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2011-4-14 血液系统第3讲 我的笔记
第四节 出血性疾病
一、发病机制分类
1、 血管功能异常——过敏性紫癜
2、 血小板异常——ITP（特发性血小板减少性紫癜）
3、 凝血因子异常——血友病（缺乏8、9、11因子）
二、常用止血凝血障碍检查的临床意义
1、出血时间(BT): 一般出血性疾病都会有出血时间的延长；
2、激活的部分凝血活酶时间（APTT）
1、2、 5、 8、 9、 10、11、12因子缺乏
（Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ 缺乏）
APTT延长、PT正常——血友病（缺乏8因子）
血友病-----①由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，
②APTT是延长。
③PT值是正常
3、凝血酶原时间（PT）：它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2
PT延长见于2、5、7、10因子缺乏（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ）
APTT 和PT 都延长：慢性肝病、维C缺乏、DIC
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜
4、凝血酶原时间（TT）：与纤维蛋白有关；
①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）
②肝素样物质增多
③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
5、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）阳性：提示DIC；
6、D-二聚体阳性：提示DIC；D-二聚体监测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）
7、PC：监测抗凝异常
8、监测肝素用——APTT
过敏性紫癜
单纯型:双下肢臀部对称分布——单纯型最常见
腹型：紫癜+消化道症状；
肾型：紫癜+泌尿；
关节型：紫癜+关节；呈游走性、反复性
实验室检查——毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性
治疗：糖皮质激素

特发性血小板减少性紫癜（ITP）
ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜；
只有血小板异常（<100×109／L），红白细胞没有异常。（再障——三系减少）
特点：
1、血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍（幼稚细胞、颗粒细胞）
2、急性ITP——儿童；慢性——青年女性
3、PAIg和PAC3——特异性抗体
临床表现主要：出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。
治疗：糖皮质激素；用药不好就手术：脾切除
DIC（弥散性血管内凝血）大纲未要求
一、病因：诱发DIC的因素——细菌感染最多见——尤其是G- 杆菌——其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。
二、临床表现：出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。
高凝状态，血小板低、纤维蛋白原低，
核心：消耗性的高凝+消耗性的低凝。
（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）
3P试验和D-二聚体可以诊断
三、发病机制
严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。
血管内皮损伤：外源性的，组织因子：内源性的，两个途径同时启动，见于严重感染。
四、实验室检查
（1）血小板<100×109／L或进行性下降。
（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L或进行性下降。
（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。
（4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。
（5）FDP增高
（6）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L。
记忆：小板80酶原3，血浆蛋白1块5，3P阳性见碎红。
五、治疗
1.消除诱因 治疗原发病
2.早期高凝用肝素
3.抗血小板药
4.补充凝血因子血小板
5.晚期低凝用抗纤溶治疗
第五节 血细胞数量改变——新大纲没有的内容：
1、中性粒细胞减少——Felty综合征
2、中性粒细胞增多：感染

3、红细胞增多：反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标：网织红细胞
①相对增多：腹泻、大面积烧伤、肾上腺皮质功能减退、大量出汗、糖尿病酮症酸中毒等。
②绝对增多：继发性RBC↑：严重心肺疾病、高原地区居民，携氧能力低的异常血红蛋白病，血氧饱和度低，EPO代偿性↑
4、嗜酸性粒细胞增多：两个五。外周血中嗜酸绝对值超过0.5；百分数超过5%
5、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，Felty综合征
6、骨穿最常用的部位：髂后上棘，其它部位-----髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。
第六节、输 血（5星级考点）
合理输血的原则：高效、安全、有效保存、保护血液资源
安全：携带病毒以白血病最大，血浆次之，红细胞最小
库存血：添加了枸橼酸钠，高钾；库存血丢失了有用的，增加了有害的
保存期内的全血最有效的成分——红细胞；
保存损害：丢失了——血小板、粒细胞、不稳定的凝血因子；有用的；
增加了——细胞碎屑、钾离子、乳酸等。有害的。
一、红细胞：
1、 悬浮红细胞：优先给血容量正常的慢性贫血病人（不用输血浆）；小儿、老人、妊娠并发贫血的；外科急手术
400ml血可以提出2单位的悬红，相当于10g血红蛋白（1单位是5g）
歌诀1——量正慢贫老小孩，妊娠急失用悬红。
2、 洗涤红细胞：洗涤悬红3遍，把过敏原洗掉——过敏、荨麻疹、肝肾功能障碍、自免疫贫、阵法性睡眠性血红蛋白尿
歌诀2——过敏溶贫肝肾差，PNH高钾洗涤红
二、血小板
输浓缩血小板：血小板数目减少的、功能异常者（禁忌：血栓性血小板减少性紫癜）
三、新鲜冰冻血浆（FFP）：有稳定丰富的凝血因子
四、冷沉淀：含丰富的纤维蛋白原（喝前摇一摇）
五、去白血球的血液成分——反复 移植 非溶血
白细胞-----携带病毒的机率最大
1、多次反复输血
2、准备做器官移植的患者
3、非溶血性发热的
六、辐射血液成分——为了预防移植物抗宿主病（TA-GVHD），
r射线照射的是——主要灭活：淋巴细胞
凡是具有淋巴活性的血液成分有：红细胞、血小板、粒细胞，均需要照射；
淋巴细胞丧失活性的：冰冻红细胞、FFP与冷沉淀，不必照射。

七、人血白蛋白——扩容、低蛋白血症、新生儿的核黄疸
白蛋白的提取是经60°10h加热灭活各种病毒，没有传播疾病的危险
输血适应症、原则
急性失血导致血容量不足时，首先补充足够的液体包括晶体和胶体，纠正血容量不足，必要时适当输血，其目的：提高血液的携氧能力，首选悬红。
适应症——
1、急性失血——出血<750 不需要输血 （即血容量减少15%,成人约750ml）
800-1500 先晶后胶，很少输血 血容量减少20%, 800-1500ml
出血>1500 输红细胞
>2000 输全血，补充血容量
2、止血功能的异常：可以输新鲜冰冻血浆或血小板
血液保护——
1.严格掌握输血适应征：不该输的就不要输
2.减少失血：减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施
3.自身输血：最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险
4.血液保护药物的应用：
（1）术前使用红细胞生成素或维生素K
（2）预防性的应用抗纤溶药，如6-氨基已酸，抑肽酶
（3）应用重组因子激活物VII对大型手术的困难止血具有显著疗效
输血并发症：
急性的不良反应：1、早期输血最常见的并发症——发热——致热原引起
2、过敏——对血浆产生的反应
3、输血最严重的并发症——溶血
导致细菌污染最常见的血制品——血小板
安全输血
（一）输血的不良反应：最常见的：发热反应 常见原因：致热原
1.急性输血不良反应
过敏反应：常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应
2.溶血反应 是输血最严重的并发症 常因ABO血型不合引起。
临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色）
处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道
（2）保持呼吸道，高浓度吸氧
（3）利尿，防止肾衰竭 ----最易损伤：肾脏。
3.细菌感染 （1）献血者菌血症； （2）采血时皮肤污染 （3）血液加工过程中被污染
（4）血袋破损；（5）冰冻血浆解冻时被污染
记住导致细菌性反应最常见的血液品种是血小板

4.迟发性输血不良反应
病毒性感染 包括艾滋病（HIV） 乙肝（HBV） 丙肝（HCV） 巨细胞病毒（CMV） T细胞白血病HTLV EB病毒
我国仅对血液进行HIV HBV HVC和梅毒检测
（二）预防传染病病原体经血传播的措施
1.无偿献血---保证输血安全前提和基础
2.严格血液筛检 但是还是有漏检，原因主要是被检者血液处于窗口期（3-6个月）
3.合理用血 保护血资源

补充内容——输血基本程序：
1、 输血治疗同意书签字。
2、 输血申请单填写，主治医师核准并签字，连同受血者血样到血库备血
3、 医护人员或专员将受血者血样与输血申请单交血库。
4、 输血前2名医护人员携病历共同到患者床前核对交叉配血单及血袋标签内容。

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