1、title style,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,病 例 讨 论,聊城市人民医院 刘大亮,2014-03-29,一般资料,患者男,,75,岁,持续性右上腹胀痛伴尿黄半月。,肝病面容,全身皮肤、巩膜黄染;大便发白、小便深黄,呈浓茶样。无恶心、呕吐、发热、寒颤。曾与外院抑酸抗炎治疗(具体不详)无缓解。,超声:胆系梗阻,2,图片,3,CT,平扫,4,CT,增强,5,静脉期薄层图像,6,冠状位,MPR,图像,7,T2WI,MRCP,8,T1WI,冠状位动态增强扫描,诊 断,A.胆道梗阻,B.胆管癌,C.胆管炎症,D其他.,9,暂 停,10,病 理,手术记录,:,肝
2、脏淤胆样改变,胆总管见,2.5X3cm,的肿块,质硬;胃壁、小网膜囊见多发结节,质硬。,术后病理:,胃小弯侧胃壁结节:脂肪组织内地方淋巴结,被膜及周围组织内慢性炎性瘢痕组织形成,较多浆细胞浸润。,胆管壁增厚,管壁慢性炎性瘢痕组织形成,较多浆细胞浸润。,提示:特发性纤维化样改变。,11,鉴 别 诊 断,胆管癌,软组织,结节,;,肝内胆管扩张;病变近端的胆总管和肝内胆管扩张,于梗阻部位扩张的胆总管突然中断;部分病例在中断处可见腔内软组织,结节,;,增强扫描肿块呈轻一中度强化。,转移表现:肝脏、肝门淋巴结、远处,12,临床与病理,50%,以上发生于较大胆管。,病理:腺癌最多见,其次为鳞癌等。,肿瘤形
3、态:分为浸润型、结节型及乳头状三型。以浸润型最多见,易造成局限性狭窄,而无明显肿块。,13,MR,表现,MRI,:,病变近侧胆管扩张是胆管癌的重要提示征象,,在扩张的胆管远端可见,长,T1,长,T2,信号,肿块,有强化;浸润型胆管癌表现为扩张的胆管远端管腔突然变细,管壁增厚,而看不到肿块,MRCP,:表现同,PTC,和,ERCP,。可显示肝内外胆管扩张,确定阻塞存在的部位和原因,甚至能够显示扩张胆管内的软组织块影。,14,讨 论,原发性硬化性胆管炎,原发性,硬化性胆管炎,是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性,黄疸,,,预后,很差。,目前对它的病因和发病,机理,
4、还不太了解,,感染,和自身,免疫,可能与本病有关。本病多发成年人,男多于女,,儿童,偶见。根据,统计,,从得出,诊断,后到,死亡,平均,生存时间为六年。此病常伴有一些全身性,疾病,,如慢性,胰腺炎,,,甲状腺炎,,,腹膜后纤维化,,纵隔纤维化,,溃疡性结肠炎,,局限性,肠炎,,,眼眶,假性,肿瘤,,,脉管炎,和,免疫缺陷,疾病等。本,病治疗主要是改善胆汁引流,阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然,外科,治疗可能改善胆汁引流,缓解临床症状,但不少,病人,肝胆管和,肝脏,的病变往往呈进行性,最终发展为,胆汁性肝硬化,,门脉高压并肝衰,或,消化道出血,死亡。,18,疾病病因,1,、感染因素,
5、2,、,肠毒素,吸收因素,3,、遗传因素,4,、免疫因素目前更看重免疫机制,5,、胆管缺血因素,19,疾病诊断,PSC,患病率,不详,以男性为多,(,男女之比约,2:1),,中位发病,年龄,小于,40,岁。典型症状有,黄疸,和瘙痒,以及非特异性症状如,疲乏,、,纳差,、恶心、体重下降等。很多病人在,诊断,时没有症状,但以后,都会,出现,晚期有,肝硬化,、,肝功能衰竭,、,门脉高压,等表现。大多数病人伴有炎症性肠病,(IBD),,其中以溃疡性结肠炎多见。,20,1,、,血液,检查大多数病人,肝功能检验,显示有瘀胆、,AKP,升高及,转氨酶,轻度增高。随着,疾病,进展,血清胆红素逐渐增高,血清白蛋
6、白下降,血清,铜蓝蛋白,增高,高球蛋白血症,其中以,IgM,升高为多,,自身抗体,滴度也增高。曾认为核周型,抗中性粒细胞胞浆抗体,(p,ANCA),对诊断,PSC,有一定,价值,,但目前发现其他,肝病,,如,自身免疫性肝炎,、,原发性胆汁性肝硬化,等病人其阳性率更高。,21,2,、组织学改变大多数病人,肝脏,组织学改变非特异性,故肝活检对,PSC,诊断价值不大,但可提示,PSC,及其组织学分期。本病组织学改变包括:胆管周围纤维化,汇管区炎症,汇管周围性肝炎和肝实质改变。随着疾病进展,汇管区纤维化增加。,小叶,间胆管减少,小叶间隔形成及最终形成,胆汁性肝硬化,表现。根据,异常,程度,组织学上可分
7、为,期。第,期为胆汁瘀积性肝硬化。,22,3,、影像学检查,B,超是首选的检查。,B,超若发现肝内或,/,和肝外胆管扩张,则可以肯定为阻塞性黄疸,其正确率为,99.5%,。彩色多普勒,(CDU),:在,B,超发现梗阻后,可进一步行,CDU,检查,以明确病变跟周围血管关系。,CT,:,B,超和,CT,有同等的诊断价值。只是对胆管下段的梗阻,,CT,不受肠气的干扰,而优于,B,超。,CT,片上胆管逐渐变细,胆管壁呈环状增厚,是良性梗阻可靠且特异的,CT,征象。肝内胆管不一致扩张,(,内轻外重,),,扩张胆管腔内,CT,值大于,20Hu,对良性梗阻的判断有一定帮助。而胆管突然中断,伴或不伴有肿块,胆
8、管壁局限不规则增厚,是恶性梗阻相对可靠且特异的,CT,征象。,胆管直接造影,,PTC,和,ERCP,对梗阻性黄疸是定位、定性最有价值的检查手段。高位梗阻应用,PTC,,远端梗阻应用,ERCP,。胆管癌直接胆道造影的特征有阻塞、狭窄和息肉三型。直接胆道造影的主要目的是获得全部胆树的照片,这对 确定诊断、判断切除的可能性和选择手术方式都有重要的价值。内镜超声:对于胆管下段的梗阻、壶腹周围癌或胰头癌,近年来用内镜超声,(EUS),可获得比经腹超声更为祥细的资料。,23,血管造影,(ASD),:对怀疑胆管癌者可行选择性肝动脉造影。核素显像:常用,131I(,碘,),和,99Tc(,锝,),,优点是在肝
9、功能受损,血清胆红素中度升高时亦可应用。磁共振成像:,MRI,和,CT,的效果相当。新近发展的磁共振胆道成像术,(MRC),和磁共振胆胰管成像术,(MRCP),即利用三维立体成像术获取整个胆树和胰管在冠状面上的影像。对胆管下端梗阻再次手术者,胆肠吻合术后梗阻、胆管的损伤、肝移植后胆道病变,能得到有效而准确的诊断。上述方法可视医院的具体条件,灵活选择使用,原则上先行无创性检查,首先,B,超,经综合分析肝、胆、胰,B,超图像,对梗阻性黄疸的病因、部位做出诊断。几种影像检查方法联合应用、互相印证,各取所长,在手术前对梗阻性黄疸的部位、程度、性质和病因,做出明细诊断是完全可能的,。,24,Thank You,