆性是缺血性脑卒中患者急性溶栓的病理学基础。
5、 再灌注损伤：通过引起自由基过度产生及“瀑布式”连锁反应、神经细胞内钙超载及兴奋性氨基酸细胞毒性作用等一系列变化，导致神经细胞损伤。
6、 SAH的治疗措施：
1）一般及对症治疗
2）脱水降颅压
3）抗纤维蛋白溶解剂防止再出血
4）防治迟发型血管痉挛
5）放脑脊液疗法
6）病因治疗
7、 SAH常见并发症：再出血、脑血管痉挛、急性或亚急性脑积水、低钠血症
8、 基底节出血的临床表现：
1）壳核和丘脑是两个最常见的部位
2）典型者可出现三偏的体征，及病灶对侧偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍。
3）大量出血可出现意识障碍，也可穿破脑组织进入脑室出现脑膜刺激征
4）根据出血部位不同，可有不同表现。

四 重症肌无力
1、 重症肌无力：MG，是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，呈波动性，晨轻暮重，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
2、 重症肌无力的诊断要点：
1）主要表现为病变主要侵犯骨骼肌、症状的波动性、晨轻暮重的现象
2）疲劳试验显示受累肌重复运动时，肌无力明显加重。
3）服用抗胆碱酯酶药物改善，通常可确诊。
新斯的明：肌注20分钟后改善，用于四肢肌的评估
腾喜龙试验：肌注后30秒内改善，持续数分钟，用于眼肌和头部肌的评估
1）AchR-Ab增高，但其正常时不能排除诊断
2）电生理检查，低频重复电刺激相应两波幅衰减在15%以上。
3、 重症肌无力危象的分类：
1）肌无力危象：为最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射依酚氯胺或新斯的明后症状减轻则可诊断。
2）胆碱能危象：少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，静脉注射依酚氯胺2mg，如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。
3）反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。
4、 重症肌无力危象的处理：
1）不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用呼吸器辅助呼吸。
2）停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物
3）选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染
4）给予静脉药物治疗，如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白
5）必要时采用血浆置换。

1、 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：吉兰巴雷综合征GBS，是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。
2、 多发性硬化：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病。本病最常累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
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