肝硬化专题知识讲解专家讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第四篇 消化系统疾病,第十四章,肝硬化,（,Hepatic cirrhosis,）,大连情谊医院 消化内科,课时数：3课时,肝硬化专题知识讲解,第1页,讲授目标和要求,掌握病因、发病机制、临床表现、诊疗、判别诊疗和治疗标准,肝硬化专题知识讲解,第2页,讲授主要内容,定义,病因和发病机制,病理,临床表现,试验室和其它检验,诊疗标准,判别诊疗,治疗,肝硬化专题知识讲解,第3页,定 义,是各种慢性肝病发展晚期阶段，病理上以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征。,晚期以肝功效减退和门静脉高压为主要表现。常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。,肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生,肝硬化专题知识讲解,第4页,病因,病毒性肝炎 60-80%，乙型、丙型、丁型肝炎病毒感染，经慢性肝炎阶段演变而成。,急性或亚急性肝炎有大量肝细胞坏死和肝纤维化能够直接演变成肝硬化。,乙型和丙型或丁型肝炎病毒重合感染可加速发展至肝硬化。,甲型和戊型不发展成肝硬化。,慢性酒精中毒：,80g/d10,年15%乙醇及其代谢产物（乙醛）毒性作用酒精性肝炎肝硬化,非酒精性脂肪性肝炎 20%发展成肝硬化,胆汁淤积：肝内於胆、肝外胆管阻塞,肝硬化专题知识讲解,第5页,病因,肝静脉回流受阻：,慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征）,工业毒物或药品：,四氯化碳、磷、砷、甲基多巴、异烟肼、甲氨蝶呤,代谢障碍,血色病、肝豆状核变性、,Alpha,-1抗胰蛋白酶缺乏,本身免疫性肝炎,血吸虫性,隐匿性肝硬化：原因不明,5-10%,肝硬化专题知识讲解,第6页,网状支架塌陷,：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷,再生结节形成,：残余肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团,假小叶形成,：大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,肝内血循环紊乱,：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压,肝硬化演变发展过程,肝硬化专题知识讲解,第7页,病 理,小结节性肝硬化,直径多在 35 mm，不超出1 cm，最常见,大结节性肝硬化,.,直径 1030 mm,最大达50 mm,大小结节混合性肝硬化,大小结节混合,血吸虫病性肝纤维化,形态学分类,肝硬化专题知识讲解,第8页,临床表现,临床表现多样，起病常隐匿，病情进展迟缓，可潜伏35年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，36个月可发展成肝硬化,临床上分为肝功效代偿期和失代偿期,肝硬化专题知识讲解,第9页,代偿期,症状较轻、缺乏特异性,疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解,肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大,肝功效检验正常或轻度异常,肝硬化专题知识讲解,第10页,失代偿期,肝功效减退症状,门脉高压表现,全身多系统表现,肝硬化专题知识讲解,第11页,肝功效减退临床表现,全身症状,：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等,消化系统症状,：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻等,黄疸,出血倾向和贫血,：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因：,a.肝合成凝血因子降低,b.脾功效亢进,c.毛细血管脆性增加,肝硬化专题知识讲解,第12页,内分泌紊乱,主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等,女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌,肾上腺皮质激素皮肤色素从容,糖尿病、低血糖,肝硬化专题知识讲解,第13页,门脉高压症表现,发生机制：肝纤维化及再生结节压迫肝窦及肝静脉,门静 脉阻力增加,肝功效减退、血管活性因子失调，心输出量增加，低外周血管阻力高动力循环状态门脉血流量增多,门脉高压：窦前性-血吸虫性肝硬化,窦性-,窦后性-（Budd-Chiari综合征),肝硬化专题知识讲解,第14页,临床表现,侧枝循环建立和开放,：PVP200mmH,2,O,食管胃底静脉曲张:胃左、胃短V,奇静脉腔静脉,腹壁静脉曲张：脐V副脐V,腹壁V腔静脉,痔静脉扩张：直肠上V,直肠中、下V腔静脉,异位静脉曲张：肝与膈、脾、肾韧带、腹部脏器与腹膜后组织间静脉,脾肿大：,脾功效亢进 白细胞、红细胞、血小板降低,腹水：,是LC最突出临床表现,肝硬化专题知识讲解,第15页,图示侧枝循环建立和开放,肝硬化专题知识讲解,第16页,腹 水,肝硬化专题知识讲解,第17页,腹水形成机制,：门静脉高压和肝功效减退共同作用,门静脉压力升高,肝窦压液体Disse间隙淋巴液生成，超出胸导管吸收能力淋巴液漏入腹腔腹水,内脏血管床静水压增高，液体进入组织间隙腹水,血浆胶体渗透压下降：低白蛋白血症,:500*106/L或多形核白细胞250*106/L,腹水细菌培养可诊疗SBP,肝硬化专题知识讲解,第24页,肝肾综合征(hepatorenal syndrome HRS)：,又称功效性肾衰 主要见于伴有腹水晚期肝硬化或急性肝功效衰竭,特征,：,自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,肾脏无显著病理改变,分型,：1型：急进型肾功不全 2周内血肌酐升高2倍，226umol/L,2型：迟缓进展肾功不全 血肌酐 133-226umol/L,诊疗标准,：肝硬化合并腹水,血肌酐133umol/L,应用白蛋白扩容并停用利尿剂最少2天血肌酐不能下降,无休克,近期未用肾毒性药品,不存在肾实质疾病蛋白尿500mg/L,镜下血尿（50红细胞/高倍视野），超声肾脏异常,判别,：肾前性氮质血症、尿路梗阻、急性、慢性肾衰竭,肝硬化专题知识讲解,第25页,肝肺综合征（HPS）:,指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成三联征 诊疗：立位呼吸室内空气动脉氧分压20mmHg,电解质和酸碱平衡紊乱：,低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒,门静脉血栓形成,：慢性梗阻可无症状。急性完全梗阻出现腹痛、腹胀、血便、休克、脾大、腹水增加。,肝硬化专题知识讲解,第26页,试验室和其它检验,血常规,：贫血、血象三少,尿常规,：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿,便常规,：黑便，潜血阳性。,肝硬化专题知识讲解,第27页,试验室检验,肝功效试验,：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全方面损害，,血清酶学ALT、AST、GGT、ALP,、,蛋白代谢：白蛋白,、,-球蛋白,、A/G百分比倒置,凝血酶原时间 PT,胆红素代谢：总胆红素、结合胆红素、非结合胆红素,反应肝纤维化血清学指标：PIIIP、透明质酸酶、板层素,。,定量肝功效试验：氨基比林、吲哚菁绿去除试验异常,免疫学检验,：,病毒血清学标识（+）、非特异性本身抗体（ANA、AMA、SMA）、AFP,肝硬化专题知识讲解,第28页,腹水：,常规、生化、腺苷脱氨酶（ADA）测定、细菌培养、细胞学检验。血清-蛋白梯度（SAAG11g/LSBP：漏出液与渗出液之间,TB：淋巴细胞为主,PHC：血性,影像学检验,：,X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张,B 超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水,CT、MRI：显示左右肝百分比、肝脾表面情况、腹水,肝硬化专题知识讲解,第29页,内镜检验,：,胃镜：直接窥见静脉曲张部位、范围、程度、有没有糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有主要意义，并可行内镜下治疗,肠镜：痔静脉曲张及门脉高压性肠病,腹腔镜：观察肝脏大致形态并取肝组织活检,肝组织活检,：确定诊疗、严重性、有没有活动性肝炎、病因学诊疗,肝硬化专题知识讲解,第30页,诊疗标准,病史：肝炎、饮酒等,肝功效减退和门脉高压症临床表现,B超及CT提醒：肝硬化表现,胃镜示食道胃底静脉曲张,肝功效试验:白蛋白下降、血清胆红素升高、凝血酶原时间延长,肝活检有假小叶形成,肝硬化专题知识讲解,第31页,判别诊疗,肝肿大判别诊疗,慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等,腹水判别诊疗,结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿,肝硬化并发症判别诊疗,上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等,肝性脑病：低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等,肝肾综合征：慢性肾炎、肾小管坏死,肝硬化专题知识讲解,第32页,治 疗,无特效治疗,针对病因及加强普通治疗,失代偿期以对症治疗、改进肝功效和抢救并发症为主,治疗标准：应是综合性，首先针对病因进行治疗，后期主要针对并发症治疗,肝硬化专题知识讲解,第33页,一、普通治疗,休息,饮食,：高热量，高蛋白质，高维生素，易消化软食,肝功效显著损害或有肝性脑病先兆时，限制或禁食蛋白质,腹水时应少盐或无盐,禁酒、防止进食粗糙、坚硬食物，禁用损害肝脏药品,支持治疗,:,维持水、电解质平衡,应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆,二、药品治疗,当前无有效逆转肝硬化药品,维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等,肝硬化专题知识讲解,第34页,二、抗纤维化治疗 慢性乙型肝炎,肝功效良好、无并发症。,HBeAg阳性 HBV DNA10,5,拷贝/ml,HBeAg阴性 HBV DNA104,拷贝/ml，ALT正常或升高,拉米夫定阿德福韦酯干扰素,肝功效失代偿。,HBV DNA阳性，ALT正常或升高,拉米夫定核苷酸类似物,肝硬化专题知识讲解,第35页,2.慢性丙型肝炎,肝功效代偿肝硬化,PEG-IFN,联合利巴韦林治疗,普通干扰素联合利巴韦林治疗,不能耐受利巴韦林不良反应,肝功效失代偿,肝移植,肝硬化专题知识讲解,第36页,三、腹水治疗,1.限制钠、水摄入,：无盐或低盐饮食,钠盐：500800mg(氯化钠1.22.0g)日,水：1000mld左右，显著低钠血症，500ml/日以内,2.利尿剂,：,主要使用螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿）联合应用，百分比100mg：40mg,最大剂量：400mg/d：160mg/d,标准：小剂量开始 螺内酯40-80mg/日，2-3天后加呋塞米20-40mg/日，预防低钾及并发症,体重下降55次/分，适用5-单硝酸异山梨酯,（3）预防首次出血,：普萘洛尔首选，其次内镜下治疗。,肝硬化专题知识讲解,第40页,内镜下套扎治疗,肝硬化专题知识讲解,第41页,2.自发性腹膜炎,：,早期、足量、联合应用抗生素，疗程足够长（2周以上,选择肠道革兰氏阴性菌有效、腹水浓度高、肾毒性小广谱抗菌素：头孢噻肟、半合成青霉素+内酰胺酶抑制剂、喹诺酮类药品。48小时复查腹水，PMN降低二分之一,补充白蛋白，降低HRS发生率及提升生存率,预防SBP治疗：消化道出血、腹水白蛋白1g/L,喹诺酮药品预防,3.肝性脑病:,见肝性脑病一章中治疗,肝硬化专题知识讲解,第42页,4.肝肾综合征：,当前无有效治疗,去除诱因：快速控制上消化道大量出血、感染等诱因,严格控制输液量，纠正水、电解质和酸碱失衡,输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输，在扩容基础上应用利尿剂,特利加压素联合白蛋白治疗,重在预防，防止强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功效药品等,扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君,肝硬化专题知识讲解,第43页,肝移植术,可提升患者存活率,肝硬化专题知识讲解,第44页,预 后,肝硬化专题知识讲解,第45页,酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好,Child-pugh,：A级最好，C级最差,死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合征,肝硬化专题知识讲解,第46页,复习思索题,1.引发肝硬化常见病因有哪些？,2.肝硬化诊疗依据，应与哪些疾病相判别？,3.肝硬化常见并发症有哪些？,4.肝硬化病人为何易并发原发性腹膜炎？,5.简述肝肾综合征诊疗及治疗标准。,6.简述肝硬化腹水形成机制？,7.简述肝硬化临床特点。,8.肝硬化治疗标准。,肝硬化专题知识讲解,第47页,